Malignt granulom i næsen: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Malignt granulom i næsen (malignt mesenchymom i mid-facial-regionen) er en yderst sjælden sygdom, og derfor vanskelig at diagnosticere. I hele verdenslitteraturen i slutningen af XX århundrede. Lidt mere end 100 tilfælde af denne sygdom er blevet beskrevet.

Malign nasal granulom først beskrevet af McBride i 1897. Siden da har der været mange forskellige slags sygdomme: ondartet granuloma af næsen skæmmer næse og ansigt granulom fatal, progressiv fatal mavesår granulering næse og ansigt, granulomer gangrenesces, dødelig midterlinjen granulom.

Årsagen og patogenesen af malignt nasal granulom. Årsagen er ukendt. I patogenetiske tilfælde tilhører malignt nasal granulom ikke systemiske sygdomme. Det forekommer oftere hos mænd, forekommer i enhver alder. Analogt med den lokale og dissemineret lupus erythematosus, nogle forfattere anser ondartet granuloma af næsen som en lokal manifestation af Wegeners granulomatose. Størstedelen af forskere med denne opfattelse er ikke enige og anser disse sygdomme for forskellige nosologiske former. Som en risikofaktor er der en historie med traumer og inflammatoriske sygdomme i rhinosinus-regionen. I processen med at studere patogenesen af denne sygdom er forskellige hypoteser af dets forekomst blevet udtrykt. Således kunne tilstedeværelsen af ondartet nasal biopsi granulomer Paltofa-Sternberg celler tyder på, at sygdommen er en konsekvens af Hodgkins sygdom, men fraværet af ondartet granuloma adenopatki afviste denne antagelse. Det antages også, at ondartet granuloma af næsen er en manifestation af "specifikke" mycosis ondartet reticulosis, kronisk Pseudotumor gangrenous infektion med udviklingsprocessen uden specifik patogen, ejendommelige facial allergi, men indtil videre uklart patogenese af denne sygdom.

Patologisk anatomi af ondartet nasal granulom. Underliggende destruktive og nekrotiske ændringer i malign granuloma af næsen som Wegeners granulomatose, granulomatøs er en proces, som er karakteriseret ved fravær af eosinofiler i granulomer.

Det kliniske forløb af sygdommen går normalt gennem tre faser.

• Jeg stadium - prodromal, varer fra flere uger til flere år. Der er en periodisk nasalforing ledsaget af vandig eller serøs blodig udledning. Somme tider forekommer overfladiske sår på tærsklen og på næsens septum såvel som i den bløde gane.
• II-fase - aktiv proces. Udledning fra næsen bliver purulent eller purulent-blodig med en ubehagelig putrefaktiv lugt. Nasale vejrtrækning er stærkt hæmmet, lugtesansen forværres eller forsvinder. På næsens slimhinde forekommer grønne nekrotiske angreb efterfulgt af krybende sårdannelse. Processen passerer til nasopharynx, blødt væv af den ydre næse og andre dele af ansigtet. Med fremdriften af processen er palatin, næseben og den alveolære proces i overkæben sammen med blødt væv nekrotisk. Samtidig er der en læsion af lacrimalkanalen (dacryocystitis).
• III-fase-terminal, kendetegnet ved udseendet på grund af store fejl som følge af nekrose af blødt væv; Næsens næse, næse conchas og næsens vinger ødelægges, nekrotiske sår i svælg og strubehoved kan observeres, men tungen er ikke involveret i den patologiske proces. Ved en sådan omfattende ødelæggelse er smertsyndromet sædvanligvis fraværende, eller der er en lille ømhed i fasen med indledende nekrose. Som følge af vaskulær artrose forekommer der blødning, som på grund af den massive og igangværende nekrose af vævene er vanskelig at stoppe kun midlertidigt. Når sygdommen skrider frem, fortsætter en stabil stigning i kropstemperaturen og når høje værdier (40-41 ° C). Døden kommer fra blødning eller kakeksi i kombination med en høj kropstemperatur.

Diagnose af sygdommen er meget vanskelig på grund af fraværet af patognomonsymptomer. I de fleste tilfælde patienter for at fastslå det sande diagnose behandles på andre flere lignende sygdomme, malign nasal granuloma og bør opdelte - syfilis, malignitet, kronisk paranasal sinusitis osv Endvidere bør en malign granulom af næsen differentieres fra Wegeners granulomatose. Noma i personer under 15 år, spedalskhed, lupus, aktinomykose, scleroma, yaws, leishmaniasis, rhinosporidios og andre.

Behandling af ondartet nasal granulom. Der er ingen specifik behandling for malignt nasal granulom. Mindre, ofte midlertidige resultater blev opnået med røntgenbehandling, massiv brug af kortikosteroider. For at bekæmpe superinfektion foreskrives store doser af bredspektret antibiotika. Kirurgisk (galvanisk kaustisk kirurgisk laser) udskåret nekrotisk væv for at reducere forgiftning. Gendannelse er yderst sjælden.

Udsigterne for livet er for det meste ugunstige.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]