Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Manglende vedhæftning af leukocytter: årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Manglende adhæsion af leukocytter er en konsekvens af en defekt i adhæsionsmolekyler, hvilket fører til dysfunktion af granulocytter og lymfocytter og udviklingen af tilbagevendende infektioner af blødt væv.
Det er arvet af autosomal recessiv type. Leukocytadhæsionsdefekt er en konsekvens af svigt af adhæsionsglycoproteiner på leukocytoverfladen, hvilket fører til sprængning af celle-celleinteraktioner, celleadhæsion til væggene i blodkar, cellevandring og interaktion med komponenter i komplementsystemet. Denne mangel forringer evnen hos granulocytter (og lymfocytter) til at vandre gennem karvæggene i de involverede i cytotoksiske reaktioner og fagocytose af bakterier væv. Sværhedsgraden af sygdommen korrelerer med graden af svigt.
I børn med alvorlig svækkelse af leukocytadhæsionsmolekyler observerede tilbagevendende eller progressiv nekrotiserende bløddelsinfektioner forårsaget af gram-negative stafylokok eller flora, periodontitis, dårlig sårheling, leukocytose og varig helbredelse (> 3 uger) navlestrengen såret. Antallet af leukocytter er højt, selv i perioder med remission. Over tid bliver infektionskontrol vanskeligere.
Diagnosen bekræftes med monoklonale antistoffer (fx anti-CD11 eller anti-CDI 8) og flowcytometri, hvilket indikerer fraværet eller den alvorlige forstyrrelse af adhæsionsglycoproteiner på overfladen af leukocytter. Leukocytose i en generel blodprøve er ikke specifik. De fleste patienter dør inden en alder af 5, med undtagelse af dem, der med succes har gennemgået knoglemarvstransplantation, men patienter med moderat leukocytadhæsionssvigt overlever til voksenalderen. Udnævnelsen af antibiotika er ofte forlænget. Transfusion af granulocytter hjælper også. Den eneste effektive behandling er knoglemarvstransplantation.
[