Plasmacytom

En sådan sygdom som en plasmacytom forårsager ret stor interesse inden for immunologisk forskning, da den skelnes ved produktionen af et stort antal immunoglobuliner med en homogen struktur.

Plasmacytom refererer til maligne tumorer, der består af plasmaceller, der vokser i blødt væv eller inden for det aksiale skelet.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

I de senere år begyndte denne sygdom at manifestere sig meget oftere. På hvad er morbiditet på en plasmacytom ovenfor. Normalt er sygdommen diagnosticeret hos patienter over 25 år, men toppincidensen falder i 55-60 år.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Årsager plasmacytom

Læger har stadig ikke fundet ud af, hvad der får B-lymfocytterne til at mutere i myelomceller.

[11],

Risikofaktorer

De vigtigste risikofaktorer for denne sygdom blev identificeret:

1. Ældre mænd og middelaldrende mænd - plamocytom begynder at udvikle sig, når mængden af testosteron i mandlige hormoner falder.
2. Mennesker under 40 år tegner kun 1% af patienterne med denne sygdom, så det kan hævdes, at sygdommen oftere rammer efter 50 år.
3. Arvelighed - omkring 15% af patienterne med plasmacytom er vokset op i familier, hvor slægtninge af tilfælde af mutationer af B-lymfocytter er blevet registreret.
4. Folk med overvægt - med fedme er der et fald i metabolisme, som kan føre til udviklingen af denne sygdom.
5. Bestråling med radioaktive stoffer.

[12], [13], [14]

Patogenese

Plasmacytom kan forekomme i enhver del af kroppen. En enkelt plasmacytom af knoglen stammer fra plasmaceller placeret i knoglemarven, medens det ekstramedullære plasmacytom antages at stamme fra plasmaceller placeret på slimhinderne. Begge varianter af sygdommen er forskellige grupper af neoplasmer med hensyn til placering, tumorprogression og overlevelse. Nogle forfattere betragter enkelt plasmacytisk knogle som marginalt cellulært lymfom med omfattende plasmacytisk differentiering.

Cytogenetiske undersøgelser viser periodiske tab i kromosom 13, kromosomarm 1p og kromosomarm 14Q, samt områder i kromosomarmene på 19p, 9q og 1Q. Interleukin 6 (IL-6) betragtes stadig som en stor risikofaktor for progressionen af lidelser forårsaget af plasmaceller.

Nogle hæmatologer betragter enkelt plasmacytisk knogle som et mellemstadium i evolution fra monoklonal gammopati af uklar ætiologi til multipelt myelom.

[15], [16], [17], [18]

Symptomer plasmacytom

Med plasmacytom eller myelom lider nyrerne, leddene og immuniteten af patienten mest alvorligt. De vigtigste symptomer afhænger af sygdomsstadiet. Det er bemærkelsesværdigt, at patienten i 10% af tilfælde ikke mærker nogen usædvanlige symptomer, da paraproteinet ikke produceres af celler.

Med et lille antal maligne celler manifesterer plasmacytomet sig ikke. Men når det kritiske niveau af disse celler er nået, forekommer syntesen af paraprotein med udviklingen af de følgende kliniske symptomer:

1. Lomit ledd - der er smerter i knoglerne.
2. Senerne er syge, det patologiske protein er deponeret i dem, hvilket krænker organernes grundlæggende funktioner og irriterer deres receptorer.
3. Smerte i hjertet af hjertet
4. Hyppige brud på knogler.
5. Reduceret immunitet - Forsvaret af kroppen hæmmes, da knoglemarven producerer for få leukocytter.
6. En stor mængde calcium fra det ødelagte knoglevæv går ind i blodet.
7. Overtrædelse af nyrerne.
8. Anæmi.
9. DIC-syndrom med udvikling af hypokoagulering.

Forms

Der er tre separate grupper af sygdomme, hvoraf nogle den internationale arbejdsgruppe om myeloma: solitary plasmacytom af knogle (SPB), vnekostnaya eller ekstramedullær plasmacytom (EP) og multifokal multipel myelom, som enten er en primær eller tilbagevendende.

