Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Medfødt sklerose (kontraktur) af blærens hals (Marion's sygdom)
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Medfødt sklerose i blærehalsen (Marions sygdom) er sjælden. Drengene er præget af udviklingen af ringformet fibrøst væv i submucosale og muskellagene i denne zone. Graden af dens udtryk er anderledes. Når histologisk undersøgt hos ældre børn, sammen med fibrose ofte viser tegn på kronisk inflammation.
Symptomer medfødt sklerose (kontraktur) af blærehalsen (Marions sygdom)
Symptomerne på sygdommen afhænger af graden af cervikal obstruktion og sygdommens varighed. Med en lille udvikling af fibrøst væv er der en svag sværhedsgrad ved vandladning. Der er ingen resterende urin, nyrerne er ikke brudt. Ved alvorlig obstruktion er der konstateret problemer med urinering, og resterende urin påvises. Blærehalsen sklerose kan udvikle indtil urinretention typen paradoksalt ischuria udvikling blære-ureterrefluks, ureterohydronephrosis og nyresvigt.
Diagnosticering medfødt sklerose (kontraktur) af blærehalsen (Marions sygdom)
Sklerose i blærens hals er etableret ud fra dataene om stigende urethrocystografi og urethrocystoskopi. UFM i kombination med cystomanometri bekræfter forekomsten af obstruktion i nakken og gør det muligt at vurdere detrusorens funktionstilstand.
Når kontrast urethrocystography elevation og bunden af trabekulære vægge, tilstrækkelig kontrast af urinrøret, ved cystoskopi bemærkede trabekulær vægge blære, undertiden defineret fremspring af bagvæggen krave, og nogle patienter bar af blære hypertrofi. På cystogrammet er et karakteristisk træk højden af bunden.
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Hvilke tests er nødvendige?
Hvem skal kontakte?
Behandling medfødt sklerose (kontraktur) af blærehalsen (Marions sygdom)
Sclerosen i blærens hals behandles ved brug af transvesisk kirurgi - langsgående dissektion, Y-formet plast eller TUR, som nu er blevet den valgte metode.