Legg-Calve-Perthes sygdom

Legg-Calve-Perthes sygdom (eller osteochondrose i lårbenshovedet) er den mest almindelige type aseptisk nekrose af lårbenshovedet i barndommen. Sygdommen har hidtil ført til alvorlige forstyrrelser i hofteleddets anatomiske struktur og funktion og dermed til patienternes handicap. Perthes sygdom blev først opdaget som en uafhængig sygdom i begyndelsen af forrige århundrede; før det blev den betragtet som knogletuberkulose. Blandt hofteledssygdomme i barndommen findes den hos 25,3% af børn.

Perthes sygdom har varierende sværhedsgrad, som hovedsageligt bestemmes af størrelsen, lokaliseringen af nekrosestedet (det såkaldte sequestrum) i epifysen og barnets alder ved sygdommens debut.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsager Legg-Calve-Perthes sygdom

Årsagerne til og patogenesen for Legg-Calve-Perthes sygdom er ikke fuldt ud klarlagt. Ifølge nyere undersøgelser er prædisponerende faktorer for Perthes sygdom medfødt rygmarvsdysplasi og fysiologisk omstrukturering af det regionale vaskulære system.

Medfødt rygmarvsdysplasi (på niveau med de nedre thorakale og øvre lumbale segmenter) af varierende sværhedsgrad forårsager forstyrrelser i innervationen af underekstremiteterne. Som følge heraf forekommer anatomiske og funktionelle ændringer i det vaskulære system i hofteledsområdet. Anatomiske ændringer består af hypoplasi af alle kar, der forsyner leddet, og et lille antal anastomoser mellem dem. Funktionelle lidelser omfatter arterielle spasmer på grund af øget påvirkning af det sympatiske system og refleksudvidelse af venerne. De fører til et fald i arteriel indstrømning, vanskeligheder med venøs udstrømning og latent iskæmi i knoglevævet i lårbenshovedet og -halsen.

Fysiologisk omstrukturering af det vaskulære system i lårbenshovedets epifyse fra den puerile type blodforsyning til den voksne type øger sandsynligheden for at udvikle blodgennemstrømningsforstyrrelser betydeligt.

Funktionel overbelastning, mikroskader, traumer, hypotermi og infektioner er de producerende faktorer, der fører til dekompensation af blodforsyningen til lårbenshovedet, overgangen fra knoglevævsiskæmi til nekrose og sygdommens kliniske debut.

[ 4 ], [ 5 ]

Symptomer Legg-Calve-Perthes sygdom

Tidlige symptomer på Perthes sygdom er et karakteristisk smertesyndrom og tilhørende mild halthed og begrænset bevægelighed i leddet.

Smerterne er normalt intermitterende og varierer i sværhedsgrad. Oftest er de lokaliseret i hofte- eller knæleddet samt langs låret. Nogle gange kan barnet ikke lægge vægt på det ømme ben i flere dage og bliver derfor i sengen, men går oftere haltende. Haltheden kan være mild i form af at man slæber med benet og varer fra flere dage til flere uger.

Perioder med kliniske manifestationer veksler normalt med perioder med remission. I nogle tilfælde af sygdommen er smertesyndromet helt fraværende.

Diagnosticering Legg-Calve-Perthes sygdom

Ved undersøgelse ses mild udadrotationskontraktur og muskelhypotrofi i underekstremiteten. Som regel er abduktion og indadrotation af hoften begrænset og smertefuld. Kliniske tegn på spondylomyelodysplasi i lumbosakralhvirvelsøjlen påvises ofte, hvilket mere sandsynligt tyder på Perthes sygdom.

Hvis der er begrænset abduktion eller indadrotation af hoften og karakteristiske anamnestiske data, udføres radiografi af hofteleddene i to projektioner (anteroposterior projektion og Lauenstein-projektion).

Instrumentelle diagnostiske metoder

De første radiologiske symptomer på sygdommen er en let hældning (udfladning) af den ydre-laterale del af den berørte epifyse og fortynding af dens knoglestruktur med et udvidet radiografisk ledrum.

Lidt senere afsløres symptomet på "våd sne", som består af forekomsten af heterogenitet i epifysens knoglestruktur med områder med øget og nedsat optisk tæthed og indikerer udviklingen af osteonekrose.

Dette efterfølges af stadiet af aftryksfraktur, som har et mere tydeligt radiografisk billede og er karakteriseret ved et fald i højden og komprimeringen af epifysens knoglestruktur med tabet af dens normale arkitektur - symptomet på "kridtepifyse".