For enkelhed kan enkelte plasmacytomer opdeles i 2 grupper afhængigt af placeringen:

• Plasmacytom af knoglesystemet.
• Ekstradullær plasmacytom.

Den mest almindelige af disse er et enkelt plasmacytom af knoglen. Det tegner sig for ca. 3-5% af alle maligne tumorer forårsaget af plasmaceller. Opstår i form af lytiske læsioner i det aksiale skelet. Extramedullær plasmacytom er mest almindelig i øvre luftveje (85%), men kan lokaliseres i ethvert blødt væv. Ca. Halvdelen af tilfældene er paraproteinæmi.

Solitær plasmocytom

En ensom plasmacytom er en tumor, der består af plasmaceller. Denne sygdom i knoglevæv er lokal, hvilket er dets største forskel fra plasmacytom. I nogle patienter udvikler ensom myelom først, som derefter kan omdannes til et multipel.

Med en ensom plasmacytom påvirkes knoglen i et område. Ved laboratorieundersøgelser diagnosticeres patienten med nedsat nyrefunktion, hypercalcæmi.

I nogle tilfælde er sygdommen helt usynlig, selv uden at ændre de vigtigste kliniske indikatorer. Prognosen for patienten er mere gunstig end for multiple myelomer.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Ekstradullær plasmacytom

Ekstradullær plasmacytom er en alvorlig sygdom, hvor plasmaceller transformeres til maligne tumorer med hurtig spredning i hele kroppen. Som regel udvikler en sådan tumor i knoglerne, selv om det i nogle tilfælde kan lokaliseres i andre væv i kroppen. Hvis tumoren kun påvirker plasmacellerne, diagnosticeres en isoleret plasmacytom. Med flere plasmacytomer kan man tale om multipelt myelom.

[25], [26], [27]

Plasmocytom i rygsøjlen

Plasmocytom i rygsøjlen er karakteriseret ved følgende symptomer:

1. Stærke smerter i rygsøjlen. I dette tilfælde kan smerten vokse gradvist samtidig med stigningen i tumoren. I nogle tilfælde er smerten lokaliseret på ét sted, i andre - i hænder eller fødder. Sådan smerte går ikke væk efter at have taget OTC-analgetika.
2. Patienten ændrer hudens følsomhed på ben eller hænder. Ofte er der fuldstændig følelsesløshed, en prikkende fornemmelse, hyper- eller hypoestesi, en stigning i kropstemperaturen, feber eller omvendt en følelse af kulde.
3. Det er svært for patienten at bevæge sig rundt. Gait ændres, og der kan opstå vandreproblemer.
4. Vanskeligheder ved at urinere og tømme tarmene.
5. Anæmi, hyppig træthed, svaghed i hele kroppen.

Plasmocytom af knogle

Ved modning af B-lymfocytter hos patienter på plasmacytombenet under påvirkning af visse faktorer opstår der en fejl - i stedet for plasmocytter dannes en myelomcelle. Det er kendetegnet ved maligne egenskaber. Den muterede celle begynder at klone sig selv, hvilket øger antallet af myelomceller. Når disse celler begynder at akkumulere, udvikler knogles plasmacytom.

En myelomcelle dannes i knoglemarven og begynder at spire fra den. I knoglevæv er det aktivt opdelt. Når disse celler indtaster knoglevæv, begynder de at aktivere osteoklaster, der ødelægger det og skaber hulrum inde i knoglerne.

Sygdommen går langsomt frem. I nogle tilfælde kan det tage omkring tyve år fra tidspunktet for B-lymfocytmutation før diagnosen af sygdommen.

Lungens plasmakytom

Plasmacytom af lungen er en relativt sjælden sygdom. Ofte påvirker det mænd i alderen 50 til 70 år. Normalt spiser atypiske plasmaceller i de store bronchi. Ved diagnosticering kan du se klart begrænsede, afrundede grågule ensartede knuder.

Når lunge-plasmacytom ikke påvirkes af knoglemarven. Metastaser spredes af den hæmatogene måde. Nogle gange er nærliggende lymfeknuder involveret i processen. Sygdommen er oftest asymtomatisk, men i sjældne tilfælde er sådanne symptomer mulige:

1. Hyppig hoste med sputum.
2. Smertefulde fornemmelser i brystet.
3. Forøgelse af kropstemperaturen til lavkvalitets tal.

