Lewandowsky-Lutz epidermodysplasia verruciformis

Verruciform epidermodysplasi af Lewandowsky-Lutz (syn. verrucosis generalisata) er en sjælden sygdom, i nogle tilfælde familiær. Autosomal recessiv eller X-bundet arv antages. Den opstår normalt i barndommen og manifesterer sig ved udbredte, hovedsageligt vorteagtige udslæt, som har visse træk afhængigt af lokaliseringen. Således ligner de flade vorter i ansigtet og på halsen, på lemmerne, især på de distale dele, ligner de almindelige vorter med en tendens til gruppering, stribearrangement og fusion med dannelse af store vorteagtige foci. På kroppen dominerer flade, skarpt definerede plaques og foci, der ligner vorteagtige lav. Elementernes farve varierer fra normal hudfarve til lyserød-rød, rødbrun. I modsætning til andre typer vorter, som forsvinder spontant inden for få måneder eller år, har epidermolysplasia verruciformis et permanent forløb med en høj risiko for malign transformation, hovedsageligt i læsioner placeret på udsatte dele af kroppen.

Patomorfologi. Billedet ligner en flad, juvenil vorte. Der ses akantose med fortykkelse af epidermisudvækster og hyperkeratose. Imidlertid er vakuolisering af celler i de øvre dele af epidermis mere udtalt, vakuolerne er betydeligt større, hvilket er typisk for denne sygdom. Der findes ingen særlige ændringer i dermis.

Histogenese. Vorter ved epidermodysplasia verruciformis forårsages af forskellige typer human papillomavirus, men primært af virus af type 3, 5 og 8. Flere typer af virussen påvises ofte hos den samme patient, men der er tilfælde af isolering af kun én af dem. Forskellige forstyrrelser i cellulær immunitet er blevet identificeret, primært et fald i antallet og undertrykkelsen af funktionen af T-hjælpere, men dette observeres ikke hos alle patienter. De mest onkogene vira er HPV-5, HPV-8 og HPV-14.