Lipoid nekrobiose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Necrobiosis lipoidica (synonymer: lipoid diabetisk nekrobiose, atrofisk makulær lipoid dermatitis) forekommer hos 4% af patienter med diabetes mellitus.

Årsagerne til og patogenesen af lipoid nekrobiose er endnu ikke fuldt ud fastlagt. Det menes, at årsagen til sygdommen er mikrocirkulationsforstyrrelser, hvor forekomsten af toksiner, der cirkulerer i blodet, immunkomplekser og neuroendokrine lidelser er af stor betydning. Lipoid nekrobiose findes ofte hos patienter med diabetes mellitus, da diabetisk mikroangiopati ledsages af forstyrrelser i bindevævet og aflejring af glykoprotein på væggene i blodkarrene. Som følge heraf aflejres lipider i læsionen. Udløsende faktorer kan være forskellige hudskader (blå mærker, ridser, insektbid osv.). Der er rapporter om lipidperoxidationens rolle i patogenesen af lipoid nekrobiose.

Symptomer på lipoid nekrobiose. Klinisk set ses der normalt sklerodermilignende plaques, oftest placeret på skinnebenets forreste overflade med skarpt udtalt central aratrofi og telangiektasi, undertiden med ulceration; sjældnere overfladiske spredte foci med ringe eller ingen kompaktering og næppe mærkbar atrofi, omgivet af stillestående erytem: spredte eller grupperede nodulære udslæt med dannelse af foci svarende til annulært granulom. Sjældne varianter er: papulonekrotisk, sarkoidlignende, der ligner vedvarende forhøjet erytem, panniculitis, erythema nodosum, xanthomer, lupus erythematosus, malign atrofisk papulose af Degos.

Lipoid nekrobiose kan forekomme i alle aldre. Kvinder er oftere ramt. Hos de fleste patienter er læsionerne lokaliseret på underekstremiteterne (skinneben, fødder), men kan også forekomme på andre områder af huden. Sygdommen begynder med forekomsten af plettede eller knudrede elementer, hvis farve varierer fra gullig-rødlig, rødbrun til lilla. Elementerne har klare grænser, en glat overflade, en afrundet eller uregelmæssig form og let infiltration. Nogle gange er der let afskalning på overfladen. Over tid bemærkes perifer vækst og sammensmeltning af disse elementer, hvilket resulterer i dannelsen af runde eller ovale plaques, polycykliske konturer, bestående af en perifer og central del. Den perifere del har en rødbrun eller rød-blålig farvetone og er let hævet over niveauet af den omgivende hud. Den centrale del er gulbrun eller elfenbensfarvet med en glat overflade og er let sunket. Læsionen ligner undertiden plaque-sklerodermi. Ofte observeres talrige telangiektasier på overfladen af læsionerne, og som følge af traumer - erosioner, sår. Subjektive fornemmelser er fraværende.

Ud over den ovenfor beskrevne klassiske form findes der sklerodermilignende, overfladiske plak-, ringformede granulomlignende former for lipoid nekrobiose.

Den sklerodermilignende form er den mest almindelige. Den er karakteriseret ved tilstedeværelsen af enkelte, sjældnere flere afrundede plaques med uregelmæssige konturer og en skinnende overflade på huden. På grund af udtalt infiltration bestemmes sklerodermilignende kompaktion under palpation af læsionerne. Huden over læsionerne samler sig ikke i folder. Processen ender ofte med dannelsen af rubnevitisk atrofi. Hos nogle patienter (især med diabetes mellitus) vises overfladiske sår med uregelmæssige konturer med bløde, let undergravede kanter på overfladen af læsionerne. Sårene har en serøs-hæmoragisk udflåd, som tørrer op og danner mørkebrune skorper. Subjektive fornemmelser er normalt fraværende, kun ved sårdannelse opstår smerte.

Lipoid nekrobiose af typen annulær granulom er ofte lokaliseret på hænder, håndled og sjældnere på ansigt og krop. Læsionerne er ringformede og omgivet i periferien af en blårød eller lyserød-blålig højderyg med et gulligt skær. I midten af læsionen fremstår huden let atrofisk eller uændret. Det kliniske billede ligner et annulært granulom.