Under blodprøver er der ikke fundet nogen ændringer. Behandling består i at udføre en operation med fjernelse af patologiske foci.

Diagnosticering plasmacytom

Diagnose af plasmacytomet udføres under anvendelse af følgende metoder:

1. Der er en anamnese - eksperten spørger patienten om arten af smerten, da de dukkede op, hvilke andre symptomer kan han isolere.
2. Lægen undersøger patienten - på dette stadium er det muligt at identificere de vigtigste tegn på plasmacytom (pulsen stiger, huden er bleg, flere hæmatomer, tumorkompaktering på muskler og knogler).
3. Gennemførelse af en generel blodprøve - med myelom vil indikatorerne være som følger:

• ESR - ikke lavere end 60 mm pr. Time.
• Fald i antallet af erythrocytter, reticulocytter, leukocytter, blodplader, monocytter og neutrofiler i blodserum.
• Nedsat hæmoglobinniveau (mindre end 100 g / l).
• Flere plasmatiske celler kan detekteres.

4. Gennemførelse af en biokemisk blodprøve - når et plasmacytom er fundet:

• Forøgelse af mængden af total protein (hyperproteinæmi).
• Fald i albumin (hypoalbuminæmi).
• Forøgelse af urinsyre.
• Forøgelse af calciumniveauet i blodet (hypercalcæmi).
• Forøgelse af kreatinin og urinstof.

5. Gennemførelse af et myelogram - i processen studeres strukturen af celler, der er i knoglemarven. I brystbenet foretages en punktering ved hjælp af et specielt værktøj, hvorfra en lille mængde knoglemarv ekstraheres. Med myelom vil indikatorerne være som følger:

• Højt niveau af plasmaceller.
• Et stort antal cytoplasma blev fundet i cellerne.
• Normal hæmatogenese er deprimeret.
• Der er umodne atypiske celler.

6. Undersøgelsen af laboratoriemarkører af plasmacytom - blod fra venen er obligatorisk tidligt om morgenen. Nogle gange kan du bruge urin. Når plasmacytom i blodet vil blive fundet paraproteiner.
7. Gennemførelse af en generel analyse af urin - bestemmelse af de fysisk-kemiske egenskaber hos patientens urin.
8. Udførelse af en stråle af knogler - ved hjælp af denne metode er det muligt at finde ud af stederne i deres nederlag, og også at lave den endelige diagnose.
9. Gennemførelse af spiral computertomografi - lav en hel række røntgenbilleder, takket være det, du kan se: hvor præcis knoglerne og rygsøjlen er ødelagt, og hvor blødt væv har tumorer.

[28], [29]

Diagnostiske kriterier for et enkeltbensplasmacytom

Kriterierne for bestemmelse af enkeltbensinens plasmacytom er forskellige. Nogle hæmatologer omfatter patienter med mere end en læsion og forhøjet myelom protein og udelukker patienter, der har udviklet sig til en sygdom inden for 2 år, eller hvis de har et patologisk protein efter strålebehandling. Baseret på resultaterne af magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), flowcytometri og polymerasekædereaktion (PCR) anvendes følgende diagnostiske kriterier for tiden:

• Ødelæggelsen af knoglevæv på ét sted under påvirkning af kloner af plasmaceller.
• Infiltrering af knoglemarv ved plasmaceller er ikke mere end 5% af det samlede antal nucleerede celler.
• Manglende osteolytiske læsioner af knogler eller andre væv.
• Fravær af anæmi, hypercalcæmi eller nedsat nyrefunktion.
• Lavt niveau af serum eller monoklonal proteinkoncentration i urinen

[30], [31], [32], [33]

Diagnostiske kriterier for ekstramedullær plasmacytom

• Bestemmelse af monoklonale plasmaceller ved vævsbiopsi.
• Infiltrering af knoglemarv ved plasmaceller er ikke mere end 5% af det samlede antal nucleerede celler.
• Manglende osteolytiske læsioner af knogler eller andre væv.
• Fravær af hypercalcæmi eller nyreinsufficiens.
• Lav koncentration af valleprotein M, hvis til stede.

