Neurinom i den forreste cochlear-nerve

Vestibulokokleær nerveneurinom er en sygdom, der har været genstand for et stort antal undersøgelser. I de senere år, på grund af udviklingen af stråling og andre teknologier til visualisering af tumordannelser i temporalbenets pyramide og cerebellopontine vinkel, samt video- og mikrokirurgiske metoder, er problemet med vestibulokokleær nerveneurinom blevet løseligt fra at være ekstremt vanskeligt i begyndelsen af det 20. århundrede.

Ved midten af forrige århundrede udgjorde vestibulokokleær nerveneurinom 9% af hjernetumorer og 23% af tumorer i den bageste kraniefossa, mens tumorer i den bageste kraniefossa udgjorde 35% af alle hjernetumorer, mens vestibulokokleær nerveneurinom udgjorde 94,6% af tumorer i den laterale cisterne. Sygdommen diagnosticeres oftest i alderen 25-50 år, men kan også forekomme hos børn og ældre. Hos kvinder forekommer vestibulokokleær nerveneurinom dobbelt så ofte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenese af vestibulokokleær nerveneurinom

Vestibulokokleært neurinom er en godartet, indkapslet tumor, der primært udvikler sig i den indre øregang fra vestibulærnervens neurolemma med yderligere vækst mod cerebellopontine-vinklen. Efterhånden som tumoren vokser, fylder den hele rummet i hjernens laterale cisterne, hvilket betydeligt strækker og udtynder de cerebrale-pontine vinkel-CN'er (vestibulus-cochlearis, facialis, intermediate og trigeminus), der er placeret på dens overflade. Dette fører til trofiske lidelser og morfologiske ændringer i disse nerver, der forstyrrer deres ledningsevne og forvrænger funktionerne i de organer, de innerverer. Tumoren fylder hele den indre øregang og komprimerer den indre ørearterie, der forsyner strukturerne i det indre øre, og når den når cerebellopontine-vinklen, lægger den pres på arterierne, der forsyner cerebellum og hjernestammen. Ved at udøve tryk på knoglevæggene i den indre øregang forårsager tumoren deres resorption, hvilket fører til et radiografisk tegn på dens ekspansion, og når den når pyramidens toppunkt - dens ødelæggelse, hvorefter tumoren skynder sig til den pontocerebellare vinkel uden at opleve hverken mekaniske forhindringer eller mangel på næringsstoffer i sit frie rum. Det er her, dens hurtige vækst begynder.

Store tumorer forskyder og komprimerer medulla oblongata, pons og cerebellum, hvilket forårsager tilsvarende neurologiske lidelser på grund af skader på kernerne i kranienerverne, vitale centre og deres ledende baner. Små tumorer (2-3 mm) med en lang udviklingscyklus kan være asymptomatiske og opdages ved et uheld under biopsi. Sådanne tilfælde udgjorde ifølge BG Egorov et al. (1960) op til 1,5% i det sidste århundrede. I 3% af tilfældene observeres bilaterale tumorer; de forekommer normalt ved udbredt neurofibromatose (Recklinghausens sygdom). Gardner-Turners syndrom, som forekommer ved arveligt bilateralt neurinom i vestibulokokleærnerven, bør skelnes fra denne sygdom.

Symptomer på vestibulokokleært neurom

Den klassiske opdeling af de kliniske former for vestibulokokleært neurinom i fire perioder svarer ikke altid til den kronologiske rækkefølge af de tegn, der er karakteristiske for disse perioder. Og selvom de kliniske manifestationer af vestibulokokleært neurinom i de fleste tilfælde er direkte afhængige af tumorens væksthastighed og dens størrelse, kan der også være atypiske tilfælde, hvor øresymptomer (støj, høretab, svimmelhed) kan observeres med små tumorer, og omvendt, når neurologiske tegn, der opstår, når tumoren kommer ind i den pontocerebellare vinkel, optræder, og omgår de otiatriske symptomer på vestibulokokleært neurinom.

Der er fire kliniske perioder med udvikling af vestibulokokleær nerveneurinom.

Otiatrisk periode

I denne periode er tumoren placeret i den indre øregang, og symptomerne på vestibulokokleært neurinom forårsaget af den bestemmes af graden af kompression af nervestammer og kar. Normalt er de første tegn, der viser sig, nedsat auditiv og gustatorisk funktion (tinnitus, perceptuelt høretab uden FUNG). På dette stadie er vestibulære symptomer mindre konstante, men det er muligt, at de går ubemærket hen, fordi de hurtigt udjævnes af den centrale kompensationsmekanisme. Med en bithermal kalorietest ved hjælp af videonystagmografi på dette stadie er det dog ofte muligt at etablere et tegn på asymmetri langs labyrinten inden for 15% eller mere, hvilket indikerer undertrykkelse af det vestibulære apparat på den berørte side. På dette stadie kan spontan nystagmus registreres i tilfælde af svimmelhed, først rettet mod det "syge" øre (irritation på grund af hypoxi i labyrinten), derefter mod det "raske" øre på grund af kompression af den vestibulære del af den vestibulære nerve. På dette stadie forstyrres OKN normalt ikke.

Nogle gange i otitis-perioden kan der observeres Menière-lignende anfald, som kan imitere Menières sygdom eller vertebrogen labyrinthopati.

