Øjenskader hos børn og unge med systemiske sygdomme: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Øjenskader hos børn og unge med systemiske og syndromiske sygdomme forekommer i 2-82% af tilfældene og omfatter primært uveitis og skleritis. Spektret af systemiske sygdomme1 ledsaget af øjenskader er ekstremt bredt, men primært er disse sygdomme i den reumatologiske kategori. Derudover omfatter denne gruppe ifølge den internationale og nationale klassifikation af reumatiske sygdomme systemiske sygdomme af ikke-reumatisk oprindelse.

Systemiske sygdomme forbundet med øjenskader

• Juvenil leddegigt.
• Juvenil ankyloserende spondylitis.
• Juvenil psoriasisgigt.
• Reiters syndrom.
• Behcets sygdom.
• Vogt-Koyanagi-Harada syndrom.
• Sarkoidose.
• Systemisk lupus erythematosus.
• Lyme-sygdom.
• Sjældne syndromer (CINCA, Kogan osv.).

De fleste systemiske sygdomme med øjenskader omfatter gigt og ledsmerter, så denne gruppe omfatter reaktiv gigt med øjenskader samt nogle sjældne syndromer.

Klassifikation

Baseret på det kliniske billede skelnes der mellem anterior (som iridocyklitis), perifer (involverer den flade del og periferien af nethinden i corpus ciliare), posterior (retinovaskulitis, neurochorioretinitis) uveitis og panuveitis (involverer alle dele af øjet).

Afhængigt af forløbets art er der akutte, subakutte, kroniske og tilbagevendende læsioner.

Baseret på de ætiologiske træk klassificeres uveitis ved systemiske sygdomme hos børn og unge efter typen af systemisk sygdom.

Juvenil leddegigt

Forekomsten af uveitis ved juvenil leddegigt varierer fra 6 til 18% og når op på 78% ved mono- og oligoartritis. I de fleste tilfælde (op til 86,6%) forudgås uveitis af ledsygdomme.

Uveitis, ofte bilateral (op til 80%), er udadtil asymptomatisk, hvilket fører til sen diagnose. Som regel har uveitis karakter af anterior iridocystitis, men mindre karakteristisk perifer og panuveitis forekommer også.

I mangel af forebyggende undersøgelser af en øjenlæge opdages processen i øjet ofte i udviklingsstadiet af komplikationer (lektoid dystrofi, pupillukning, kompliceret katarakt) med et signifikant fald i synet.

Cyclitis kan ikke blot ledsages af hypotoni og dannelse af hornhindeudfældninger, men også af ekssudation i glaslegemet af varierende intensitet, hvilket fører til udvikling af flydende og semi-fikserede uklarheder i glaslegemet. Det bageste segment af øjet er meget sjældent involveret i processen, men tegn på papillitis, små gullige foci på fundus' midterste periferi og cystisk makuladegeneration er mulige.

Når man organiserer forebyggende undersøgelser hos en øjenlæge, er det nødvendigt at huske, at risikofaktorer for udvikling af uveitis hos juvenil leddegigt er mono- eller oligoartritis, patientens kvindelige køn, tidlig debut af gigt og tilstedeværelsen af antinukleær faktor. Uveitis kan forekomme på forskellige tidspunkter fra debut af en systemisk sygdom, så systematiske undersøgelser hos en øjenlæge er nødvendige (hver 6. måned i fravær af klager).

Seronegativ spondyloartritis

Juvenil ankyloserende spondylitis

Juvenil ankyloserende spondylitis er en kronisk inflammatorisk sygdom, der er karakteriseret ved en kombination af uveitis og perifer artritis. Den opdages sjældent ved debut.

Det er primært drenge under 15 år, der er berørt. Der kendes dog mange tilfælde med tidlig debut. Uveitis forløber normalt akut bilateralt og relativt godartet (ligesom anterior uveitis, hurtigt lindret ved lokal behandling). Akut iritis ved juvenil ankyloserende spondylitis kan være ledsaget af smerter, fotofobi og rødme i øjnene. Forandringer i øjets bageste segment er sjældne.

De fleste patienter er seropositive for HLA-B27 og seronegative for RF.

Juvenil psoriasisgigt

Uveitis ved psoriasisgigt er klinisk set lig leddegigt og forekommer som anterior, kronisk eller akut. Forløbet er ofte gunstigt og reagerer godt på standardbehandling. Det skal understreges, at uveitis normalt forekommer hos patienter med en kombination af hud- og ledlæsioner og næsten aldrig ses ved isoleret hudpsoriasis.

Reiters syndrom (urethrooculosynovialt syndrom)

Reiters syndrom med øjenskade hos børn er relativt sjældent. Børn i alderen 5-12 år kan blive syge, udviklingen af processen er mere typisk hos teenagere og unge mænd i alderen 19-40 år.

