Mesenkymal huddysproteinose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Når mesenkymal dysproteinose i bindevæv af dermis og væggene i blodkarrene, forstyrres proteinmetabolismen. Samtidig ophobes metaboliske produkter, der kan komme med blod eller lymfe, eller de dannes som følge af ukorrekt syntese eller disorganisering af dermis hovedstof og dets fibrøse stoffer. Mesenkymale dystrofier i huden indbefatter, som i andre organer, mucoid hævelse, fibrinoidændringer, hyalinose og amyloidose.

Det vigtigste protein af bindevæv - kollagen, glycosaminoglycaner, som sammen med en del af kollagen, elastin fibre og retikulinovyh og basalmembraner. Undertiden mucoid hævelse, fibrinoid forandring og Hyalinosis resultat fra afbrydelse af bindevævet, ved en forhøjet væv-vaskulær permeabilitet (plasmorrhages) nedbrydning af bindevævselementer og dannelse af proteinkomplekser.

Mucoid hævelse er et koncept, der først blev introduceret af A.I. Strukovym (1961) repræsenterer metaboliske forstyrrelser af bindevæv af reversibel karakter, der består i akkumulering og omfordeling i hovedstofet af glycosaminoglycaner. Grund glycosaminoglycaner hydrofilicitet forøger vaskulær permeabilitet og væv, der forårsager overlook plasmaproteiner (globuliner), og glycoproteiner, hvilket fører til hævelse af det intercellulære stof. Samtidig bliver basismaterialet basofilt, og når det er malet med toluidinblåt, erhverves det en pink-lilla farve (metakromasi). Kollagenfibre svulmer, udsættes for defibrering, som kan ledsages af en cellulær reaktion i form af lymfocytiske, plasmacytiske og histiocytiske infiltrater. Mucoide hævelse forekommer hovedsagelig i væggene i arterier i dermis med collagensygdomme (lupus erythematosus, sklerodermi), allergisk dermatitis, hypoxi, thyroid dysfunktion.

Fibrinoid hævelse af bindevæv er en metabolisk forstyrrelse af en irreversibel karakter, hvor der dannes et fibrinoid, som ikke forekommer normalt. Fibrinoid-ændrede områder er skarpt eosinofile, ifølge Van Gyzons metode er de farvede gule, ofte homogene. I begyndelsen af processen i disse områder er identificeret glucosaminoglycaner metahromatichno farves med toluidinblåt til lilla farve, senere giver en dramatisk positiv Schick reaktion. I terminalstrinene (fibrinoid nekrose) nedbrydes bindevævet for at danne amorf detritus. Det er pyroninofilt i farvning ifølge metoden fra Brother, Schick-positiv og diatasebestandig. Fibrinoid ændringer dermal bindevæv udvikle allergisk vasculitis, undertiden med fibrinoid dannelse i karvægge selv, i reumatiske knuder, med SLE, især i subepiidermalnyh hudsektioner og Arthus fænomen.

Med hensyn til sammensætning og oprindelse af fibrinoider er der ikke noget enkelt mønster. Der er forskellige i sammensætning og struktur af fibrinoider i sygdomme forårsaget af forskellige patogenetiske faktorer. Blandt disse faktorer, joint venture. Lebedev (1982) anses generelt for ødelæggelsen af kollagenfibre, ændringer i sammensætningen af polysaccharidet grundsubstans af bindevæv og en stigning i vaskulær permeabilitet, udsondring tilvejebringer proteiner med høj molekylvægt og glycoproteiner af blodplasma. I sygdomme forårsaget af immune lidelser associeret med fibrindannelse immunkompleks skader mikrovaskulatur og bindevæv, som er særlig udtalt i systemisk lupus erythematosus, når effekten af immunkomplekser forårsager ødelæggelse af væv og insudatsiyu fibrin. De immunkomplekser således domineret af komplement og fibrin, og derfor dette kaldes fibrinoid "fibrinoid immunkomplekser", "fibrinoid ødelæggelse '". Fibrinoiden, dannet som et resultat af angioødem lidelser (plasmorrhagia), kaldes fibrinoid af insudation.

