Nekrotiserende ulcerativ enterocolitis

Nekrotiserende ulcerøs enterokolitis er en erhvervet sygdom, primært hos for tidligt fødte og syge nyfødte, som er karakteriseret ved nekrose af tarmslimhinden eller endnu dybere lag.

Symptomer på nekrotiserende ulcerøs enterokolitis omfatter dårlig fødetolerance, sløvhed, ustabil kropstemperatur, ileus, abdominal distension, galdeagtig opkastning, blodig afføring, apnø og undertiden tegn på sepsis. Diagnosen er klinisk og bekræftes ved radiografisk undersøgelse. Behandling af nekrotiserende ulcerøs enterokolitis er støttende, herunder midlertidig mavetømning via en nasogastrisk sonde, intravenøs væske, total parenteral ernæring, antibiotikabehandling, isolation hvis infektion opstår og ofte kirurgi.

75 % af tilfældene af nekrotiserende ulcerøs enterokolitis (NUEC) forekommer hos for tidligt fødte børn, især hvis der observeres langvarig ruptur af hinderne eller føtal asfyksi under fødslen. Forekomsten af nekrotiserende ulcerøs enterokolitis er højere hos spædbørn, der får hypertonisk modermælkserstatning, hos spædbørn, der er små i forhold til gestationsalderen, hos spædbørn med medfødte hjertefejl med cyanose og hos spædbørn, der har modtaget blodtransfusion.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hvad forårsager nekrotiserende ulcerøs enterokolitis?

Børn, der udvikler nekrotiserende ulcerøs enterokolitis, har normalt 3 intestinale faktorer: tidligere iskæmisk skade, bakteriel kolonisering og luminalt substrat (dvs. enteral ernæring).

Ætiologien er fortsat uklar. Det menes, at iskæmisk slagtilfælde beskadiger tarmslimhinden, hvilket gør den mere permeabel og modtagelig for bakterieinvasion. Når barnet begynder at spise, fyldes tarmlumen med en tilstrækkelig mængde substrat til spredning af bakterier, som kan trænge ind i den beskadigede tarmvæg og producere brint. Gas kan ophobes i tarmvæggen (pneumatosis intestinalis) eller trænge ind i portalvenesystemet.

Iskæmisk slagtilfælde kan udvikles på grund af spasmer i mesenterialarterierne under hypoxi. I dette tilfælde reduceres blodforsyningen til tarmen betydeligt. Intestinal iskæmi kan også udvikles som følge af nedsat blodgennemstrømning under udskiftningstransfusion, sepsis og brug af hyperosmolære modermælkserstatninger ved fodring af et barn. Tilsvarende kan medfødt hjertesygdom med nedsat systemisk blodgennemstrømning eller nedsat iltmætning i arterielt blod føre til intestinal hypoxi/iskæmi og være prædisponerende faktorer for udvikling af nekrotiserende ulcerøs enterokolitis.

Nekrose begynder i slimhinden og kan vokse til at omfatte hele tarmvæggens tykkelse, hvilket forårsager tarmperforation med efterfølgende udvikling af peritonitis og tilstedeværelsen af fri luft i bughulen. Perforation forekommer oftest i den terminale ileum; tyktarmen og den proksimale tyndtarm påvirkes meget sjældnere. Sepsis udvikler sig hos 1/3 af børnene og kan være dødelig.

Nekrotiserende ulcerøs enterokolitis kan forekomme som klynger eller udbrud på neonatale intensivafdelinger (NICU'er). Nogle udbrud synes at være forbundet med en specifik organisme (f.eks. Klebsiella, E. coli, Staphylococcus), men ofte kan der ikke identificeres et specifikt patogen.

Symptomer på nekrotiserende ulcerøs enterokolitis

Barnet kan have ileus, som manifesterer sig ved en forstørret mave, tilbageholdelse af maveindhold blandet med galde efter fodring, helt op til opkastning af galde eller blod i afføringen (bestemt visuelt eller ved laboratorietest). Sepsis kan manifestere sig som sløvhed, ustabil kropstemperatur, hyppige apnøanfald og metabolisk acidose.