Øjensygdomme ved Reiters syndrom optræder normalt i form af konjunktivitis eller subepitelial keratitis med skade på de forreste stromale lag. Tilbagevendende ikke-granulomatøs iridocyklitis kan udvikle sig. Meget sjældnere kan uveitis have karakter af svær panuveitis med udvikling af komplicerede grå stær, makulaødem, chorioretinale foci, nethindeløsning og et kraftigt fald i synet.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus er en multisystemisk autoimmun sygdom med læsioner i huden (udslæt, inklusive i ansigtet i form af en "sommerfugl"); leddene (ikke-erosiv gigt); nyrerne (nefritis); hjerte og lunger (serøse membraner).

Øjenskader kan forekomme som episkleritis eller skleritis. Mere typisk er udviklingen af svær diffus retinovaskulitis med okklusion af den centrale retinalvene og andre kar, nethindeødem, blødninger og i alvorlige tilfælde tilbagevendende hæmophthalmus.

Behcets sygdom

Øjenskader ved Behcets sygdom er en af de mest alvorlige og prognostisk ugunstige manifestationer.

Uveitis ved Behcets sygdom er bilateral og kan forekomme som enten anterior eller posterior uveitis. Den udvikler sig oftest 2-3 år efter, at de første tegn på sygdommen opstår. Det skal bemærkes, at uveitis ved Behcets sygdom er tilbagevendende med forværringer, der varer fra 2-4 uger til flere måneder.

Et karakteristisk træk ved uveitis ved Behcets sygdom er hypopyon af varierende sværhedsgrad hos en tredjedel af patienterne. Ved anterior uveitis er prognosen for synet for det meste gunstig. Ved panuveitis og involvering af øjets bageste del udvikles alvorlige komplikationer, der fører til irreversible forandringer i øjnene (atrofi af synsnerven, dystrofi, nethindeløsning, tilbagevendende hæmophthalmus). Tilstedeværelsen af retinovaskulitis med okklusion af nethindekarrene er karakteristisk.

Sarkoidose

Sarkoidose er en kronisk multisystemisk granulomatøs sygdom af ukendt ætiologi.

Hos børn over 8-10 år forekommer sarkoidose med karakteristiske læsioner i lunger, hud og øjne, i en alder af under 5 år ses en triade - uveitis, artropati, udslæt. Det skal bemærkes, at gigt ved sarkoidose kun forekommer hos børn, hos voksne er leddene ikke involveret i den patologiske proces.

Uveitis forløber som regel eksternt med få symptomer. Men den er alvorlig, ligesom kronisk granulomatøs anterior uveitis, med dannelse af store "fede" udfældninger og knuder på iris. Når øjets bageste segment er involveret i processen, opdages små gullige foci 18-14 RD (koroidale granulomer), periflebitis og makulaødem på fundus. Hurtig udvikling af komplikationer med nedsat syn er karakteristisk.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (uveameningeal syndrom)

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er en systemisk sygdom, der involverer de auditive og visuelle analysatorer, huden og hjernehinderne.

Diagnosen er baseret på identifikation af et symptomkompleks: ændringer i hud og hår - alopeci, poliose, vitiligo; milde neurologiske symptomer (paræstesi, hovedpine osv.). I form af alvorlig uveameningitis hos børn forekommer sygdommen sjældent.

Uveitis ved Vogt-Koyanagi-Harada syndrom opstår som bilateral svær granulomatøs kronisk eller tilbagevendende panuveitis med dannelse af talrige store udfældninger, knuder i iris og dens fortykkelse, neovaskularisering af iris og vinklen på det forreste kammer, hvilket fører til en stigning i det intraokulære tryk. Vitritis-fænomener udtrykkes. Karakteristisk for ødem i synsnervehovedet, makula, undertiden ekssudativ nethindeløsning i den centrale zone. Gullige foci med klare grænser detekteres i periferien (oftere i den nedre del). Komplikationer som sekundær glaukom udvikler sig hurtigt, og glaslegememembraner opstår. Prognosen for synet er ugunstig.

Lyme-borreliose

Lyme-borreliose overføres ved bid af ixodid-flåter inficeret med Borrelia burgdorferi og forekommer i stadier:

• Fase I - migrerende annulær erytem, regional lymfadenopati;
• Fase II - hæmatogen spredning til forskellige organer, herunder øjne og led.

Øjenskader kan være af forskellig art og forekomme som konjunktivitis, episkleritis og anterior uveitis. Retinovaskulitis eller panuveitis forekommer meget sjældnere. Uveitis reagerer godt på behandling, og prognosen for synet er normalt gunstig.

CINCA-syndrom

CINCA (kronisk infantilt neurologisk kutan artikulært) syndrom er karakteriseret ved migrerende hudforandringer (urtikarier), artropati med epifysære og meta-epifysære forandringer, CNS-læsioner, døvhed og hæshed.

