Ortostatisk hypotension

Ortostatisk hypotension er et vigtigt klinisk syndrom, der forekommer ved mange neurologiske og somatiske sygdomme. Ved ortostatisk hypotension står neurologen primært over for problemer med fald og besvimelse.

De kliniske manifestationer af dette syndrom er baseret på ortostatiske hæmodynamiske forstyrrelser i form af postural hypotension og besvimelse i stående stilling. Hovedsymptomet på ortostatisk hypotension er et kraftigt fald, og nogle gange et fald til nul, i blodtrykket hos patienter, når de bevæger sig fra vandret til siddende eller lodret stilling. Kliniske manifestationer kan variere i sværhedsgrad. I milde tilfælde begynder patienten kort efter at have indtaget en lodret stilling (stående) at føle tegn på en præ-synkopetilstand. Denne tilstand, kaldet lipotymi, manifesterer sig ved en følelse af kvalme, svimmelhed og en fornemmelse af bevidsthedstab. Patienten klager som regel over generel svaghed, mørkfarvning af øjnene, sved, tinnitus og støj i hovedet, ubehagelige fornemmelser i den epigastriske region, nogle gange en følelse af at "falde igennem", "jorden glider væk under fødderne", "tomhed i hovedet" osv. Huden er bleg, nogle gange med en voksagtig farvetone, og der er kortvarig postural ustabilitet. Varigheden af lipotymi er 3-4 sekunder.

I mere alvorlige tilfælde bliver de anførte symptomer mere udtalte, og milde psykosensoriske forstyrrelser kan forekomme. Ortostatiske hæmodynamiske forstyrrelser er i milde tilfælde begrænset til manifestationer af den lipothymiske tilstand; i mere alvorlige tilfælde udvikles besvimelse efter det lipothymiske stadie. Varigheden af den ubevidste tilstand afhænger af årsagen, der forårsagede den. Ved neurogen, refleksbesvimelse er den omkring 10 sekunder. I alvorlige tilfælde (for eksempel ved Shy-Drager syndrom) kan den vare i snesevis af sekunder. Alvorlige ortostatiske kredsløbsforstyrrelser kan føre til døden. Under den ubevidste tilstand observeres diffus muskelhypotension, udvidede pupiller og opadrettede øjenæbler; mekanisk kvælning er mulig på grund af tilbagefald af tungen; pulsen er trådlignende, arterietrykket falder.

Ved længerevarende bevidstløshed (mere end 10 sekunder) kan der forekomme kramper (den såkaldte konvulsive synkope). Kramperne er overvejende toniske af natur, kan nå opisthotonus i intensitet og ledsages af knytnæver. Pupillerne udvides kraftigt, senereflekserne er nedsatte, der kan observeres hypersalivation med svær og dyb besvimelse - urintab, sjældent afføring, i ekstremt sjældne tilfælde kan der forekomme bid i tungen. Kloniske kramper er sjældne, normalt i form af isolerede individuelle trækninger, der aldrig bliver generaliserede. Efter at have genvundet bevidstheden klager patienterne over generel svaghed, svedtendens, hovedpine eller tyngde i hovedet, nogle gange ses døsighed. Sværhedsgraden af disse fænomener afhænger af dybden og varigheden af det posturale anfald.

For at vurdere sværhedsgraden af ortostatiske kredsløbsforstyrrelser er det, udover at tage hensyn til kliniske manifestationer, bekvemt at bruge to indikatorer: niveauet af systolisk blodtryk og hastigheden af besvimelse (eller lipotymi) efter at have indtaget en lodret kropsstilling. I praksis er den anden metode enklere og mere pålidelig (på grund af individuelle forskelle i den kritiske værdi af blodtrykket, hvor besvimelse kan udvikle sig). Ved Shy-Drager syndrom kan tidsintervallet fra det øjeblik, patienten bevæger sig fra en vandret til en lodret position, indtil besvimelse udvikler sig, således reduceres til flere minutter eller endda til 1 minut eller mindre. Denne indikator er altid tilstrækkeligt forstået af patienten og karakteriserer ret præcist sværhedsgraden af ortostatiske kredsløbsforstyrrelser. Dynamisk afspejler den også sygdommens progressionshastighed. I alvorlige tilfælde kan besvimelse udvikle sig selv i siddende stilling. I mindre udtalte tilfælde af ortostatiske kredsløbsforstyrrelser kan en 30-minutters stående test anvendes (for eksempel ved neurogen besvimelse).