Ofte er begyndelsen på aftryksfrakturstadiet karakteriseret ved fremkomsten af en subkondral patologisk frakturlinje i den berørte epifyse - "negl"-symptomet, hvis lokalisering og længde kan bruges til at forudsige størrelsen og lokaliseringen af et potentielt nekrosefokus - sekvestrering og dermed sygdommens sværhedsgrad.

Det er generelt accepteret, at sygdommens første stadium - osteonekrosestadiet - er reversibelt, og med et lille fokus af nekrose, som hurtigt revaskulariseres, udvikler det sig ikke til aftryksfrakturstadiet. Udseendet af en subkondral patologisk frakturlinje i epifysen indikerer starten på et langvarigt stadieforløb af den patologiske proces, som kan vare i flere år.

MR-scanning er for nylig blevet hyppigt anvendt til tidlig diagnostik af lårbenshovedets osteokondropati. Denne metode har høj sensitivitet og specificitet. Den gør det muligt at detektere og bestemme den nøjagtige størrelse og lokalisering af nekrosefokus i lårbenshovedet flere uger tidligere, end det detekteres på et røntgenbillede.

Sonografi muliggør også tidlig mistanke om sygdommen, men i diagnosen af Perthes sygdom har den kun en hjælpeværdi. Sonografi bestemmer ændringer i den akustiske tæthed af den proximale metaepifyse i femur og ledeffusion. Derudover hjælper den med at spore dynamikken i restaureringen af epifysestrukturen.

Det kliniske og radiologiske billede af Perthes sygdom i efterfølgende stadier (aftryksfraktur, fragmentering, restaurering og udfald) er typisk, og diagnosen af sygdommen er ikke vanskelig. Jo senere diagnosen stilles, desto dårligere er prognosen med hensyn til genoprettelse af normal anatomisk struktur og funktion af hofteleddet.

[ 6 ], [ 7 ]

Behandling Legg-Calve-Perthes sygdom

Patienter med osteokondropati i lårbenshovedet kræver kompleks patogenetisk behandling, hvor belastningen på det berørte ben er fuldstændig udelukket fra diagnosetidspunktet. I de fleste tilfælde af sygdommen er behandlingen konservativ. I tilfælde af et stort nekrosefokus, der involverer den laterale epifyse, anbefales det dog hos børn i alderen 6 år og derover at udføre kirurgisk behandling på baggrund af konservative foranstaltninger. Dette skyldes den udtalte deformation af lårbenshovedet og det langvarige (sløve) forløb af sygdommen. Alvorlig deformation af lårbenshovedet kan igen forårsage dannelse af ekstrusionssubluksation i det berørte led.

Nødvendige betingelser for kompleks patogenetisk behandling:

• eliminering af kompression af hofteleddet forårsaget af spænding i dets kapsel-ligamentøse apparat og spænding i de omgivende muskler, samt fortsat aksial belastning på lemmet;
• ændring af den rumlige position af bækken- og/eller lårbenskomponenterne i det berørte led (ved hjælp af konservative eller kirurgiske metoder) med det formål at nedsænke lårbenshovedet fuldstændigt i acetabulum og skabe en knogledækningsgrad lig med én;
• stimulering af genoprettende processer (revaskularisering og reosifikation) og resorption af nekrotisk knoglevæv i lårbenshovedet, befriet fra kompressionspåvirkninger og nedsænket i acetabulum.

Konservativ behandling

Konservativ behandling udføres under sengeleje, hvor den berørte underekstremitet placeres i en position med abduktion og indadrotation, hvilket muliggør fuld nedsænkning af lårbenshovedet i acetabulum. Denne position understøttes af en Mirzoeva-skinne. En gipsbandage-spacer på knæleddene ifølge Lange, manchet eller hæftende plastertræk til lår og skinneben, samt nogle andre apparater, der også udfører en disciplinær funktion.

Den nødvendige abduktion og indadrotation i hofteleddet er normalt 20-25°. Mirzoeva-skinnen og manchet-traktionen fjernes under medicinske og hygiejniske foranstaltninger - normalt ikke mere end 6 timer om dagen. Traktion udføres også døgnet rundt i forløb af 4-6 uger, der falder sammen med fysioterapiforløb, mindst 3-4 forløb om året.