Otoneurologisk periode

Et karakteristisk træk ved denne periode, sammen med en kraftig stigning i otiatriske symptomer forårsaget af skade på vestibulokokleærnerven, er fremkomsten af tegn på kompression af andre kranienerver placeret i cerebellopontine-vinklen på grund af tumorens indtrængen i dens rum. Normalt forekommer dette stadie 1-2 år efter det otiatriske stadie; det er karakteriseret ved radiografiske ændringer i den indre øregang og pyramidens spids. Også karakteristiske er alvorligt høretab eller døvhed på det ene øre, høj støj i øret og den tilsvarende halvdel af hovedet, ataksi, nedsat koordination af bevægelser og kroppens afvigelse mod det berørte øre i Romberg-positionen. Svimmelhedsanfald bliver hyppigere og intensiveres, ledsaget af spontan nystagmus. Ved betydelige tumorstørrelser opstår gravitationel positionsnystagmus, når hovedet vippes til den raske side, forårsaget af tumorens forskydning mod hjernestammen.

I denne periode opstår og progredierer dysfunktioner i andre kranienerver. Tumorens påvirkning af trigeminusnerven forårsager således paræstesi i den tilsvarende halvdel af ansigtet (Barrés symptom), trismus eller parese af tyggemusklerne på siden af tumoren (Christiansens symptom). Samtidig observeres et symptom på et fald eller forsvinden af hornhinderefleksen på samme side. På dette stadie manifesterer ansigtsnervens dysfunktion sig kun som parese, mest udtalt for dens nedre gren.

Neurologisk periode

I denne periode trækker ørelidelser sig tilbage, og den dominerende stilling indtages af neurologiske symptomer på vestibulokokleær nerveneurinom, forårsaget af skader på nerverne i den pontine-cerebellare vinkel og tumorens tryk på hjernestammen, pons og lillehjernen. Disse tegn omfatter lammelse af oculomotoriske nerver, trigeminussmerter, tab af alle typer følsomhed og hornhinderefleks på den tilsvarende halvdel af ansigtet, nedsat eller tab af smagsfølsomhed på den bageste tredjedel af tungen (skade på glossopharyngealnerven), parese af den tilbagevendende nerve (stemmefold) på tumorsiden (skade på vagusnerven), parese af sternocleidomastoideus og trapeziusmusklerne (skade på accessorisk nerve) - alt sammen på tumorsiden. På dette stadie er vestibulært-cerebellært syndrom tydeligt udtrykt, manifesteret ved grov ataksi, multidirektionel storskala, ofte bølgende nystagmus, der ender i blikparese, udtalte vegetative lidelser. I fundus - overbelastning på begge sider, tegn på øget intrakranielt tryk.

Terminalperiode

Efterhånden som tumoren vokser, dannes der cyster fyldt med gullig væske i den; tumoren øges i størrelse og presser på vitale centre - respiratoriske og vasomotoriske, komprimerer cerebrospinalvæskens baner, hvilket øger det intrakranielle tryk og forårsager hjerneødem. Døden indtræffer som følge af blokade af vitale centre i hjernestammen - respirations- og hjertestop.

Under moderne forhold ses tredje og fjerde stadie af vestibulokokleær nerveneurinom praktisk talt ikke; eksisterende diagnostiske metoder, med passende onkologisk årvågenhed fra den læge, som patienten henvender sig til med klager over forekomsten af konstant støj i det ene øre, høretab i det, svimmelhed, sørger for implementering af passende diagnostiske teknikker til at bestemme oprindelsen af de nævnte klager.

Diagnose af vestibulokokleær nerveneurinom

Diagnosen vestibulokokleært neurinom er kun vanskelig i otitis-stadiet, hvor der i de fleste tilfælde ikke er nogen radiologiske ændringer i den indre øregang, mens en sådan patient kan have radiologiske ændringer i halshvirvelsøjlen, især da ifølge A.D. Abdelhalim (2004, 2005) hver anden person fra 22-årsalderen udvikler indledende radiologiske tegn på cervikal osteochondrose og klager, der ofte ligner de subjektive fornemmelser, der opstår ved vestibulokokleært neurinom. Fra det oto-neurologiske (andet) stadie opdages tumoren i den indre øregang praktisk talt i alle tilfælde, især når man bruger så informative metoder som CT og MR.

Sådanne radiologiske projektioner som Stenvers-projektionen, Highway III-projektionen og den transorbitale projektion med visualisering af tindingebenets pyramider har også et ret højt informationsindhold.

Differentialdiagnostik af vestibulokokleær nerveneurinom er vanskelig i fravær af radiografiske forandringer i den indre øregang. Differentialdiagnostik udføres ved cochleovestibulære lidelser ved vertebrobasil vaskulær insufficiens, neuritis i hørenerven, latente former for Ménières sygdom, Lermoyer syndrom, Baranys positionelle paroxysmale vertigosyndrom, meningiom og cystisk arachnoiditis i cerebellopontina-vinklen. Ud over brugen af moderne stråleteknologier kræver kvalificeret differentialdiagnostik deltagelse af en otoneurolog, neurolog og øjenlæge.

En vis værdi i diagnosen af vestibulokokleært nerveneurinom er studiet af cerebrospinalvæsken. I tilfælde af vestibulokokleært nerveneurinom forbliver antallet af celler i det på det normale niveau og overstiger ikke 15x10 ⁶ /l, samtidig observeres en signifikant stigning i proteinindholdet i cerebrospinalvæsken (fra 0,5 til 2 g/l og mere), der udskilles fra overfladen af store neurinomer, der er prolapseret ind i cerebellopontine-vinklen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling af vestibulokokleær nerveneurinom

Det vestibulokokleære nerveneurom behandles udelukkende kirurgisk.

Afhængigt af størrelsen og retningen af tumorspredning og dens kliniske stadium anvendes kirurgiske tilgange som suboccipital retrosigmoid og translabyrinthin.