Idiopatisk ortostatisk hypotension er en sygdom i nervesystemet af ukendt ætiologi, hvis primære manifestation er et ortostatisk fald i blodtrykket. Forløbet af idiopatisk ortostatisk hypotension (eller Shy-Drager syndrom) er støt progressivt, og prognosen er ugunstig.

Ortostatiske kredsløbsforstyrrelser ved Shy-Drager syndrom skaber forudsætninger for iskæmisk skade på indre organer og hjernen. Dette forklarer anoxiske kramper under ortostatisk synkope. Det er også kendt, at akutte iskæmiske cerebrovaskulære hændelser er en almindelig dødsårsag ved Shy-Drager syndrom.

Ortostatiske ændringer i hæmodynamikken tvinger patienter til at tilpasse deres kropsholdning eller gangart til disse forstyrrelser: i fravær af cerebellar og sensorisk ataksi bevæger patienterne sig ofte med et bredt, let til siden, hurtigt skridt på let bøjede knæ, med kroppen bøjet forover og hovedet nedad (skøjteløberstilling). For at forlænge tiden i oprejst stilling spænder patienterne ofte benmusklerne, krydser dem osv. for at øge den venøse tilbagestrømning af blod til hjertet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsager og patogenese af ortostatisk hypotension

Normalt, når man bevæger sig fra en vandret til en lodret position, udvikles der tyngdekraftsmæssige blodbevægelser med samtidig automatisk aktivering af kompenserende reaktioner i det kardiovaskulære system, der har til formål at opretholde tilstrækkelig blodcirkulation i hjernen. I tilfælde af utilstrækkelige kompenserende reaktioner som reaktion på ortostase udvikles ortostatiske kredsløbsforstyrrelser.

Udviklingen af ortostatiske kredsløbsforstyrrelser kan skyldes både patologi i de centrale mekanismer, der regulerer ortostatiske reaktioner, og forstyrrelser i de eksekutive led i det kardiovaskulære system (hjertefejl og andre sygdomme).

Under alle omstændigheder er den umiddelbare årsag til bevidsthedstab iskæmisk anoksi. Det kan være baseret på følgende mekanismer:

1. utilstrækkelighed af myokardiet til at yde tilstrækkelig hjerteminutvolumen;
2. forstyrrelse af hjerterytmen, der ikke giver tilstrækkelig cerebral perfusion (flimmer, svær bradykardi eller arytmi);
3. nedsat blodtryk på grund af aktiv perifer vasodilatation, hvilket fører til utilstrækkelig blodgennemstrømning til hjernen.

Ved ortostatiske kredsløbsforstyrrelser forbundet med patologi i det autonome nervesystem observeres oftest en af følgende patologiske mekanismer:

1. nedsat venøs tilbagestrømning af blod til hjertet, hvilket fører til et fald i kredsløbsvolumen;
2. krænkelse af karrenes kompenserende toniske reaktion, der sikrer stabiliteten af blodtrykket i aorta;
3. forstyrrelse af regionale mekanismer til omfordeling af reduceret kredsløbsvolumen.

En kendt patogenetisk rolle kan også spilles af utilstrækkelig stigning i hjertefrekvensen som reaktion på ortostatika (for eksempel fast hjerterytme ved Shy-Drager syndrom eller bradykardi ved Adams-Stokes-Morgagni syndrom).

Arteriel hypertension øger risikoen for cerebral iskæmi med et hurtigt fald i blodtrykket (tærsklen for iskæmi falder, hvilket kan føre til, at sidstnævnte udvikler sig selv med et kortvarigt fald i blodtrykket.

