Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Medfødt sklerose (kontraktur) af blærehalsen (Marions sygdom)
Sidst revideret: 07.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Medfødt sklerose af blærehalsen (Marions sygdom) er sjælden. Hos drenge er den karakteriseret ved udvikling af ringformet fibrøst væv i de submukosale og muskulære lag i denne zone. Graden af dets ekspression varierer. Histologisk undersøgelse af ældre børn afslører ofte tegn på kronisk inflammation sammen med fibrose.
Symptomer Medfødt sklerose (kontraktur) af blærehalsen (Marions sygdom)
Sygdommens symptomer afhænger af halsobstruktionens sværhedsgrad og sygdommens varighed. Ved mindre udvikling af fibrøst væv ses der mindre vandladningsbesvær. Der er ingen resturin, og nyrefunktionen er ikke nedsat. Ved alvorlig obstruktion ses vandladningsbesvær, og der påvises resturin. Sklerose i blærehalsen kan udvikle sig til urinretention, såsom paradoksal ischuri, udvikling af vesicoureteral refluks, ureterohydronefrose og nyresvigt.
[ Diagnosticering Medfødt sklerose (kontraktur) af blærehalsen (Marions sygdom)
Sklerose af blærehalsen fastslås ud fra data fra ascenderende urethrocystografi og urethrocystoskopi. UFM i kombination med cystomanometri bekræfter tilstedeværelsen af obstruktion i halsområdet og giver mulighed for at vurdere detrusorens funktionelle tilstand.
Urethrocystografi viser en kontrasterende elevation af fundus- og trabekulærvæggene, utilstrækkelig kontrast af urinrøret, cystoskopi viser blærens trabekulære vægge, undertiden bestemmes en fremspring af halsens bagvæg, og hos nogle patienter hypertrofi af den interureterale fold. Et karakteristisk tegn på cystogrammet er en elevation af fundus.
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Hvilke tests er nødvendige?
Hvem skal kontakte?
Behandling Medfødt sklerose (kontraktur) af blærehalsen (Marions sygdom)
Sklerose i urinblærens hals behandles ved hjælp af transvesikale kirurgiske indgreb - longitudinel dissektion, U-formet plastikkirurgi eller TUR, som nu er blevet den foretrukne metode.