Morgagni-Adams-Stokes syndrom.

Morgagni-Adams-Stokes syndrom (MAC) er en synkopetilstand, der udvikler sig på baggrund af asystoli, med efterfølgende udvikling af akut cerebral iskæmi. Det udvikler sig oftest hos børn med atrioventrikulær blok grad II-III og syg sinussyndrom med en ventrikulær frekvens på mindre end 70-60 slag i minuttet hos små børn og 45-50 hos ældre børn.

Bradykardi og bradyarytmi fører til lavt minutvolumensyndrom, hvis hjertefrekvensen er mindre end 70 % af aldersnormen. Normalt er den nedre grænse for hjertefrekvens pr. minut hos vågne børn over 5 år 60, under 5 år - 80; for børn i det første leveår - 100, den første leveuge - 95. Under søvn er disse grænser lavere: mindre end 50 pr. minut hos børn over 5 år og mindre end 60 for små børn.

Hos børn er de mest almindelige og farlige, men relativt gunstige til behandling, ledningsforstyrrelser sinusbradykardi, forårsaget af øget tone i vagusnerven på baggrund af hypoxi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symptomer på Morgagni-Adams-Stokes syndrom

Barnet bliver pludselig blegt, mister bevidstheden, vejrtrækningen bliver sjælden og krampagtig, efterfulgt af ophør og tiltagende cyanose. Puls og blodtryk bestemmes ikke, hjertefrekvensen er 30-40 i minuttet. Krampetrækninger, ufrivillig vandladning og afføring kan udvikle sig.

Varigheden af et anfald kan variere fra et par sekunder til flere minutter. Oftest går anfaldet over af sig selv eller efter passende behandling, men en dødelig udgang er mulig.

Behandling af Morgagni-Adams-Stokes syndrom

Behandling af hypoxæmi i kombination med enkelt- eller dobbeltadministration af aldersrelaterede doser atropin intravenøst eller i mundbundens muskler fører som regel hurtigt til genoprettelse af hjertefrekvensen. Mere aktiv behandling er nødvendig ved bradykardi, der er opstået på baggrund af forskellige forgiftninger (giftstoffer fra visse fluesvampe, organofosforstoffer, betablokkere, opiater, barbiturater, calciumkanalblokkere). I disse tilfælde øges atropindosis 5-10 gange, og isoprenalininfusion udføres.

Akutbehandling af tilbagevendende asystoliske MAC-anfald starter med et prækordialt slag (anbefales ikke til små børn), efterfulgt af intravenøs administration af 0,1% atropin med en hastighed på 10-15 mcg/kg eller 0,5% isoprenalinopløsning via jetstrøm med en dosis på 0,1-1 mcg/kg x min) til 3-4 mcg/kg x min), og hos ældre børn - 2-10 mcg/kg x min. Atropin kan gives igen hvert 3.-5. minut (afhængigt af effekten), indtil en samlet dosis på 40 mcg/kg (0,04 mg/kg) er nået. Hvis lægemiddelbehandling ikke er tilstrækkelig effektiv, udføres transøsofageal, ekstern perkutan eller intravenøs hjerteelektrisk stimulation under elektrokardiografisk kontrol.

I pædiatrisk praksis anvendes 0,1% adrenalinopløsning i en dosis på 10 mcg/kg sjældent, da der ved alvorlige ledningsforstyrrelser er risiko for udvikling af ventrikelflimmer. Adrenalin administreres intravenøst via jetstrøm under den indledende behandling af ventrikelflimmer eller pulsløs ventrikulær takykardi, hvorefter defibrillering udføres med en ladningsenergi på 360 J. Adrenalinadministration kan gentages hvert 3.-5. minut. Lægemidlet anvendes også i tilfælde af pulsløs elektrisk aktivitet i hjertet og asystoli. Ved symptomatisk bradykardi, der ikke er følsom over for atropin og transkutan elektrisk hjertepacing, administreres adrenalin intravenøst via drop med en hastighed på 0,05-1 mcg/kg x min).

Den mest passende metode til at forebygge hjertestop ved svær hyperkaliæmi er langsomt at administrere 10% calciumchloridopløsning intravenøst i en dosis på 15-20 mg/kg. Hvis den ikke virker, administreres den igen efter 5 minutter. Natriumbicarbonat bør ikke administreres efter administration af lægemidlet, da det øger indholdet af ikke-ioniseret calcium. Calciumchlorids effektive virkning varer i 20-30 minutter, så det er nødvendigt at infundere 20% dextroseopløsning (4 ml/kg) med insulin (1 U pr. 5-10 g dextrose) for at øge hastigheden af kaliumoptagelse i cellerne.

Det er vigtigt at tage højde for, at calciumpræparater hos børn forstærker hjerteglykosiders toksiske virkning på myokardiet, og derfor er det nødvendigt at udvise stor forsigtighed ved ordination af dem. I tilfælde af forgiftning med hjerteglykosider anbefales det at administrere en 25% opløsning af magnesiumsulfat i en dosis på 0,2 ml/kg og en 5% opløsning af dimercaprol i en dosis på 5 mg/kg. For at øge udskillelsen af kalium er det nødvendigt at administrere furosemid i en dosis på 1-3 mg/kg x dag). Kationbytterharpikser bruges også til at fjerne kalium (natriumpolystyrensulfonat, caexylat ordineres oralt med 0,5 g/kg i 30-50 ml 20% sorbitolopløsning eller 1 g/kg i 100-200 ml 20% dextroseopløsning i endetarmen). Det mest effektive middel til at reducere kaliumniveauet i serum er hæmodialyse.