Grundlaget for idiopatisk ortostatisk hypotension, først beskrevet af S. Strongradbury, C. Egglestone i 1925, er progressiv autonom svigt, i dette tilfælde forbundet med skade på de præganglioniske neuroner i rygmarvens laterale horn. Idiopatisk ortostatisk hypotension og Shy-Drager syndrom betragtes af nogle forfattere som varianter af en enkelt patologi; begge udtryk bruges ofte som synonymer.

Udviklingen af ortostatiske kredsløbsforstyrrelser er forbundet med en mangel på adrenerge effekter på det kardiovaskulære system. Et fald i tonus af den sympatiske innervation manifesterer sig også ved hypofunktion af svedkirtlerne (op til udvikling af anhidrose). Det er kendt, at anfald af bevidsthedstab hos disse patienter adskiller sig fra andre besvimelsesanfald ved tilstedeværelsen af hypo- og anhidrose og fraværet af en vagusreaktion på en nedsat hjertefrekvens. Sympatisk denervation ledsages af udviklingen af overfølsomhed hos alfa-adrenoblokkere i blodkarrene over for noradrenalin. I denne henseende er selv langsom intravenøs administration af noradrenalin til sådanne patienter fyldt med udvikling af alvorlige hypertensive reaktioner.

Ætiologien for idiopatisk ortostatisk hypotension og Shy-Drager syndrom er ukendt. Det morfologiske substrat er degenerative forandringer i hjernestrukturer relateret til de segmentale og hjernestamme vegetative (adrenerge) og motoriske systemer (substantia nigra, globus pallidus, laterale horn i rygmarven, autonome ganglier osv.). Afhængigt af forekomsten af den patologiske proces i hjernen kan der udvikles samtidige neurologiske syndromer (parkinsonisme, sjældnere cerebellar syndrom, amyotrofi, myoklonus og andre valgfrie symptomer). I øjeblikket foreslås Shy-Drager syndrom, sammen med olivo-ponto-cerebellar og striatonigral degeneration, at blive inkluderet i gruppen af præsenile progressive multisystemdegenerationer (atrofier) i hjernen (multipel systematrofi). Sidstnævnte udtryk vinder gradvist popularitet i udenlandsk litteratur.

Diagnose af ortostatisk hypotension

Hvis ortostatiske kredsløbsforstyrrelser opstår med anfald af bevidsthedstab, står neurologen over for opgaven med at foretage en differentialdiagnose med en bred vifte af syndromer og sygdomme ledsaget af paroxysmale bevidsthedsforstyrrelser. Den mest presserende opgave er at differentiere paroxysmale bevidsthedsforstyrrelser (og paroxysmale tilstande generelt) af epileptisk og ikke-epileptisk karakter. Tilstedeværelsen af anfald i billedet af en paroxysme letter ikke differentialdiagnosen, da anfald kan forekomme 15-20 sekunder efter et fald i effektiv cerebral blodgennemstrømning, uanset dens patogenetiske mekanisme. Den afgørende faktor i diagnosen af ortostatiske kredsløbsforstyrrelser er etableringen af den ortostatiske faktor i deres oprindelse. Intolerance over for langvarig stående (køer, venten på transport osv.), pludselig oprejning, gradvis udvikling af et anfald med tegn på lipotymi, svær arteriel hypotension med bleghed, svækket puls - alle disse øjeblikke er typiske for besvimelse og kan let identificeres i anamnesen.

Besvimelse er meget sjælden i vandret stilling og forekommer aldrig under søvn (det er dog muligt, når man står ud af sengen om natten). Ortostatisk hypotension kan let opdages på en drejeskive (passiv ændring af kropsstilling). Efter at patienten har været i vandret stilling i flere minutter, vendes vedkommende til lodret stilling. Inden for kort tid falder blodtrykket, og hjertefrekvensen stiger ikke tilstrækkeligt (eller stiger slet ikke), og patienten kan besvime. Det anbefales altid at sammenligne resultaterne af diagnostiske ortostatiske tests med andre kliniske data.

Postural hypotension anses for etableret, når det systoliske blodtryk falder med mindst 30 mm Hg ved bevægelse fra vandret til lodret position.

For at afklare besvimelsens natur er en kardiologisk undersøgelse nødvendig for at udelukke synkopens kardiogene karakter; Attner-testen, såvel som teknikker som kompression af sinus carotis, Valsalva-testen og 30-minutters stående test med periodisk måling af blodtryk og puls, har en vis diagnostisk værdi.

