Medfødt klumpfod

Medfødt klumpfod (equino-cava-varus deformitet) er en af de mest almindelige udviklingsdefekter i bevægeapparatet, som ifølge forskellige forfattere tegner sig for 4 til 20% af alle deformiteter.

ICD-10-kode

Q66. Medfødte misdannelser af foden.

Epidemiologi

Deformiteten er arvelig hos 30% af patienterne. Klumpfod findes oftest hos drenge. Fødselsraten for børn med medfødt klumpfod er 0,1-0,4%, mens der i 10-30% af tilfældene er en kombination med medfødt hofteluksation, torticollis, syndaktyli og manglende lukning af den hårde og bløde gane.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hvad forårsager medfødt klumpfod?

Medfødt klumpfod udvikler sig som følge af påvirkningen af endogene og eksogene patologiske faktorer (fusion af amnion med embryoets overflade og tryk fra fostervandet, navlestrengen, livmodermusklerne; toksikose under graviditet, virusinfektion, toxoplasmose, toksiske virkninger, vitaminmangel osv.) under embryogenesen og den tidlige fosterudviklingsperiode.

Der findes forskellige teorier om oprindelsen af equino-cava-varus foddeformitet - mekanisk, embryonal, neurogen. Ifølge en række forskere er klumpfod en arvelig sygdom forårsaget af genmutation. De fleste forfattere mener, at den ledende rolle i patogenesen af medfødte foddeformiteter og efterfølgende tilbagefald efter kirurgisk behandling tilhører nervesystemet - forstyrrelse af nerveimpulsledningen og muskeldystoni.

Medfødt klumpfod kan både være en uafhængig udviklingsdefekt og ledsage en række systemiske sygdomme, såsom arthrogrypose, diastrofisk dysplasi, Freeman-Sheldon syndrom, Larsens syndrom, og også have et neurologisk grundlag i udviklingsdefekter i lumbosakralrygsøjlen, svær spondylomyelodysplasi.

Hvordan manifesterer medfødt klumpfod sig?

Medfødt klumpfod manifesterer sig ved ændringer i ledfladerne i knoglerne i ankelleddet, især talus, ledkapsel og ligamentapparat, sener og muskler - deres forkortelse, underudvikling, forskydning af fastgørelsespunkter.

Fodens forkerte position hos et barn bestemmes fra fødslen. Deformationen ved en medfødt klumpfod består af følgende komponenter:

• plantarfleksion af foden (pes equinus);
• supination - rotation af plantarfladen indad med sænkning af den ydre kant (pes varus);
• adduktion af det forreste afsnit (pes adductus);
• forøgelse af fodens længdebue (pes excavates).

Med alderen forværres klumpfoden, der er hypotrofi af lægmusklerne, indre torsion af lægbenene, hypertrofi af den ydre malleol, fremspring af talushovedet fra fodens ydre-dorsale side, et kraftigt fald i den indre malleol, varusdeviation af tæerne. På grund af fodens deformation begynder børn at gå sent. Medfødt klumpfod er karakteriseret ved en typisk gangart med støtte på fodens dorsale-ydre overflade, med ensidig deformation - halthed, med bilateral - en gangart med små skridt, vraltende hos børn på 1,5-2 år, hos ældre børn - med at træde over den modsatte deformerede fod. I alderen 7-9 år begynder børn at klage over hurtig træthed og smerter under gang. Det er ekstremt vanskeligt at give dem ortopædiske sko.

Afhængigt af muligheden for at udføre passiv korrektion af foddeformitet skelnes der mellem følgende grader af medfødt klumpfod:

• I grad (mild) - deformationskomponenterne er let bøjelige og kan fjernes uden større anstrengelse;
• II grad (moderat sværhedsgrad) - bevægelser i ankelleddet er begrænsede; under korrektion registreres fjedrende modstand, hovedsageligt fra blødt væv, hvilket forhindrer eliminering af nogle komponenter i deformationen;
• Grad III (svær) - bevægelser i ankelleddet og foden er stærkt begrænsede, korrektion af deformiteten med hånden er umulig.

Klassificering af medfødt klumpfod

Klumpfod kan være enten bilateral eller ensidig. Ved ensidig klumpfod ses en forkortelse af foden på op til 2 cm, nogle gange op til 4 cm. I ungdomsårene udvikles en forkortelse af skinnebenet, hvilket nogle gange kræver korrektion af dets længde.

Deformationens struktur er adduktion af den forreste del, varusdeformation af den bageste del, equinusposition af talus og calcaneus, supination af hele foden og en forøgelse af den langsgående bue (cavusdeformation), hvilket bestemmer patologiens latinske navn - equino-cava-varus deformation af foden.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Hvordan genkendes medfødt klumpfod?

Undersøgelsen begynder med en generel undersøgelse af barnet. Medfødt klumpfod kombineres ofte med lidelser i bevægeapparatet - medfødt eller anlagt torticollis, dysplasi i hofteleddene af varierende sværhedsgrad, dysplasi i lumbosakralhvirvelsøjlen. Medfødte bånd på skinnebenet findes hos 0,1% af patienterne.

