Metabolske lidelser med hornhindeinddragelse

Ved metaboliske sygdomme kan ethvert af hornhindelagene være involveret i den patologiske proces.

Patologi af epitelet

Hornhindeepitelet kan farves med giftige stoffer eller være involveret i den patologiske proces med visse metaboliske lidelser.

• Chloroquindiphosphat og hydroxychlorinsulfat er ringformede opacitet.
• Amiodarone - karakteristiske krøller, blid punkt clouding.

Subepithelial patologi

Disse er subepiteliale lineære opacitet, der har en radial retning og er placeret i den øvre halvdel af hornhinden. Hyppige satellitter af enteropatisk acrodermatitis. Disse ændringer er kendetegnet ved en krøllet form. Processen kan kompliceres af keratomalaci.

Symptomer på generel patologi omfatter negle dystrofi, fordøjelsessystemet lidelser, der forårsager diarré og langsom vækst af barnet.

Som en terapeutisk foranstaltning er en diæt beriget med zink foreskrevet.

Stroma

Med cystinose er der en forstyrrelse af transportfunktionen af lysosomer og aflejringen af cystein i dem. Cysteinkrystaller, der akkumuleres i stromens forreste sektioner, forårsager en fortykkelse af hornhinden, en forstyrrelse af dens følsomhed, udviklingen af overfladekeratopati og tilbagevendende erosion.

Den ledsagende cystinositispatologi indbefatter udviklingsforsinkelse, nyresygdom, depigmentering af hår og hud, pigmentretinopati. Emerging i tidlig barndom fører cystinose til nyresvigt og tidlig død. Udviklingen hos voksne påvirker sygdommen ikke nyrerne og er begrænset til hornhinde manifestationer. Debutering hos unge, cystinose i kliniske manifestationer ligner en infantil form, men uden forsinkelse i udvikling og ændringer i huden.

Cysteamin er meget effektiv. Med et signifikant fald i syn er kontinuerlig keratoplasti indikeret.

Descemet Membrane

Wilson's sygdom (Wilson) er en arvelig sygdom med en forstyrrelse af kobbermetabolisme. Med denne patologi reduceres niveauet af proteintransporterende kobber i serum, men øges i væv. Tilsyneladende ligner det patologiske gen til Menkes-genet og er lokaliseret i 3ql4.3-zonen. Forstyrrelsen manifesterer sig ofte ved farvning af Descemets membran ved hornhinden, især intens på 12 og 6 timer.

[1], [2], [3], [4], [5],

Deponering af krystaller i hornhinden

Afsættelsen af krystaller i hornhinden sker under de følgende betingelser:

1. cystinosis;
2. krystallinsk degeneration af hornhinden (Schnyder's dystrofi);
3. mangel på lecithin-cholesterol-acyltransferaser;
4. krystaller af urinsyre;
5. granularya dystrofi og Breeti's dystrofi (Bietti);
6. multiple myelom; monoklonal gammopati;
7. calciumaflejring;
8. syndrom af krystalaflejring i hornhinden, myopati, nefropati;
9. tyrosinæmi type II.

I de tidlige stadier af sygdommen kan dette symptom kun etableres ved hjælp af gonioskopi.

Relaterede ændringer omfatter:

• degeneration af basal ganglion med udseende af en tremor;
• choreoathetosis;
• ændringer i nervesystemet og psyken;
• farvende nyretubuli med udseende af aminoaciduri;
• nodulær form for cirrose.

Sommetider, med Wilsons sygdom, ligner grå stær en solsikkeblomst (se kapitel 14). Behandling med penicillamin giver ikke altid en virkning, kan levertransplantation være påkrævet.

[6], [7], [8], [9]

Lantus keratopati

Lentoid keratopati er resultatet af imprægnering af Bowman membranen med calcium. Den primære årsag er som regel en kronisk inflammatorisk proces eller en systemisk sygdom. Calciumaflejring lokaliseres oprindeligt inden i øjet.

Lentoid keratopati er en hyppig ledsager af sådanne almindelige lidelser som sarcoidose, paraty-rheoid patologi og multipelt myelom.

I mange tilfælde er båndlignende keratopati en følgesvend af kroniske inflammatoriske processer som juvenil reumatoid arthritis, stadig sygdom og sarcoidose.

Med denne patologi er chelationspræparater effektive. I nogle tilfælde udvikles båndlignende keratopati i de terminale stadier af øjets phthisis.

Mangel på lecithin-cholesterol-acyltransferaser

Sygdommen er arvet af autosomal recessiv type. I homozygote tilstande og i preterm er der et centralt ømhed på hornhinden, og i heterozygot opstår - arcus senilis. Samtidige almindelige sygdomme omfatter nyresvigt, anæmi og hyperlipidæmi.

[10], [11]

Arcuate degeneration af hornhinden

Lipoidbøjninger af hornhinden udvikler sig på grund af aflejringen i de perifere sektioner af stromien af phospholipider, lavdensitetslipoproteiner og triglycerider. Buen er oftest dannet hos unge og ledsager følgende sygdomme:

• familiær hyperkolesterolemi (Friedericksons syndrom, type II);
• familiehyerlipoproteinæmi (type III);
• patologiske processer forbundet med hornhindebetændelser, såsom forårskeratopati eller herpes simplex.
• primær lipoid degeneration af hornhinden.

Dannelsen af buen kan også forekomme hos raske mennesker med et normalt niveau af lipider i blodplasmaet.

[12],