Malignt granulom i næsen: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Malignt granulom i næsen (malignt mesenchymom i midterste faciale region) er en ekstremt sjælden sygdom og derfor vanskelig at diagnosticere. I hele verdenslitteraturen var der ved udgangen af det 20. århundrede beskrevet lidt over 100 tilfælde af denne sygdom.

Malignt granulom i næsen blev først beskrevet af McBride i 1897. Siden da er der opstået mange forskellige navne for denne sygdom: malignt granulom i næsen, vansirende granulom i næse og ansigt med dødelig udgang, progressivt dødeligt granulationssår i næse og ansigt, granulomgangrenes, dødeligt mediant granulom.

Årsag og patogenese af malignt granulom i næsen. Årsagen er ukendt. Patogenetisk set er malignt granulom i næsen ikke en systemisk sygdom. Det forekommer oftere hos mænd og i alle aldre. I analogi med lokal og dissemineret lupus erythematosus anser nogle forfattere malignt granulom i næsen for at være en lokal manifestation af Wegeners granulomatose. De fleste forskere er uenige i denne opfattelse og anser disse sygdomme for at være forskellige nosologiske former. Tilstedeværelsen af en historie med traumer og inflammatoriske sygdomme i rhinosinus-regionen i anamnesen er angivet som risikofaktorer. I forbindelse med undersøgelsen af patogenesen af denne sygdom blev der fremsat forskellige hypoteser om dens forekomst. Således tillod tilstedeværelsen af Paltoff-Sternberg-celler i biopsien af malignt granulom i næsen os at antyde, at sygdommen er en konsekvens af lymfogranulomatose, men fraværet af adenopati i malignt granulom afviste denne antagelse. Det blev også antaget, at malignt granulom i næsen er en manifestation af "specifik" mykose, malign retikulose, kronisk pseudotumorinfektion med gangrenøs udvikling af processen uden et specifikt patogen, en slags ansigtsallergi, men til dato er patogenesen af denne sygdom uklar.

Patologisk anatomi af malignt granulom i næsen. De destruktive-nekrotiske forandringer i malignt granulom i næsen, som ved Wegeners granulomatose, er baseret på en granulomatøs proces, som er karakteriseret ved fraværet af eosinofile leukocytter i granulomer.

Sygdommens kliniske forløb går normalt gennem tre stadier.

• Stadium I - prodromal, varer fra flere uger til flere år. Periodisk tilstoppet næse observeres, ledsaget af vandig eller serøs-blodig udflåd. Nogle gange forekommer overfladiske sår i vestibulen og på næseskillevæggen, såvel som på den bløde gane.
• Stadie II - aktiv proces. Næseudflåd bliver purulent eller purulent-blodig med en ubehagelig, rådden lugt. Vejrtrækningen bliver meget vanskelig, lugtesansen forværres eller forsvinder. Grøn nekrotisk plak opstår på næsens slimhinde, efterfulgt af snigende sårdannelse. Processen bevæger sig til næsesvælget, blødt væv i den ydre næse og andre dele af ansigtet. Efterhånden som processen skrider frem, bliver ganen, næsebenene og alveolærprocessen i overkæben sammen med blødt væv nekrotiske. Samtidig opstår der skader på tårekanalen (dacryocystitis).
• Stadie III er terminal og er karakteriseret ved forekomsten af store defekter i ansigtet på grund af nekrose af blødt væv; næseskillevæggen, næsehuden og næsevingerne er ødelagte, nekrotiske sår kan observeres i svælget og larynx, men tungen er ikke involveret i den patologiske proces. Ved en sådan omfattende ødelæggelse er smertesyndromet normalt fraværende, eller der ses mindre ømhed i den indledende nekrosefase. Som følge af vaskulær erosion observeres blødning, som på grund af massiv og vedvarende vævsnekrose er vanskelig at stoppe kun midlertidigt. Efterhånden som sygdommen skrider frem, er der en støt stigning i kropstemperaturen af den vedvarende type, der når høje værdier (40-41 °C). Døden forekommer på grund af blødning eller kakeksi i kombination med høj kropstemperatur.

Diagnose af sygdommen er meget vanskelig på grund af manglen på patognomoniske symptomer. I de fleste tilfælde behandles patienter for andre noget lignende sygdomme, før den sande diagnose stilles, hvorfra malignt granulom i næsen bør differentieres - fra syfilis, maligne neoplasmer, kronisk paranasal bihulebetændelse osv. Derudover bør malignt granulom i næsen differentieres fra Wegeners granulomatose, noma hos personer under 15 år, spedalskhed, lupus, aktinomykose, sklerom, yaws, leishmaniasis, rhinosporidiose osv.

Behandling af malignt granulom i næsen. Der findes ingen specifik behandling for malignt granulom i næsen. Ubetydelige, ofte midlertidige, resultater opnås med røntgenbehandling og massiv brug af kortikosteroider. Store doser bredspektrede antibiotika ordineres for at bekæmpe superinfektion. Nekrotisk væv fjernes kirurgisk (galvanokauterisme, kirurgisk laser) for at reducere forgiftning. Helbredelse er ekstremt sjælden.

Livsprognosen er generelt ugunstig.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]