[34], [35], [36]

Differential diagnose

Skelettformer af sygdommen udvikler sig ofte til multiple myelom i 2-4 år. På grund af deres cellulære lighed skal plasmacytomer differentieres fra multiple myelomer. For SPB og ekstramedullær plasmacytom er forekomsten af kun en læsion lokalisering (enten i knogle eller i blødt væv), normal knoglemarvstruktur (<5% af plasmaceller), fravær eller lavt niveau af paraproteiner karakteristisk.

[37], [38], [39]

Behandling plasmacytom

Plasmacytom eller myelom behandles med flere metoder:

1. Drift af stamcelletransplantation eller knoglemarvstransplantation.
2. Gennemførelse af kemoterapi.
3. Strålebehandling.
4. Operationen for at fjerne den knogle, der blev beskadiget.

Kemoterapi anvendes til flere plasmacytomer. Som regel udføres behandlingen ved hjælp af kun ét lægemiddel (monokemoterapi). Men i nogle tilfælde kan der kræves et kompleks af flere lægemidler.

Kemoterapi er en ret effektiv metode til behandling af myelom. Hos 40% af patienterne er der fuldstændig remission i 50% - delvis remission. Desværre er mange patienter med tiden tilbagefald sygdom.

For at eliminere de vigtigste symptomer, er der ordineret plasmacytomer forskellige smertestillende midler samt procedurer:

1. Magnetoturbotron-behandling udføres ved anvendelse af et lavfrekvent magnetfelt.
2. Elektrosleep - behandling udføres ved hjælp af lavfrekvente impulsstrømme.

Med myelom er det også nødvendigt at behandle associerede sygdomme: nyresvigt og calciummetabolisme.

Behandling af en enkeltbensplasmacytom

De fleste onkologer bruger ca. 40 Gy til rygsmerter og 45 Gy til andre knogleskader. For læsioner større end 5 cm, bør effekten på 50 Gy overvejes.

Som rapporteret i Liebross et al., Er der ingen forbindelse mellem dosis af stråling og forsvinden af monoklonalt protein.

Kirurgisk behandling er kontraindiceret i fravær af strukturelle ubalancer eller neurologiske lidelser. Kemoterapi kan betragtes som den foretrukne behandlingsmetode til patienter, der ikke reagerer på strålebehandling.

Behandling af ekstramedullær plasmacytom

Behandling af ekstramedullær plasmacytom er baseret på tumorens radiosensitivitet.

Kombinationsbehandling (kirurgisk indgreb og strålebehandling) er en fælles behandling, afhængigt af læsionens resektabilitet. Kombineret behandling kan give de bedste resultater.

Den optimale dosis bestråling til lokale læsioner er 40-50 Gy (afhængigt af tumorens størrelse) og udføres i 4-6 uger.

På grund af den høje indflydelse af lymfeknuder involverer disse zoner også i strålingsfeltet.

Kemoterapi kan overvejes til patienter med en ildfast form af sygdommen eller ved gentagelse af plasmacytomet.

Vejrudsigt

Komplet opsving med plasmacytom er næsten umuligt. Kun med enkelt tumorer og rettidig behandling kan vi tale om en komplet kur. Følgende metoder anvendes: fjernelse af knogler, der er blevet beskadiget transplantation af knoglevæv; stamcelletransplantation.

Hvis patienten overholder visse betingelser, kan der forekomme langvarig remission:

1. Med myelom blev ingen alvorlig comorbiditet diagnosticeret.
2. Patienten viser høj følsomhed over for cytostatika.
3. Der var ingen alvorlige bivirkninger ved behandling.

Med korrekt valgt behandling fra kemoterapi og steroidmedicin kan remission vare to til fire år. I sjældne tilfælde kan patienter leve efter diagnose og behandling i ti år.

I gennemsnit lever 90% af patienterne med kemoterapi mere end to år. Hvis behandlingen ikke tager en levetid, overstiger det ikke to år.

[40]