Auditivt neurinom

Diagnosen akustisk neurom (også kendt som vestibulært schwannom) betyder, at der har udviklet sig en tumor i myelinskeden i den vestibulokokleære nerve (8. kranienerve).

Denne primære intrakranielle neoplasme, dannet af gliale (Schwann) celler, er godartet. Den kan dog vokse, hvilket ikke kun fører til høretab, men også til andre negative konsekvenser.

Ifølge medicinsk statistik tegner akustiske neuromer sig for 5 til 10% af alle tilfælde af kraniocerebrale neoplasmer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsager til akustisk neurom

Akustisk neurom kan være ensidig eller tosidig, hvor næsten 96% af tilfældene er ensidige. Årsagerne til akustisk neurom, der kun forekommer på den ene side, er til dato ikke fuldt ud afklaret. Der findes dog en version om, at denne sporadiske form af sygdommen er en konsekvens af øget stråling, hvilket fører til ødelæggelse af myelinskeden i nervefibrene.

Men ætiologien af bilateral neurinom er direkte relateret til en så sjælden arvelig patologi som neurofibromatose type II. Med denne sygdom forekommer genetisk bestemte mutationer i cellerne i forskellige dele af nervesystemet, hvilket fører til vækst af godartede tumorer (neurofibromer, meningiomer, gliomer, schwannomer). Og bilateral akustisk neurinom, som kan dannes selv hos unge, betragtes som det vigtigste tegn på neurofibromatose type II. Ifølge eksperter har patienter med denne diagnose en næsten 100% chance for at udvikle bilateral akustisk neurinom, og som regel mister de evnen til at høre i en alder af 30 år.

[ 4 ], [ 5 ]

Symptomer på akustisk neurom

Denne godartede tumor optræder i den flerlagede myelinskede i kranienerven - nervus acusticus (VIII-par), som er placeret i den indre øregang og forener to separate nerver - den auditive (nervus cochlearis) og den vestibulære (nervus vestibularis). Neoplasmen kan gribe fat i en af dem eller begge på én gang, men den vokser normalt ikke ind i strukturen af andre væv, men trykker kun på tæt tilstødende omgivende nervefibre, cerebellare kar og hjernestammestrukturer.

Akustiske neuromer udvikler sig ret langsomt, så den patologiske proces starter asymptomatisk. Og alle symptomerne på et akustisk neurom opstår, når dets størrelse stiger, og er relateret til de områder, hvor tumoren begynder at lægge pres, og hvor intenst det er.

Som klinisk praksis viser, er det allerførste tegn på denne sygdom ringen og støj i øret (tinnitus) og en følelse af tilstoppethed. Med tiden begynder en person at høre dårligere med dette øre, men hørelsen aftager gradvist. Konsekvenserne af et akustisk neurom, når dets diameter når 2,5-3 cm og fortsætter med at stige, er fuldstændigt høretab.

Afhængigt af tumorens størrelse og dens placering i øregangen observeres følgende symptomer på akustisk neurom:

• svimmelhed og nedsat koordination af bevægelser (tab af balance ved skarp drejning af hovedet og ændring af kropsstilling) - forårsaget af tryk fra tumoren på den vestibulære del af den berørte nerve;
• Nystagmus (ufrivillige rytmiske bevægelser af øjenæblerne) er et resultat af tryk fra neuromet på hjernestammen;
• tab af følsomhed og følelsesløshed (paræstesi) i halvdelen af ansigtet på siden af den berørte nerve - forårsaget af tryk fra tumoren på ansigtsnerven, som innerverer alle ansigtsmuskler;
• smerter i ansigtsområdet (trigeminusprosopalgi) på siden af neuromet er et resultat af tryk fra tumoren på trigeminusnerven;
• tab af smagssans på forsiden af tungen og forstyrrelser i spytproduktionen – forårsaget af kompression af den 12. kranienerve;
• synke- og artikulationsforstyrrelser - på grund af kompression af glossopharyngeale og vagusnerver;
• nedsat følsomhed i pupillens hornhinde (ændring i hornhinderefleksen);
• dobbeltsyn (diplopi) er en konsekvens af skade på den oculomotoriske nerve;
• Hovedpine, kvalme og opkastning er et resultat af øget intrakranielt tryk.

