Misdannelser i glaslegemet: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Udvikling af glaslegemet

Det primære glaslegeme opstår omkring den sjette uge af fosterudviklingen og består af mesodermale celler, kollagenfibre, hyaloide kar og makrofager. Det sekundære glaslegeme dannes i den anden måned og indeholder et kompakt fibrillært netværk, hyalocytter, monocytter og noget hyaluronsyre. Ved udgangen af den tredje måned af fosterudviklingen dannes det tertiære glaslegeme, som er en kondenseret ophobning af kollagenfibre mellem linsens ækvator og den optiske disk. Det er forløberen for det primære glaslegeme og linsens zonulære ligamenter. Hen imod slutningen af den fjerde måned af fosterudviklingen atrofierer det primære glaslegeme og det hyaloide vaskulære netværk og bliver til en transparent, smal central zone relateret til Cloquets kanal. Vedvarende primære glaslegemes tilstedeværelse er en vigtig faktor i nogle glaslegememisdannelser.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vedvarende hyaloidarterie

Persistence af arteria hyaloid forekommer hos mere end 3% af raske fuldbårne spædbørn. Det opdages næsten altid i den 30. gestationsuge og hos for tidligt fødte spædbørn under screening for retinopati hos præmature børn. Rester af den posteriore del af dette hyaloidnetværk kan fremstå som en hævet masse af hyaloidvæv på den optiske disk og kaldes en Bergmeister-plet. Anterior rester synes at hæfte til den posteriore linsekapsel og kaldes en Mittendorf-plet.

Vedvarende hyperplasi af det primære glaslegeme

Vedvarende hyperplasi af det primære glaslegeme er en medfødt patologi i øjet forbundet med nedsat regression af det primære glaslegeme. Det er sjældent og ensidigt. De fleste rapporter om bilateral og familiær vedvarende hyperplasi af det primære glaslegeme refererer tilsyneladende til forskellige syndromer, herunder vitreoretinal dysplasi. Klassiske tegn på vedvarende hyperplasi af det primære glaslegeme:

• fibrøs membran fusioneret med linsens bageste overflade;
• mikroftalmos;
• lille forkammer;
• udvidelse af iriskarrene;
• vaskulariseret retrolental membran, der forårsager traktion af ciliære processer.

Andre okulære symptomer forbundet med vedvarende primær glaslegemehyperplasi er sjældne og omfatter:

• megalohornea;
• Riegers anomali;
• "Morning glory" disk anomali.

Selvom en såkaldt posterior form for vedvarende primær glaslegemehyperplasi er blevet beskrevet, er det fortsat uklart, hvordan disse tilfælde adskiller sig fra halvmåneformede folder eller vitreoretinal dysplasi.

Behandling af vedvarende hyperplasi af det primære glaslegeme sigter normalt mod at forebygge glaukom og ftisis i øjeæblet. Fjernelse af linsen og den bageste membran kan forhindre udvikling af glaukom, selv i et øje med en lav funktionel prognose. Det skal dog bemærkes, at der er rapporter om glaukom efter linsevitrektomi. Nogle forfattere bemærker muligheden for en betydelig stigning i synsstyrken ved tidlig kirurgi og aktiv pleoptisk behandling.