Ved den indledende undersøgelse lægges der vægt på barnets hoveds position i forhold til skeletaksen, tilstedeværelsen af retraktioner, telangiektasier i lænderegionen, graden af abduktion og rotationsbevægelser i hofteleddene. Det er også nødvendigt at bemærke tilstedeværelsen af torsion af skinnebenene.

Hvis der er afvigelser fra normen, anbefales yderligere undersøgelse - ultralyd af cervikal, lændehvirvelsøjle og hofteled.

Ved nedsat funktion af fingerekstensorerne, hypotrofi af musklerne i benryggen og foden, er en neurologisk undersøgelse nødvendig, suppleret med elektromyografi af musklerne i underekstremiteterne.

Forskellige klassifikationer er blevet foreslået for at bestemme deformationens sværhedsgrad, men den mest praktiske er F.R. Bogdanovs klassifikation.

• Typisk form - mild, moderat og svær.
• Den forværrede form er klumpfod med fostervandsbånd, arthrogrypose, achondroplasi, medfødte defekter i fodens og underbenets knogler, udtalt torsion af underbenets knogler og neurogen form for deformation.
• Tilbagevendende form - klumpfod, der udvikler sig efter behandling af forværret eller svær grad af klumpfod.

Den præsenterede typiske form for medfødt klumpfod bør differentieres fra atypiske forme ved arthrogrypose, fostervandsbånd i benet og spina bifida aperta ved myelodysplasi.

• Ved arthrogrypose, sammen med foddeformiteten af klumpfodstypen fra fødslen, bemærkes kontrakturer og deformationer af knæ- og hofteleddene, ofte med hofteforskydning, fleksionskontrakturer i overekstremiteterne, oftere i håndleddet.
• Fostervandsbånd dannes, når amnionen smelter sammen med forskellige dele af fosteret, hvilket ofte forårsager spontane amputationer af lemmer eller danner for eksempel dybe cirkulære tilbagetrækninger og deformationer af den distale sektion (på skinnebenet, som klumpfod) med funktionelle og trofiske lidelser i skinnebensområdet.
• Ved spina bifida aperta, ledsaget af spinal brok og myelodysplasi, dannes en klumpfodlignende deformation som følge af slap lammelse eller parese af underekstremiteterne. Neurologiske symptomer (hyporeflexi, hypotoni med muskelhypotrofi i lemmet) og dysfunktion af bækkenorganerne opdages.

Hvordan korrigerer man en medfødt klumpfod?

Ikke-medicinsk behandling

Medfødt klumpfod bør korrigeres fra barnets første dage ved hjælp af konservative metoder. Grundlaget for konservativ behandling er manuel korrektion af deformationen og vedligeholdelse af den opnåede korrektion. Manuel korrektion af deformationen består af følgende handlinger:

• genoptræning af gymnastik, massage til klumpfod;
• Sekventiel korrektion af komponenterne i foddeformation: adduktion, supination og equinus.

Ved mild deformation udføres korrigerende gymnastik før amning i 3-5 minutter, afsluttende med massage af skinneben og fod, gentaget 3-4 gange om dagen. Efter gymnastikken holdes foden i den korrigerede position med en blød bandage af flannelstof (bandagens længde er 1,5-2 m, bredden er 5-6 cm) i henhold til Fink-Ettingen-metoden. Den til tider forekommende cyanose af fingrene bør forsvinde efter 5-7 minutter. Ellers skal lemmet bandageres igen, hvorved bandagens viklinger løsnes.

Ved moderat og svær deformation bør ovennævnte træningsterapi for klumpfod anvendes som et forberedende trin til behandling med trinvise korrigerende gipsafstøbninger. Behandling af klumpfod udføres af en ortopædlæge på klinikken, startende fra to ugers alderen. Den første gipsafstøbning påføres fra tæernes spidser til knæleddet uden korrektion af deformationen. Efterfølgende, ved hvert gipsskift efter 7-10 dage, elimineres supination og adduktion konsekvent, derefter plantarfleksion af foden.

For at korrigere klumpfod placeres barnet på maven, benet bøjes i knæleddet og fikseres med den ene hånd ved hælen og den nederste tredjedel af skinnebenet. Med den anden hånd udføres korrektionen med en let, ikke-voldelig bevægelse, hvor blødt væv og ledbånd langsomt og gradvist strækkes. Der påføres en gipsafstøbning på benet med en bomuldsgazeforing. Gipsbandagen drejes frit i cirkulære bevægelser mod deformationens retning fra fodens yderside til den dorsale overflade og indad med omhyggelig modellering af bandagen. Det er vigtigt at overvåge fingrenes tilstand. Eliminering af deformationen opnås efter 10-15 trin, afhængigt af graden af klumpfod. Derefter, i fodens hyperkorrektionsposition, påføres en gipsstøvle i 3-4 måneder, som skiftes månedligt. Efter fjernelse af gipsstøvlen anbefales massage, terapeutiske øvelser, fysioterapi (varme bade, paraffin- eller ozokeritpåføring). Sko til klumpfod ser ud som om, de har en pronatorpolstring over hele sålens overflade. For at holde foden i den korrigerede position lægges en gips- eller polymermateriale (f.eks. polywick) på om natten.