Fordelene ved aftagelige apparater er muligheden for fuldgyldige terapeutiske gymnastik- og fysioterapiprocedurer. Derudover bliver det muligt at gå på krykker i begrænset omfang uden støtte på det ømme ben eller med en afmålt belastning, der hjælper med at stimulere reparationsprocessen i helingsfasen, og det gør det lettere at pleje patienten. I mangel af ordentlig kontrol over barnets ophold i sådanne apparater anbefales det dog at påføre en gipsafstøbning i Lange-positionen. Barnets evne til at bevæge sig med krykker afhænger af patientens alder, udvikling af motorisk koordination og disciplin. Læsionens art er også vigtig - ensidig eller tosidig.

Ofte forhindres starten af behandlingen under betingelserne for en centreringsanordning af kronisk træg synovitis i hofteleddet, der ledsager Perthes sygdom - smertefuld begrænsning af abduktion og (eller) intern rotation af hoften, og i nogle tilfælde - den dannede onde position af fleksion og adduktion.

Ved betændelse i det berørte led anvendes medicinsk behandling med NSAID'er - diclofenac og ibuprofen i alderstilpassede doser - samt antiinflammatorisk fysioterapi for at genoprette hoftens bevægelighed. Varigheden af en sådan behandling er normalt 2 uger. Hvis der ikke er nogen effekt, udføres tenomyotomi af de kontraherede subspinale og/eller adduktormuskler i hoften, før der anlægges gips eller abduktionsskinne.

Terapeutisk gymnastik er en vigtig del af behandlingen og består af passive og aktive bevægelser i hoften (fleksion, abduktion og indadrotation) og knæleddene. Den fortsættes, selv efter at hele hoftebevægelsesspektret er opnået. Under fysiske øvelser bør barnet ikke føle nogen betydelig smerte eller træthed.

Fysioterapeutiske procedurer - elektrisk stimulering af glutealmusklerne og lårmusklerne, forskellige typer elektroforese, eksponering for hofteleddet med Vitafon vibroakustisk apparat, varmt (mineralsk) mudder. Termiske procedurer på hofteleddet (varmt mudder, paraffin og ozokerit) er fuldstændig udelukket.

Fysioterapi udføres i kombination med massage af hofteleddenes muskler i forløb af 8-12 behandlinger mindst 3-4 gange om året.

Elektroforese af angioprotektorer på rygsøjleområdet kombineres med elektroforese af angioprotektorer og mikroelementer på hofteleddsområdet, samt med oral administration af osteo- og kondroprotektorer. Elektroforese af ganglionblokkeren azamethoniumbromid (pentamin) ordineres til den thorakolumbale rygsøjle (Th11-12 - L1-2), aminofyllin (euphyllin) til den lumbosakrale rygsøjle og nikotinsyre til hofteleddsområdet. Elektroforese af calcium-fosfor-svovl, calcium-svovl-ascorbinsyre (ved hjælp af den tripolære metode) eller calcium-fosfor ordineres til hofteleddsområdet.

Kontrolrøntgen af hofteleddene i anteroposterior projektion og Lauenstein-projektion udføres en gang hver 3.-4. måned. Spørgsmålet om at sætte barnet på benene uden støttemidler afgøres, når den radiologiske rekonvalescensfase er afsluttet.

I næsten alle tilfælde af sygdommen hos børn under 6 år er prognosen med konservativ behandling gunstig - det betydelige potentiale for nydannelse af knoglevæv i det berørte lårbenshoved og væksten af dets bruskagtige model sikrer fuldstændig genoprettelse af lårbenshovedets form og størrelse (remodelering) i henhold til acetabulums form og størrelse. Varigheden af konservativ behandling i denne alder er ikke mere end 2-3 år.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kirurgisk behandling

Rekonstruktive kirurgiske indgreb til behandling af børn med Perthes sygdom:

• medialiserende og korrigerende osteotomi af femur;
• rotationstransposition af acetabulum, som udføres både som en selvstændig intervention og i kombination med medialiserende osteotomi af femur.

Blandt de forskellige rotationstranspositioner af acetabulum er Salter-operationen den mest populære.

Kirurgisk indgreb udføres med det formål at centrere (fuldstændig nedsænke) lårbenshovedet i acetabulum, reducere den kompressionsmæssige effekt af hofteleddets muskler og stimulere den reparative proces.

Den høje effektivitet af remodelleringsoperationer i de mest alvorlige tilfælde af Perthes sygdom - subtotal og total læsion af epifysen - er blevet bevist gennem omfattende klinisk erfaring. Kirurgisk indgreb sikrer en mere fuldstændig genoprettelse af lårbenshovedets form og størrelse samt en betydelig reduktion af sygdomsvarigheden - patienten sættes på benene uden støttemidler i gennemsnit efter 12±3 måneder, afhængigt af sygdommens stadium.