Lipoid nekrobiose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Nekrobiose lipoid (synonymer: lipoid diabetisk nekrobiose, atrofisk plettet lipoid dermatitis) forekommer hos 4% af patienter med diabetes mellitus.

Årsagerne og patogenesen af lipoid nekrobiose er endnu ikke fuldt ud etableret. Det antages, at sygdomsgrundlaget er mikrocirkulationsforstyrrelser, i fremkomsten af hvilken stor betydning cirkulerer i toksinernes blod, immunkomplekser, neuro-endokrine lidelser. Lipoid nekrobiose findes ofte hos diabetespatienter, da diabetisk mikroangiopati ledsages af uorganisering af bindevæv og afsætning af glycoprotein på væggene i blodkar. Som følge heraf deponeres lipider i læsionen. Triggerfaktorer kan være forskellige skader på huden (blå mærker, ridser, insektbid osv.). Der er rapporter om rollen af lipidperoxidation i patogenesen af lipoid nekrobiose.

Symptomer på lipoid nekrobiose. Klinisk er der sædvanligvis sklerodermopodobnye plaques, oftest placeret på den forreste overflade af skinnebenet med en udtalt central rubtsevidnoy atrofi og telangiectasia, undertiden med sårdannelse; mindre overfladiske læsioner spredt med lille forsegling eller uden det, og knap mærkbar atrofi, omgivet af stillestående type erythema: spredt eller grupperet nodulær læsioner med dannelsen af læsioner svarende til den ringformede granulom. Nogle sjældne varianter af: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny ligner vedvarende erytem væve, panniculitis, erythema nodosum, xanthom, lupus erythematosus, ondartet atrofisk papulose Degosa.

Lipoid nekrobiose kan forekomme i enhver alder. Kvinder er oftere syge. I de fleste patienter er læsionerne placeret på underekstremiteterne (skinner, fødder), men kan også forekomme i andre dele af huden. Sygdommen begynder med udseende af plettet eller nodulære elementer, hvis farve varierer fra gullig-rødlig, rødbrun til lilla. Elementer har klare grænser, en glat overflade, en rund eller uregelmæssig form, en lille infiltration. Nogle gange på overfladen er der en lille skrælning. Over tid bemærkes perifer vækst og fusion af disse elementer, hvilket resulterer i pletter af rund eller oval form, polycykliske konturer, der består af de perifere og centrale dele. Den perifere del har en rødbrun eller rød-cyanotisk nuance og stiger en smule over niveauet af den omgivende hud. Den centrale del af en gulbrun farve eller elfenben med en glat overflade synker noget. Fokal læsionen ligner til tider plaque scleroderma. Meget ofte er talrige telangiectasier noteret på overfladen af læsioner som et resultat af trauma - erosion, sår. Subjektive følelser er fraværende.

Udover den ovenfor beskrevne klassiske form er der sklerodermlignende overfladisk plaque, såsom ringformet granulom i form af lipoid nekrobiose.

Skleroderm-lignende form er mest almindelig. Det er præget af tilstedeværelsen på huden af enkelt, sjældent - flere afrundede plaques af uregelmæssige konturer, med en skinnende overflade. På bekostning af den udtrykte infiltration ved en palpation af nederlagets centre defineres den sklerodermlignende kondensation. Hud over foci i folderne går ikke. Processen slutter ofte med dannelsen af rubnevitnoy atrofi. Hos nogle patienter (især med diabetes) på overfladen af foci forekommer overfladiske sår med uregelmæssige konturer med bløde, let udhulede kanter. Sår har serøs hæmoragisk udladning, når der dannes, dannes mørkebrune skorster. Subjektive følelser er sædvanligvis fraværende, kun ved sårdannelse forekommer ømhed.

Lipoid nekrobiose af den ringlignende granulomtype er ofte lokaliseret til hænderne, håndledene, sjældent - på ansigtet, bagagerummet. Foci af læsion har en ringformet form, langs periferien er omgivet af en cyanotisk rød rulle eller pink-cyanotisk farve med en gullig tinge. I midten af ilden er huden lidt atrofisk eller uændret. Det kliniske billede ligner et ringformet granulom.