Uveitis udvikler sig hos 90% af patienter med CINCA-syndrom, forløber hovedsageligt som anterior, sjældnere posterior uveitis, men med hurtig udvikling af kompliceret katarakt. Papillitis og atrofi af synsnerven er karakteristiske, hvilket fører til et betydeligt fald i synet.

Cogans syndrom

Cogans syndrom ledsages af feber, gigt, mavesmerter, hepatosplenomegali og lymfadenopati. Der ses høretab, svimmelhed, ringen for og smerter i ørerne, aortitis, aortaklappesufficiens og vaskulitis i små og mellemstore arterier. Hvis øjnene er involveret, forekommer interstitiel keratitis, konjunktivitis, episkleritis/skleritis og mindre almindeligt vitriitis og retinovaskulitis.

Kawasakis sygdom

Karakteristiske tegn på Kawasakis sygdom er feber, kutan vaskulitis (polymorf udslæt), "hindbær"-tunge, afskalning; lymfadenopati, høretab. Øjenskader er hovedsageligt af typen bilateral akut konjunktivitis. Meget mindre almindelig er uveitis, som er mild, asymptomatisk, anterior bilateral, oftere hos børn over 2 år.

Wegeners granulomatose

Wegeners granulomatose er karakteriseret ved feber, gigt, skader på de øvre luftveje, lunger; stomatitis, otitis, kutan vaskulitis; nyreskade. Øjenskader er karakteriseret ved konjunktivitis, episkleritis, sjældnere - keratitis med dannelse af et hornhindesår. Uveitis forekommer som retinovaskulitis.

Lægemiddelbehandling

Der skelnes mellem lokal og systemisk lægemiddelbehandling.

Lokal behandling omfatter brug af glukokortikoider, NSAID'er, mydriatika osv. Dens intensitet og varighed varierer og afhænger af øjensygdommens sværhedsgrad. Den ledende rolle i lokal behandling spilles af glukokortikoidlægemidler, som anvendes i form af dråber, salver, øjenmedicinske film, parabulbære injektioner, fono- og elektroforese. Til parabulbær eller subkonjunktival administration kan langvarige lægemidler anvendes, hvilket reducerer antallet af injektioner.

Hvis der ikke er nogen positiv effekt af lokal lægemiddelbehandling og ved svær uveitis, ordineres systemisk behandling (i samarbejde med en reumatolog).

De mest effektive til behandling af uveitis mod systemiske sygdomme er glukokortikoider, methotrexat og cyclosporin A. Disse lægemidler anvendes ofte i forskellige kombinationer, hvilket gør det muligt at reducere arbejdsdosis af hver af dem.

Data om effektiviteten og hensigtsmæssigheden af at bruge TNF-α-hæmmere ved uveitis er stærkt modstridende. Infliximab (Remicade) er et biologisk middel, opløselige antistoffer mod TNF-α. Det anvendes intravenøst som drop i en dosis på 3-5 mg/kg: én administration med intervaller på 2-6 uger hver 8. uge.

Etanercept (Enbrel) er et biologisk lægemiddel med opløselige receptorer for TNF-α. Det anvendes i en dosis på 0,4 mg/kg eller 25 mg subkutant 2 gange om ugen.

For nylig har både reumatologer og øjenlæger begyndt at foretrække ikke monoterapi med ét af lægemidlerne, men snarere en kombination af disse i lavere doser.

Det skal understreges, at den systemiske behandling, der ordineres ret ofte, selvom den har en udtalt positiv effekt på forløbet af den underliggende sygdom, ikke tillader at stoppe uveitis. Desuden ses et særligt alvorligt forløb af øjensygdommen ofte i perioden med remission af den artikulære (systemiske) proces, når reumatologer kraftigt reducerer behandlingsintensiteten og kun efterlader vedligeholdelsesdoser af lægemidler eller begrænser sig til brugen af NSAID'er.

Derfor er det nødvendigt altid at huske den mulige dissociation af sværhedsgraden og udtrykket af den okulære og systemiske sygdom, når beslutningen om taktikken for systemisk behandling præsenterer store vanskeligheder.

Kirurgisk behandling

I betragtning af den høje sværhedsgrad af uveitis ved systemiske sygdomme hos børn med udvikling af en bred vifte af komplikationer, spiller kirurgiske indgreb en vigtig rolle i behandlingen af uveitis:

• kirurgisk behandling af forstyrrelser i gennemsigtigheden af optiske medier (hornhinde, linse, glaslegeme); fjernelse af grå stær, vitrektomi;
• antiglaukom-interventioner af forskellige typer;
• behandling af sekundære nethindeløsninger (laser og instrumentel).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]