En grundig EEG-undersøgelse er nødvendig for at udelukke paroxysmens epileptiske karakter. Detektion af ikke-specifikke ændringer i EEG i den interiktale periode eller et fald i anfaldstærsklen er dog ikke tilstrækkeligt grundlag for at diagnosticere epilepsi. Kun tilstedeværelsen af klassiske epileptiske fænomener på EEG på anfaldstidspunktet (for eksempel peak-wave-komplekset) muliggør diagnosticering af epilepsi. Sidstnævnte kan identificeres ved foreløbig søvnmangel eller en polygrafisk søvnundersøgelse. Det er også nødvendigt at huske, at epilepsi kan forekomme ved ikke-konvulsive epileptiske paroxysmer. En hyperventilationstest kan fremkalde både en simpel (neurogen) besvimelse og et epileptisk anfald. Valsalva-testen er mest informativ hos patienter med besvimelse, der opstår under vandladning, afføring, bettolepsi (hostebesvimelse, undertiden ledsaget af kramper) og andre tilstande ledsaget af en kortvarig stigning i det intrathorakaliske tryk.

Et fald i pulsfrekvensen på mere end 10-12 slag i minuttet under Danini-Aschner-testen indikerer øget reaktivitet af vagusnerven (oftest hos patienter med neurogen synkope).

Massage af carotis sinus hjælper med at identificere overfølsomhed over for carotis sinus (GCS-syndrom). Sådanne patienter har en historie med dårlig tolerance over for stramme kraver og bånd. Kompression af carotis sinus-området af lægens hånd hos sådanne personer kan fremkalde lipothymi eller besvimelse med et fald i blodtrykket og andre vegetative manifestationer.

Idiopatisk ortostatisk hypotension, som nævnt ovenfor, kan være ledsaget af visse neurologiske symptomer (Parkinsonisme, Shy-Drager syndrom). Under alle omstændigheder taler vi om en generaliseret læsion af det sympatiske nervesystem. I dette tilfælde indtager ortostatiske kredsløbsforstyrrelser en central plads i de kliniske manifestationer. Symptomerne er mere udtalte om morgenen, såvel som efter at have spist. Forværring forekommer i varmt vejr og efter fysisk anstrengelse, såvel som i alle situationer, der forårsager uønsket omfordeling af blodvolumen.

Ortostatisk hypotension er hovedsymptomet på primær perifer autonom svigt. Sekundært kan det observeres ved amyloidose, alkoholisme, diabetes mellitus, Guillain-Barré syndrom, kronisk nyresvigt, porfyri, bronkialkarcinom, spedalskhed og andre sygdomme.

Mangel på adrenerge påvirkninger og dermed kliniske manifestationer af ortostatisk hypotension er mulige i billedet af Addisons sygdom, i nogle tilfælde ved brug af farmakologiske midler (ganglieblokkere, antihypertensive lægemidler, dopaminmimetika såsom nacom, madopar, parlodel osv.).

Ortostatiske kredsløbsforstyrrelser forekommer også ved organisk patologi i hjertet og blodkarrene. Således kan synkope være en hyppig manifestation af obstrueret aortaflow med aortastenose, ventrikulær arytmi, takykardi, flimmer osv. Næsten alle patienter med betydelig aortastenose har en systolisk mislyd og en "kattespind" (lettere at høre i stående stilling eller i en "din" stilling).

