Perifert autonomt svigt - Behandling

Behandling af perifert autonomt svigt er symptomatisk og en ret vanskelig opgave for en læge. Behandlingen af mange manifestationer af perifert autonomt svigt er endnu ikke tilstrækkeligt udviklet. Vi vil berøre problemstillingerne vedrørende behandling af de mest alvorlige lidelser hos maladaptive patienter.

Behandling af ortostatisk hypotension. Der er to principper i behandlingen af ortostatisk hypotension. Det ene er at begrænse den mængde blod, der kan optages af patienten, når patienten indtager en lodret stilling, det andet er at øge mængden af cirkulerende blod. Som regel anvendes kompleks behandling. Først og fremmest bør patienten rådgives om reglerne for forebyggelse af ortostatiske lidelser. For at forhindre arteriel hypertension i liggende stilling og et kraftigt fald i blodtrykket, når man står op om morgenen, anbefales det at give hovedet og overkroppen en højere position under søvn. Mad bør indtages i små portioner, men oftere (5-6 gange om dagen). For at øge mængden af cirkulerende væske anbefales det at indtage bordsalt op til 3-4 g/dag og væske op til 2,5-3,0 l/dag (400 ml under måltider og 200-300 ml mellem måltiderne). Udseendet af små ødemer tolereres normalt godt af patienterne og hjælper med at opretholde blodtrykket. Når de første tegn på besvimelse opstår, anbefales det at lave en eller flere squats; Hvis det er nødvendigt at stå i længere tid, anbefales det at krydse benene og skifte fod. Disse enkle teknikker fremmer mekanisk kompression af de perifere kar og forhindrer blod i at aflejres i dem og dermed reducerer det systemiske arterietryk. Til samme formål anvendes tæt bandagering af underekstremiteterne, bækkenbæltet og maven; brug af elastiske strømper (tights) og antityngdekraftsdragter til behandling. Patienter anbefales at svømme, cykle og gå ture. Generelt er isotonisk fysisk aktivitet mere at foretrække end isometrisk. Patienter bør advares om situationer, der påvirker blodtrykket negativt og bidrager til dets reduktion: alkoholforbrug, rygning, langvarig liggende aktivitet, indtagelse af store mængder mad, ophold i varme forhold, hyperventilation, sauna.

Lægemiddelbehandling involverer brug af lægemidler, der øger mængden af cirkulerende væske, øger den endogene aktivitet i det sympatiske nervesystem og fremmer vasokonstriktion, hvilket blokerer vasodilatation.

Det mest effektive lægemiddel med ovenstående egenskaber er α-fludrocortison (Florinef) fra mineralokortikoidgruppen. Det ordineres med 0,05 mg 2 gange dagligt, med en gradvis stigning om nødvendigt med 0,05 mg om ugen til en daglig dosis på 0,3-1,0 mg.

Med stor forsigtighed, under hensyntagen til fænomenet arteriel hypertension i liggende stilling, ordineres alfa-adrenerge agonister, hvis primære effekt er vasokonstriktion af perifere kar. Sådanne lægemidler omfatter midodrin (Gutron): 2,5-5,0 mg hver 2.-4. time, maksimalt op til 40 mg/dag, methylphenidat (Ritalin): 5-10 mg 3 gange dagligt 15-30 minutter før måltider, sidste dosis senest kl. 18.00, phenylpropanolamin (Propagest): 12,5-25,0 mg 3 gange dagligt, om nødvendigt øget til 50-75 mg/dag. Det er nødvendigt at sikre, at arterietrykket i liggende stilling ikke stiger til 200/100 mm Hg. Art., positivt i behandlingen af ortostatisk hypotension er arterietrykket i liggende stilling inden for området 180/100-140/90 mm Hg. Art. Præparater indeholdende efedrin og ergotamin anvendes også. Regulton (amesinia methylsulfat) har evnen til at øge arterietrykket og ordineres i sådanne tilfælde til 10 mg 13 gange dagligt. For at øge arterietrykket er det også nogle gange nok at drikke kaffe (2 kopper) eller koffein 250 mg om morgenen.

For at reducere og forebygge perifer vasodilatation hos patienter med ortostatisk hypotension er følgende lægemidler blevet anvendt: betablokkere (obzidan: 10-40 mg 3-4 gange dagligt, pindolol (visken): 2,5-5,0 mg 2-3 gange dagligt), ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (aspirin: 500-1500 mg/dag, indomethadin 25-50 mg 3 gange dagligt, ibuprofen 200-600 mg 3 gange dagligt under måltider). Cerucal (metoclopramid (reglan): 5-10 mg 3 gange dagligt) har samme egenskab.