Overfladeaktive fragmentarisk form, karakteriseret ved dannelse af multiple plaques afrundet flosset eller uregelmæssige former, at størrelserne af de små mønter nød voksen og mere rødlig-gul farvet rødviolet-frynsede eller purpurrød lyserød kant bredde på 10,2 cm. Tætningen ved basen plak er fraværende, måske småplade skalering på deres overflade.

Histopatologi. Hyperkeratose er noteret i epidermis, lejlighedsvis atrofi og vakuolær degenerering af basallaget. De observerede ændringer i dermis fartøjer produktive natur, necrobiosis af collagen, lipid deposition, infiltrere bestående af histiocytter, lymfocytter, fibroblaster og epithelioid og giant cell fremmedlegemer. Blodkarvæggene er typiske tegn på diabetisk mikroaigiopatii (fibrose og Hyalinosis vægge, endotel proliferation og trombose af de små blodkar). Afhængigt af det histologiske billede skelnes der en granulomatøs eller nekrobiotisk type vævsreaktion. Ved maling afsløres lipoidaflejringer.

Patologi. I dermis er to typer af ændringer mulige: nekrobiotiske og granulomatøse. Med en nekrobiotisk type, hovedsagelig i de dybe sektioner af dermis, er der forskellige størrelser, utvetydigt begrænsede foci for nekrobiose af kollagenfibre. Fibre amorfe, basofile, en lille mængde "nukleart støv" bestemmes.

På periferien af foci af nekrobiose. Såvel som i hele tykkelsen af dermis, og selv i det subkutane fedtlag anbragt perivaskulær og fokal infiltration af lymfoide celler, histiocytter, fibroblaster, undertiden med tilstedeværelsen af grupper af epithelioide celler. Gigantiske multukleare celler som fremmedlegemer findes ofte. Der er betydelige ændringer i skibe: endotelproliferation, vægfortykkelse, luminal indsnævring. Når farves røde af Sudan Scarlet og i foci necrobiosis ofte (men ikke altid) påvist en stor mængde af fedt blev farvet i en rust-brun farve, i modsætning til orangerøde farve neutralt fedt subkutant fedt lag. Når granulomatøs type ændring kan ses granulomatøse læsioner bestående af histiocytter, og kæmpeceller epigelioidnyh. Foci af nekrobiose og fedtaflejringer er mindre udtalte end i den nekrobiotiske type, og nogle gange fraværende. Ændringer af denne art, nogle forfattere anser som en slags manifestation af sygdommen - en progressiv kronisk skiveformet granulomatose Miescher-Leder (granulomatose discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Epidermierne i lipid nekrobiose ændres ikke eller er noget atrofiske i ødelagte sårdannelser. I den gamle foci udtrykte sklerose, små fartøjer på disse områder sklerotisk, oplyse dem er lukket, er der perivaskulær fibrose, meget sjældent - kæmpe celle reaktion.

Histogenese. Hovedrollen i sygdommens udvikling er givet til mikroangiopatier af forskellig oprindelse, primært diabetiker, efterfulgt af aflejring af lipider. Ved hjælp af fluorescensreaktionen detekteres aflejringen af IgM- og C3-komplementkomponenterne i væggene af karrene og i zonen af den dermo-epidermale grænse i læsionerne. Ved udvikling af mikroangiopatier, hormonforstyrrelser, aktivering af friradikal lipidoxidering er en stigning i patienter i serumlipidniveau vigtig. Immunomorfologisk undersøgelse med antisera til antigen S-100 viste en reduktion i antallet af nerveender i plaques, som er forbundet med et fald i hudfølsomhed i disse zoner.

Behandling af lipoid nekrobiose. Det er nødvendigt at identificere og behandle diabetes. Anbefales en kost fattig på kulhydrater og fedt, kardiovaskulære lægemidler (nikotinsyre, Trentalum et al.), Antioxidanter (lipoinsyre, alfa-tocopherol), intralæsional kortikosteroid injektioner og insulin. Ekstern anvendelse af langvarige kortikosteroid salver, fysioterapi (ultralyd, laserterapi).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]