Øget intrakranielt tryk opstår ved store størrelser af det akustiske neurom, som begynder at presse på hjernens indre cerebrospinalvæskerum. Som følge heraf forstyrres hjernens ventrikulære systems arbejde, overskydende cerebrospinalvæske ophobes i hjernens ventrikler, og der opstår hydrocephalus. Og dette er en reel trussel om skade på hjernestammens vitale centre.

Diagnose af akustisk neurom

De vigtigste metoder til otoneurologisk undersøgelse med henblik på at diagnosticere akustisk neurom er røntgen af tindingeknoglerne i transversal projektion (ifølge Stenvers), computertomografi (CT), magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), audiografi (påvisning af hørenedsættelse) og elektronstagmografi.

Det skal bemærkes, at hvis neuromets størrelse er op til 1,5 cm, kan computertomografi muligvis ikke afsløre tilstedeværelsen af en tumor, og en forkert diagnose er mulig - sensorineuralt høretab, som har et lignende klinisk billede i de indledende stadier.

Den mest informative diagnostiske metode og standard til diagnosticering af akustisk neurom er magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen i forskellige projektioner.

MR-scanning af akustisk neurom udføres på absolut alle patienter med denne diagnose eller dens antagelse. Undersøgelsen udføres ved hjælp af et kontrastmiddel, der administreres intravenøst. Et sådant tomogram giver dig mulighed for tydeligt at bestemme størrelsen af neoplasien (den har en oval form med klare, jævne konturer), for at identificere tumormatrixen (det sted, hvor den begynder at vokse), som i langt de fleste tilfælde er placeret i den indre øregang (ved siden af den bageste overflade af tindingebenets pyramide) eller i den pontine cerebellare vinkel, som afslutter denne kanal.

Aksiale og frontale MR-projektioner for akustisk neurom gør det muligt at se tegn på udvidelse af øregangen, hvor dybt tumoren er vokset ind i kraniehulen, og hvilke neurovaskulære strukturer den har påvirket.

[ 6 ]

Behandling af akustisk neurom

Behandling af akustisk neurom udføres ved kirurgisk fjernelse, strålebehandling og radiokirurgi. Men i nogle tilfælde, for eksempel ved langvarigt høretab eller milde symptomer (især hos ældre), anvendes kun dynamisk overvågning af sygdommen med periodiske kontrolundersøgelser.

Fjernelse af akustisk neurom ved åben kirurgi er nødvendig, hvis tumoren vokser, og sygdommen progredierer hos unge og midaldrende patienter, eller når der opstår tilbagefald efter den første operation for at fjerne den. Strålebehandling eller radiokirurgi anvendes, når neuromet er lille, og sygdommens symptomer er milde.

Strålebehandling og radiokirurgi

Behandling af akustisk neurom med bestråling fjerner ikke neoplasmen og bruges til at bremse eller stoppe dens yderligere vækst. Strålebehandling - fraktioneret stereotaktisk strålebehandling - udføres gentagne gange i små doser. Som læger bemærker, anvendes fraktioneret bestråling dog som en sidste udvej i behandlingen af akustisk neurom - på grund af risikoen for tumorer i det trænede hjernevæv.

Radiokirurgi er en mere moderne metode til strålebehandling, der bruger en høj dosis ioniserende stråling. Strømmen af gammastråler ved hjælp af Gamma Knife- og Cyber Knife-apparater fokuseres præcist på tumoren - takket være det stereoskopiske røntgennavigationssystem. Ud over positive resultater har radiokirurgi for akustiske neuromer andre fordele.

For det første bestråles sundt hjernevæv i minimale doser. For det andet er denne behandling smertefri. For det tredje er radiokirurgi en ikke-traumatisk metode, så rehabiliteringsperioden for patienter efter en sådan behandling er betydeligt kortere end efter konventionel kirurgi.

Kirurgi for akustisk neurom

Beslutningen om direkte kirurgisk indgreb træffes på baggrund af en omfattende analyse af sygdommens kliniske billede hos en bestemt patient - under hensyntagen til patientens alder, generelle tilstand, tumorens størrelse og høretabsraten. Hovedformålet med operationen for akustisk neurom er at fjerne tumoren og stoppe den patologiske proces. Men det er umuligt at genoprette tabt hørelse med en skalpel.