Umiddelbart efter udskrivelse fra fødehospitalet skal barnet sendes til en specialiseret institution, hvor der vil blive udført trinvise gipsjusteringer for at korrigere foddeformiteten.

Behandling startet så tidligt som muligt har en betydeligt større chance for at opnå fuldstændig korrektion af foden konservativt end udskudt behandling.

Kirurgisk behandling

Indikationer

Hvis konservativ behandling mislykkes hos børn over 6 måneder, såvel som i tilfælde af sen behandling, er kirurgisk behandling indikeret - tenoligamental-tokalsulotomi i henhold til TS Zatsepins metode.

Teknik til drift

En hæmostatisk og hæmostoppende tourniquet anlægges på den nederste tredjedel af låret. Operationen udføres gennem fire snit:

• et 2-3 cm langt hudsnit langs fodens plantar-mediale overflade. Plantaraponeurosen bestemmes ved palpation, hvor assistenten strækker den ved at trykke på hovedet af metatarsalbenet og hælen. En rillet sonde indsættes under plantaraponeurosen, og en fasciotomi udføres med en skalpel. Nodale catgut-suturer påføres huden;
• Et 4 cm langt hudsnit langs fodens mediale overflade over hovedet af den første metatarsale knogle. Senen i abduktormusklen mobiliseres og forlænges i en Z-form. Nodale catgut-suturer påføres huden:
• Et hudsnit, der strækker sig fra midten af fodens mediale plantare overflade gennem midten af den indre malleolus til den midterste tredjedel af skinnebenet. Huden mobiliseres. Lakunarligamentet dissekeres, og senen i skeden på den posteriore tibialmuskel og den lange fleksor på fingrene åbnes langs en rillet sonde. Der udføres en Z-formet forlængelse af senerne i disse muskler. De mediale, posteriore (forsigtigt - det vaskulære nervebundt) og anteriore ligamenter i supratalar- og subtalarleddene dissekeres med en skalpel. Såret sutureres ikke.
• Et 6-8 cm langt hudsnit udad fra akillessenen (forsigtigt mod saphena parvel). Huden mobiliseres. Seneskeden åbnes langs sonden, og en Z-formet forlængelse af akillessenen udføres i sagittalplanet, hvor den ydre halvdel af senen efterlades ved hælen. Den dissekerede sene trækkes tilbage, og den dybe del af benets fascia åbnes i sårets dybde langs midterlinjen. Senen på pegefingerens lange fleksor mobiliseres.

Følg senen distalt (forsigtigt - indad mod det vaskulære nervebundt), disseker de bageste ledbånd i supratalar- og subtalarleddene. Foden bringes til midterposition med lemmet strakt ud ved knæleddet og holdes i denne position. Nodale suturer anlægges på de forlængede sener. Tourniquet fjernes. Nodale catgut suturer anlægges på seneskeden, subkutant fedt og hud.

Komplikationer

Det er nødvendigt at stræbe efter at efterlade en bredere "hudbro" mellem det tredje og fjerde snit, da nekrose er mulig i den postoperative periode med en smal klap og dens forlængede mobilisering.

Nogle klinikker bruger en modificeret teknik. Operationen udføres fra ét snit. Den starter over hovedet af den første metatarsalknogle, går langs kanten af fodens plantare overflade til hælbenets projektion og derefter op langs projektionen af det vaskulære nervebundt (midten mellem den indre malleol og akillessenen). Huden og det vaskulære nervebundt mobiliseres. Sidstnævnte tages på gummiholdere.

Dernæst forlænges de ovennævnte muskelsener, og supratalar- og subtalarleddene åbnes. Deformationen elimineres. Operationen udføres som beskrevet ovenfor. Den foreslåede operationsmetode muliggør en bred åbning af operationsfeltet og undgår skader på de vaskulære nervestrukturer på fod og underben. I den postoperative periode forsvinder risikoen for nekrose af "hudbroen" mellem anklen og akillessenen.

Der påsættes et aseptisk gazebind. En cirkulær gipsafstøbning påføres fra foden til den midterste tredjedel af låret. Gipsen skæres langs forsiden. Efter stingene er fjernet, påføres en fast gipsafstøbning på den 12. til 14. dag. En måned efter operationen udskiftes gipsen med en gipsstøvle, der tillader bevægelighed i knæleddet. Den samlede immobiliseringsperiode i gips er 4 måneder. Senere får barnet skinner og gennemgår rehabiliteringsforløb (massage, træningsterapi, fysioterapi).

Tidlig konservativ behandling giver mulighed for at opnå op til 90% positive resultater. Det er muligt at bedømme en fuldstændig helbredelse af en patologi som medfødt klumpfod tidligst efter 5 år. Observation på apoteket er nødvendig i op til 7-14 år.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]