Retinal Livedo (Melkersson-Rosenthal syndrom): årsager, symptomer, diagnose, behandling

Livedo reticularis (Melkerson-Rosenthal syndrom) blev første gang beskrevet i 1928 af Melkersson. Han observerede en patient med tilbagevendende ansigtsnerveparese og vedvarende læbeødem, og i 1931 tilføjede Rosenthal et tredje symptom - foldet eller skrotaltunge.

Årsager netformet livedo

Årsagerne til og patogenesen af sygdommen er ikke fuldt undersøgt. Nogle forfattere klassificerer den som infektiøs-allergisk, da dermatosen begynder eller vender tilbage efter infektionssygdomme (tonsillitis, influenza, simpel vesikulær lav osv.). Forudgående faktorer kan også omfatte traumer, funktionelle lidelser i det perifere og centrale nervesystem.

Symptomer netformet livedo

Symptomer på retikulær levido. Melkersson-Rosenthal syndrom er mere almindeligt hos kvinder. Det omfatter en triade af symptomer: ansigtsnerveparalyse, makrocheilitis og tungefolder.

Sygdommen debuterer normalt i barndommen eller ungdomsårene, sjældent hos voksne. Det første symptom er ansigtsnerveparese, som med tiden omdannes til ensidig ansigtsnerveparalyse af varierende sværhedsgrad.

Det andet kliniske tegn på Melkersson-Rosenthal syndrom er makrocheilitis, som udvikler sig på grund af hævelse og infiltration af læberne. Læberne er fortykkede og udadbøjede, har en tæt, sjældnere - dejagtig-elastisk konsistens, moderat spændte, ingen hul tilbage, når man trykker på dem. Læben ligner elefantiasis, dens kanter sidder ikke tæt til tænderne, uden tegn på betændelse og regional lymfadenitis. Som følge af hævelse af læberne af varierende intensitet opstår en klar asymmetri i ansigtet.

Det tredje tegn er skrotumtungen. Tungens overflade, der er gennemsyret af folder, bliver ujævn og kan blive keratiniseret nogle steder. En sådan hypertrofieret foldet tunge bliver mindre mobil.

Melkersson-Rosenthal syndrom kan forekomme ikke blot som et tre-symptom syndrom, men også som makrocheilitis i kombination med ensidig ansigtsnerveparalyse. Nogle gange er makrocheilitis det eneste symptom på sygdommen.

Differential diagnose

Hvis Melkersson-Rosenthal syndrom manifesterer sig udelukkende ved makrocheilitis, skal det først og fremmest differentieres fra elefantiasis, som forekommer ved kronisk erysipelas, og Quinckes ødem.

Behandling netformet livedo

Kompleks behandling udføres, herunder kortikosteroider (25-30 mg oralt dagligt), bredspektrede antibiotika, antimalariamidler, antihistaminer, vitaminer. Eksternt - fysioterapi (UHF, darsonval osv.).