For at nå neurinomet skal kirurgen trænge ind i den indre øregang, en knoglekanal på 10-12 mm i længden og ca. 5 mm i diameter. Kanalen begynder med en åbning på bagsiden af pyramiden af kraniets temporalben, krydser den og når den pontine-cerebellare vinkel, som er placeret mellem hjernestammen og lillehjernen.

Inden for neurokirurgi er der udviklet tre metoder (kirurgiske tilgange) til fjernelse af akustisk neurom: translabyrinth, suboccipital og gennem den midterste kraniefossa.

Med den translabyrinthine tilgang (gennem den ydre væg af den labyrintiske del af mellemøret) åbnes kraniet (kraniotomi) bag øret, et lille segment af mellemøret fjernes, og derefter selve tumoren. Med denne tilgang kan nerven ses, og hele neuromet kan fjernes, men efter operationen mister patienten uopretteligt evnen til at høre med det pågældende øre. Derudover er der i et stort antal tilfælde en vedvarende dysfunktion af vestibulærnerven, som danner et par med hørenerven.

Suboccipital (suboccipital) adgang udføres ved at åbne kraniet i området under baghovedet og bruges til at fjerne tumorer af betydelig størrelse. Efter en sådan operation er chancerne for at bevare den resterende hørelse meget højere. Ifølge statistikker kan hørelsen bevares hos næsten en fjerdedel af de opererede patienter, når man fjerner et akustisk neurom på 3 cm eller mere.

Hvis det besluttes at fjerne det akustiske neurom gennem den midterste kraniefossa (som er placeret mellem sphenoidbenets store vinger, sella turcica og den forreste overflade af tindingebenets pyramide), så overstiger neuromets størrelse ikke 1,5-2 cm i diameter, og hørelsen er mulig. Ifølge nogle data bevares hørelsen i området 15-45% af sådanne operationer.

Postoperativ periode for akustisk neurom

Kirurgi for denne patologi udføres under generel anæstesi med kraniotomi (kranial trepanation). Den postoperative periode for akustisk neurom er ret lang. Derudover er muligheden for skade på andre nerver placeret i interventionsområdet i hjernestrukturerne under operationen ikke udelukket. Det er på grund af disse skader, at forskellige komplikationer kan opstå hos patienter, der har gennemgået kirurgi.

Når vestibulærnerven er beskadiget, opstår der således et tab af balance, som kan forsvinde med tiden. Men manglen på koordination af forskellige muskler (ataksi) truer med at være livslang. Og generelt, som neurokirurger siger, fungerer vestibulærnerven meget sjældent normalt efter en sådan operation.

Hvis ansigtsnerven er påvirket, er problemer med at lukke øjet (lagoftalmos) og perifer lammelse af ansigtsmusklerne (prosoplegi) mulige. Forstyrrelse af trigeminusnerven (V-parret) udtrykkes i følsomhedsforstyrrelser i ansigtet. Synkeproblemer efter operationen indikerer skade på kranienerver som glossopharyngeus, vagus og hypoglossus.

Og når neoplasmen er fjernet fra hjernestammen, kan patienterne i den postoperative periode for akustisk neurom (såvel som resten af tiden) føle følelsesløshed i dele af kroppen på den modsatte side af den berørte nerve - kontralateral paræstesi.

Forebyggelse af akustisk neurom

I dag er det praktisk talt umuligt at forhindre forekomsten af enhver neoplasme - især af ukendt ætiologi. Derfor består forebyggelse af akustisk neurom kun i, at en person i tilfælde af vedvarende støj i øret og høretab skal konsultere en otolaryngolog. For hvis disse er de første symptomer på akustisk neurom, vil rettidige medicinske foranstaltninger hjælpe med at slippe af med tumoren og undgå skader på andre kranienerver.

Prognose for akustisk neurom

Det er muligt at give en prognose for akustisk neurom. Først og fremmest afhænger det af dets "dimensioner". Ved hjælp af radiokirurgi stopper en lille tumor med at vokse i næsten 95 tilfælde ud af 100. Men efter konventionel kirurgisk fjernelse fortsætter næsten hver femte tumor med at vokse...

Det er især værd at understrege, at det akustiske neurom ekstremt sjældent er malignt, det vil sige degenererer til kræft. Derudover observeres spontan reduktion af neuromet i næsten 6% af tilfældene.