For nylig er der rapporteret om effektiviteten af erythropoietin (et glukoproteinhormon relateret til vækstfaktorer, der stimulerer erythropoiesen og har en sympatomimetisk effekt) i behandlingen af ortostatisk hypotension, anvendt i sådanne tilfælde i en dosis på 2000 IE subkutant 3 gange om ugen, i alt 10 injektioner.

Clonidin, histaminreceptorantagonister, yohimbin, desmopressin og MAO-hæmmere er også blevet foreslået til behandling af ortostatisk hypotension. På grund af alvorlige bivirkninger er deres anvendelse dog i øjeblikket ekstremt begrænset.

Behandling af vandladningsforstyrrelser ved perifer autonom svigt er en ekstremt vanskelig opgave. For at øge detrusorkontraktiliteten anvendes det kolinerge lægemiddel aceclidin (betanicol). Ved atonisk blære fører brugen af aceclidin i en dosis på 50-100 mg/dag til en stigning i det intravesikale tryk, et fald i blærekapaciteten, en stigning i det maksimale intravesikale tryk, hvorved vandladningen begynder, og et fald i mængden af resturin. En vis effekt kan opnås ved at ordinere alfa-adrenerge agonister såsom phenylpropanolamin (50-75 mg 2 gange dagligt) for at forbedre funktionen af den indre lukkemuskel. Til samme formål ordineres melipramin undertiden i en dosis på 40-100 mg/dag. Ved urinvejsinfektion kræves der øjeblikkelig antibiotikabehandling. Ud over lægemidler anbefales det at anvende mekanisk kompression af den forreste bugvæg og elektrisk stimulering af bækkenbundsmusklerne. Hvis lægemiddelbehandling er ineffektiv, udføres der naturligvis blærekateterisering. Ved alvorlige vandladningsforstyrrelser, som sjældent forekommer ved perifer autonom insufficiens, udføres resektion af blærehalsen. Urinretention forbliver mulig på grund af den intakte eksterne sphincter, som har somatisk innervation.

Behandling af mave-tarmlidelser. Ved utilstrækkelig motorisk funktion i mave-tarmkanalen anbefales det at spise letfordøjelig mad (fedtfattig, fiberrig) i små portioner. Regelmæssige afføringsmidler kan også være effektive. Lægemidler med kolinomimetiske egenskaber (såsom aceclidin) er også indiceret. For nylig er der gjort forsøg på at anvende metoden med biologisk feedback og elektrisk stimulering af rygmarvens rødder til behandling af perifer autonom insufficiens i mave-tarmsystemet.

Behandling af impotens ved perifer autonom svigt. Det anbefales at bruge alfa-1-adrenoblokkeren yohimbin. Derudover kan papaverin og nitroglycerin anvendes. Bivirkninger ved brug af sidstnævnte begrænser dog deres udbredte anvendelse. Lægemiddelbehandling er normalt ineffektiv, og derfor bruger patienter ofte forskellige mekaniske proteser. Nogle gange udføres rekonstruktive operationer på karrene, der sikrer normal vaskularisering af penis.

Normalt forværres den lave effektivitet af behandlingen af perifere autonome svigtsyndromer af undervurdering af deres kliniske manifestationer eller utilstrækkelig klinisk fortolkning. Kendskab til de kliniske manifestationer af perifer autonom svigt, såvel som metoder til dets diagnose (dette gælder især for det kardiovaskulære system), åbner utvivlsomt muligheder for en mere vellykket korrektion af disse lidelser, hvorved prognosen for perifer autonom svigt forbedres.

[ 1 ], [ 2 ]

Prognose for perifer autonom svigt

Rettidig opdagelse af symptomer på perifert autonomt svigt er vigtig, primært set fra et sygdomsprognostisk synspunkt. Talrige undersøgelser af perifert autonomt svigt ved diabetes mellitus, såvel som ved Guillain-Barré syndrom, alkoholisme, Shy-Drager syndrom osv. har vist, at tilstedeværelsen af perifert autonomt svigtsyndrom hos en patient er et dårligt prognostisk tegn. Ved undersøgelse af patienter med diabetes mellitus blev det således vist, at patienter, der lider af perifert autonomt svigt, dør inden for 5-7 år, hvoraf halvdelen dør inden for de første 2,5 år. Mulige dødsårsager omfatter smertefri myokardieinfarkt, hjertetakyarytmi, "kardiorespiratoriske stop" og søvnapnø. Derfor kræver opdagelse af perifert autonomt svigt hos en patient øget opmærksomhed fra læger og sygeplejepersonale på behandlingen af patienten, valg af passende medicin og overvejelse af virkningen af de anvendte lægemidler på forskellige autonome funktioner.