Sympatektomi kan resultere i utilstrækkelig venøs tilbagestrømning og som følge heraf ortostatiske kredsløbsforstyrrelser. Den samme mekanisme for udvikling af ortostatisk hypotension forekommer ved brug af ganglieblokkere, visse beroligende midler, antidepressiva og antiadrenerge midler. Nogle tilstande forbundet med et fald i blodvolumen (anæmi, akut blodtab, hypoproteinæmi og lavt plasmavolumen, dehydrering) prædisponerer for synkope. Hos patienter med mistænkt eller faktisk blodvolumenunderskud er usædvanlig takykardi, mens man sidder op i sengen, af stor diagnostisk værdi. Sandsynligheden for ortostatisk hypotension og synkope med blodtab afhænger af mængden af blodtab og hastigheden af dette tab, af patientens frygt og det kardiovaskulære systems tilstand. Hos professionelle donorer, der ikke er bange for venepunktur og blodtab, udvikles synkope kun, hvis 15 til 20% af volumenet ekstraheres inden for 6 til 13 minutter. Meget oftere er synkope et resultat af smerte eller frygt for blodtab. En sjældnere årsag til synkope er mekanisk obstruktion af venøs tilbageløb hos gravide kvinder, når den udspilede livmoder kan komprimere den nedre hulvene, når patienten ligger ned. Korrektion af kropsholdningen eliminerer normalt symptomet. Synkope er blevet beskrevet med bradykardi på grund af en stigning i vagusrefleksen. I dette tilfælde forekommer hjertestop og bevidsthedstab i fravær af hjertesygdom. Det antages, at stimuli, der kan forårsage en sådan vegetativ reaktion, kan komme fra forskellige organer, hvis afferente innervation kan være vagal, trigeminal, glossopharyngeal eller spinal. Synkope på grund af overdrevne vagale reflekser kan forekomme ved tryk på øjenæblerne, øsofagusudvidelse (f.eks. ved at synke en sodavand), en udspilet endetarm eller en udspilet vagina. Visceral smerte er sandsynligvis en almindelig faktor. Atropin er effektiv til at forebygge virkningerne af overdrevne vagale reflekser.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling af ortostatisk hypotension

Hvis neurogen synkope kan behandles med succes med psykotrope, vegetatrope og generelle styrkende lægemidler (beroligende midler, antidepressiva, antikolinergika, ergotpræparater, stimulanter, antihistaminer osv.), er behandlingen af idiopatisk ortostatisk hypotension altid en ret vanskelig opgave for lægen.

Der er to principper i behandlingen af ortostatisk hypotension. Det ene er at begrænse det volumen, der kan optages af blod, når man indtager en lodret position, det andet er at øge massen af blod, der fylder dette volumen. Som regel anvendes kompleks behandling. Lægemidler, der kan øge den endogene aktivitet i det sympatiske nervesystem og forårsage vasokonstriktion (alfa-adrenerge agonister), er indiceret. Deres anvendelse er dog forbundet med risikoen for arteriel hypertension og andre komplikationer. Sådanne lægemidler ordineres med forsigtighed (f.eks. efedrin), mens nogle patienter får lindring fra en kombination af disse lægemidler med MAO-hæmmere (f.eks. nialamid i en normal dosis) eller dihydroergotamin. Betablokkeren pindolol (visken) er indiceret, som har en gavnlig effekt på hjertemusklen. Obzidan anvendes også (for at forhindre perifer vasodilatation). Nerucal og indomethacin har den samme egenskab. En saltrig kost er indiceret. Saltholdige lægemidler (syntetiske fluorerede kortikosteroider), koffein, yohimbin og tyraminderivater administreres. Et positivt resultat er beskrevet ved implantation af en pacemaker, der indstiller hjertefrekvensen til 100 slag i minuttet. Der anvendes også tæt bandagering af underekstremiteterne, bækkenbæltet og maven, og specielle oppustelige dragter. Svømning har en god effekt. Det er nødvendigt at anbefale en fuld 4-måltids diæt. Nogle typer ortostatisk hypotension (f.eks. forårsaget af dopaminmimetika) forebygges med succes i udlandet ved hjælp af en perifer dopaminreceptorblokker, domperidon. Der er også rapporter om en gunstig effekt af en kombination af mineralokortikoider (DOXA), sympatomimetika, L-dopa og monoaminoxidasehæmmere. En patient med ortostatisk hypotension anbefales at sove med hovedet let hævet (med 5-20 grader), hvilket hjælper med at reducere hypertension i liggende stilling samt natlig diurese. Da en pålidelig stigning i neurologiske symptomer hos patienter med Shy-Drager syndrom under rygning er blevet beskrevet gentagne gange, bør sådanne patienter kraftigt rådes til at stoppe med at ryge.