Den overfladiske plakform er karakteriseret ved dannelsen af flere plakker med runde eller uregelmæssige, tungeformede konturer, der varierer i størrelse fra en lille mønt til en voksens håndflade eller større, lyserød-gullig i farven, omkranset af en lilla-rødlig eller lilla-lyserød kant på 2-10 cm i bredden. Der er ingen komprimering ved bunden af plakkerne, og fin-lamellar afskalning er mulig på deres overflade.

Histopatologi. Hyperkeratose og lejlighedsvis atrofi og vakuolær degeneration af basallaget observeres i epidermis. Dermis viser produktive vaskulære forandringer, kollagen nekrobiose, lipoidaflejring og et infiltrat bestående af histiocytter, lymfocytter, fibroblaster, epithelioidceller og kæmpeceller fra fremmedlegemer. Karvæggene viser karakteristiske tegn på diabetisk mikroangiopati (fibrose og hyalinose af væggene, endotelproliferation og trombose i små kar). Afhængigt af det histologiske billede skelnes der mellem en granulomatøs eller nekrobiotisk type vævsreaktion. Lipoidaflejringer afsløres ved farvning.

Patomorfologi. To typer forandringer er mulige i dermis: nekrobiotiske og granulomatøse. Ved den nekrobiotiske type er der overvejende i de dybe dele af dermis forskellige størrelser, vagt begrænsede foci af nekrobiose af kollagenfibre. Fibrene er amorfe, basofile, en lille mængde "nukleært støv" bestemmes.

Perivaskulære og fokale infiltrater af lymfoide celler, histiocytter, fibroblaster, undertiden med grupper af epiteloide celler, er placeret langs periferien af nekrobiose-foci, såvel som i hele dermis og endda i det subkutane fedtlag. Kæmpe multinukleære celler af fremmedlegemetypen ses ofte. Signifikante ændringer i karrene bemærkes: endotelproliferation, vægfortykkelse og indsnævring af lumen. Når de farves med Sudanrødt og skarlagenrødt, findes der ofte (men ikke altid) store mængder fedt i nekrobiose-foci, farvet i en rustbrun farve, i modsætning til den orangerøde farve af det neutrale fedt i det subkutane fedtlag. Granulomatøse foci bestående af histiocytter, epihelioide og kæmpeceller er synlige i den granulomatøse type af ændringer. Foci for nekrobiose og fedtaflejringer er mindre tydeligt udtrykt end i den nekrobiotiske type og er undertiden fraværende. Nogle forfattere anser ændringer af denne art for at være manifestationer af en specifik sygdom - progressiv kronisk diskoid granulomatose af Miescher-Leder (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Epidermis ved lipoid nekrobiose er uændret eller noget atrofisk og er ødelagt i ulcerationsfokus. I gamle fokusområder udtrykkes sklerose, små kar i disse områder er sklerotiske, deres lumen er lukket, perivaskulær fibrose ses, og en kæmpecellereaktion er meget sjælden.

Histogenese. Hovedrollen i sygdommens udvikling tilskrives mikroangiopati af forskellig oprindelse, primært diabetisk, med efterfølgende aflejring af lipider. Ved hjælp af fluorescensreaktionen detekteres aflejring af IgM og C3-komponenten af komplement i blodkarvæggene og i zonen af den dermal-epidermale grænse i læsionerne. Hormonelle forstyrrelser, aktivering af fri radikaloxidation af lipider og en stigning i niveauet af lipider i patienters blodserum er vigtige i udviklingen af mikroangiopati. Immunmorfologisk forskning med antisera mod S-100-antigenet viste et fald i antallet af nerveender i plaques, hvilket er forbundet med et fald i hudfølsomhed i disse områder.

Behandling af lipoid nekrobiose. Det er nødvendigt at identificere og behandle diabetes mellitus. En kost med lavt indhold af kulhydrater og fedtstoffer, vaskulære lægemidler (nikotinsyre, trental osv.), antioxidanter (liponsyre, alfa-tocopherol), intralesionale injektioner af kortikosteroider og insulin anbefales. Langvarig gnidning med kortikosteroidsalver, fysioterapiprocedurer (ultralyd, laserterapi) anvendes eksternt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]