Diagnose af nekrotiserende ulcerøs enterokolitis

Screening af alle enteralt ernærede for tidligt fødte børn for fækal okkult blod kan hjælpe med tidlig påvisning af nekrotiserende ulcerøs enterokolitis. Tidlig almindelig abdominal røntgenundersøgelse kan afsløre tegn på ileus. En vægtet arrangement af udspilede tarmslynger, der ikke ændrer sig ved gentagen billeddannelse, tyder på nekrotiserende ulcerøs enterokolitis. Radiografiske tegn på nekrotiserende ulcerøs enterokolitis omfatter pneumatisering af tarmen og gas i det portale venesystem. Pneumoperitoneum indikerer tarmperforation og er en indikation for akut operation.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Behandling af nekrotiserende ulcerøs enterokolitis

Dødeligheden er 20-40 %. Aktiv konservativ behandling og en rimelig tilgang til kirurgisk behandling øger chancerne for overlevelse.

I 70% af tilfældene er konservativ behandling tilstrækkelig. Ved mistanke om nekrotiserende ulcerøs enterokolitis bør barnet straks stoppes med at fodre, og tarmen dekomprimeres ved intermitterende sugning af indholdet ved hjælp af en dobbeltlumen nasogastrisk sonde. Tilstrækkelige mængder kolloid- og krystalloidopløsninger bør administreres parenteralt for at opretholde BCC, da enterokolitis og peritonitis kan føre til betydelige væsketab. Total parenteral ernæring er nødvendig i 14-21 dage, indtil tarmtilstanden er normaliseret. Systemisk antibiotika bør administreres helt fra starten, startmedicinen er beta-lactamantibiotika (ampicillin, ticarcillin) og aminoglykosider. Yderligere lægemidler, der er effektive mod anaerob flora (f.eks. clindamycin, metronidazol), kan også ordineres i 10 dage. Da nogle udbrud kan være infektiøse, bør isolation af patienter overvejes, især hvis flere tilfælde opstår inden for en kort periode.

Den nyfødte bør være under dynamisk observation: undersøgelse mindst hver 6. time, gentagen abdominal billeddannelse, komplet blodtælling med blodpladetælling, syre-base-balance. Den mest almindelige sene komplikation ved nekrotiserende ulcerøs enterokolitis er intestinale strikturer, som udvikler sig hos 10-36% af børn, der har haft sygdommen. Strikturer findes oftest i tyktarmen, især i dens venstre del. Efterfølgende er strikturresektion påkrævet.

Kirurgi er nødvendig hos mindre end en tredjedel af børnene. Absolutte indikationer omfatter tarmperforation (pneumoperitoneum), tegn på peritonitis (mangel på intestinal peristaltik og diffus spænding og ømhed eller hyperæmi i huden og pastositet i bugvæggen) eller aspiration af purulent indhold fra bughulen under paracentese. Kirurgi bør overvejes hos børn med nekrotiserende ulcerøs enterokolitis, hvis tilstand og laboratoriedata forværres på trods af konservativ behandling. Under operationen resekeres den gangrenøse tarm, og der oprettes stomier. (En primær anastomose kan oprettes, hvis der ikke er tegn på iskæmi i den resterende tarm.) Hvis sepsis og peritonitis forsvinder efter flere uger eller måneder, kan en anden operationsfase udføres, og tarmpassagen genoprettes.

Risikoen for at udvikle nekrotiserende ulcerøs enterokolitis kan reduceres ved at udsætte fodring i flere dage eller uger hos meget små eller syge for tidligt fødte børn og give total parenteral ernæring; enteral fodring øges langsomt over uger. Nogle undersøgelser har dog vist, at denne tilgang ikke har nogen fordel. Antydningen af, at modermælk har en beskyttende effekt, er ikke bevist. Nyere undersøgelser tyder på, at brugen af probiotika kan være effektiv til at forebygge nekrotiserende ulcerøs enterokolitis, men yderligere undersøgelser er nødvendige, før dette rutinemæssigt kan anbefales.