Hyalinose er en dystrofisk proces, der hovedsageligt påvirker bindevæv og udtrykkes i aflejring af homogene eosinofile masser af forskellig sammensætning. Af og til bruges som synonymer navne "kolloid", "hyalin eller kolloide legemer".

Hyalin - fibrillar protein, som indeholder plasmaproteiner (fibrin). I detekterer immunhistokemiske metoder immunglobuliner, komplementkomponenter og også lipider. Hyalin er farvet i dermis med sure farvestoffer (eosin, sur fuchsin), Schick-positiv, diastase-resistent. Der er tre typer hyaline: simple, dannet som følge af frigivelse af uændret blodplasma med angioødem; lipogialin, der indeholder lipoider og beta-lipoproteiner (i diabetes mellitus); og en kompleks hyalin bestående af immunkomplekser, fibrin og nekrotisk ændrede dele af vaskulærvæggen (fx i kollagensygdomme). Hyaline findes i dermis med hyalinose af hud og slimhinder, med porfyri og en cylinder. Udover systemisk hyalinose forekommer lokal hyalinose som følge af sklerose i arene i det ardannede nekrotiske væv. I stedet for fibrinoidændringer.

Et eksempel på systemisk Hyalinosis hud kan tjene som hud og slimhinder Hyalinosis (Urbach-Vite syndrom), som er en autosomal recessiv sygdom, der forekommer i de tidlige leveår og er kendetegnet ved ekstracellulær aflejring af amorfe masser i bindevævet i huden, slimhinder og indre Organon. Det antages, at kollagenmetabolisme primært forstyrres. Hudmanifestationer er under udvikling tæt anbragt gullige hvidlige knuder hovedsagelig på ansigtet (navnlig øjenlåg og læber), finger, albue folder, armhuler, knæet region. Due knuder forekomme infiltreret læsioner med voksagtig, ru, undertiden hypertrofisk, verrucous overflade ligner acanthose nigricans. Måske, især i den tidlige barndom, udseendet af kløende blærer, blærer, varioliform elementer, erosioner, ulcerationer, der fører til ardannelse ospennopodobnomu, dyschromia. Lignende og sædvanligvis tidligere forekommende ændringer observeres i den orale bukkale mucosale ligner leukoplakia, eller i form af sår ardannelse på mandlerne, med periodiske inflammatoriske responser, herunder i form af granuleringer i pharynx og larynx. Sidste nederlag forårsager det tidligste symptom - stemmenes hedesyn i barndommen. Der er makroglossi. Andre slimhinder påvirkes også, hypo- og aplasi i tænderne, især de øvre snithår, langsom vækst af negle og hår er almindelige.

Patologi. I det såkaldte infiltrative foci findes et typisk billede af hyalinose med deponering af homogene svage-eosinofile Schick-positive, diastasebestandige stoffer i dermis. Disse stoffer er positivt farvet med Sudan III, shards, Sudan i sort, de afslører fosfolipider. I de tidlige stadier af processen deponeres homogene masser i væggene i kapillærerne og i regionen af eccrine svedkirtlerne, som så atrofier; i de efterfølgende faser - båndlignende homogene masser, på hvilke steder der kan være slidser - steder for lipidaflejring. Lignende ændringer observeres i klinisk uændret hud, men de er meget svagere. Elektronmikroskopisk undersøgelse viste, at der blandt normale kollagenfibre fremkommer filamenter, som fremgår af et amorft fint granulært materiale, i forskellige mængder, tæt relateret til de aktive fibroblaster, som producerer disse masser. Med hyalinose, som følge af transudation, ændres de basale membraner i kapillærerne. De væsentligt tykkere, bliver flerlagede, hvilket er forbundet med en stigning i mængden af kollagen IV og V typer.

[1],