Legg-Calvet-Perthes sygdom

Leggy-Calve-Perthes sygdom (eller osteochondrose af lårbenets hoved) er den mest almindelige type aseptisk nekrose af lårbenet i barndommen. Hidtil fører sygdommen til alvorlige forstyrrelser af den anatomiske struktur og funktion af hofteforbindelsen og følgelig patienternes handicap. Som en uafhængig sygdom blev Perthes sygdom først opdaget i begyndelsen af forrige århundrede, før den blev betragtet som knogle tuberkulose. Blandt sygdommene i hofteforbindelsen i barndommen er det mødt hos 25,3% af børnene.

Perthes sygdom har forskellig sværhedsgrad, som bestemmes i vid udstrækning dimensioneret lokalisering nekrose fokus (såkaldt optag) i epifysen og barnets alder på tidspunktet for sygdommens udbrud.

[1], [2], [3]

Årsager legg-Calvet-Perthes sygdom

Årsagerne og patogenesen af Legg-Calvet-Perthes sygdom er ikke blevet fuldt udklaret. Ifølge nyere studier er prædisponerende faktorer for Perthes 'sygdom medfødt dysplasi i rygmarven og fysiologisk omstrukturering af det regionale vaskulære system.

Medfødt dysplasi i rygmarven (på niveauet af de nedre bryst- og øvre lumbelsegmenter) med varierende sværhedsgrad bestemmer krænkelsen af inderveringen af de nedre ekstremiteter. Som følge heraf forekommer anatomiske og funktionelle forandringer i vaskulærsystemet i hofteledets område. Anatomiske ændringer består i hypoplasi af alle skibe, der fodrer leddet, og et lille antal anastomoser mellem dem. Funktionslidelser - Kramper i arterierne på grund af øget sympatisk systempåvirkning og refleks dilatation af vener. De fører til et fald i arteriel tilstrømning, vanskeligheder med venøs udstrømning og latent iskæmi i knoglevævet på hovedet og halsen af låret.

Fysiologisk omorganisering af det vaskulære system af epifysen af lårhovedet fra den puerile type blodtilførsel til voksen typen øger sandsynligheden for udvikling af blodgennemstridigheder.

Funktionelle overbelastningsværdier mikrobeskadigelser, traumer, hypotermi og infektion - producerende faktorer fører til dekompensation af blodforsyning til lårbenshovedet, overgangen knogle iskæmi nekrose og dets kliniske udbrud af sygdommen.

[4], [5],

Symptomer legg-Calvet-Perthes sygdom

Tidlige symptomer på Perthes sygdom - et karakteristisk smertesyndrom og tilhørende sparsommelighed og begrænsning af amplitude af bevægelser i leddet.

Smerter har som regel en periodisk karakter og en anden grad af sværhedsgrad. Ofte er de lokaliseret i hofte- eller knæleddet, og også langs hoftefladen. Nogle gange kan et barn ikke stole på et ømt ben i flere dage, hvorfor han er i sengen, men går ofte, limper. Lameness kan svagt udtrykkes i form af en foddrejning og varer fra flere dage til flere uger.

Perioder med kliniske manifestationer alternerer normalt med perioder med fritagelse. I nogle tilfælde er der slet ikke noget smertsyndrom.

Diagnosticering legg-Calvet-Perthes sygdom

Ved undersøgelse bemærkes en lille eksternt rotationskontraktur og hypotrofi af musklerne i underbenet. Som regel er bortførelsen og den interne rotation af låret begrænset og smertefuldt. Ofte er kliniske tegn på spondylomyelodysplasi af lumbosakral ryggen afsløret, hvilket mere sandsynligt vil foreslå Perthes sygdom.

Med begrænsning af lårets ledning eller indre rotation og karakteristiske anamnesiske data udføres radiografi af hofteledene i to fremspring (anteroposterior fremspring og fremspring af Lauenstein).

Instrumentdiagnostiske metoder

De første radiologiske symptomer på sygdommen er en let skrånende (fladdannelse) af den ydre laterale del af den berørte epifyse og en udtømning af dets knoglestruktur med et forstørret røntgenfælles slot.

Noget senere afsløres et symptom på "våd sne", der består i udseendet af heterogenitet af epifysens vævestruktur med områder med øget og nedsat optisk tæthed og angiver udviklingen af osteonekrose.

Efterfulgt INDTRYK fraktur fase, som har mere klart og radiologisk billede er karakteriseret ved reduktion af højden og knogle epiphysis tætningsstruktur med et tab af dens normale arkitektoniske - symptom "Kridt pineal".

Ofte, begyndelsen af fraktur IMPRESSION trin karakteriseret ved fremkomsten i det berørte epiphysis linje subchondrale patologisk fraktur - at et symptom "søm" lokalisering og omfang som det er muligt at forudsige størrelsen og placeringen af potentiel nekrose - beslaglæggelse og dermed sværhedsgraden af sygdommen.

Det vurderes, at sygdommens første fase - osteonekrose-stadiet - er reversibel, og med et lille fokus på nekrose, som hurtigt recasculariseres, går det ikke ind i et indtryk af en fraktur. Udseendet af en subchondral patologisk fraktur i epifysen indikerer starten på et langt trinvist forløb af den patologiske proces, som kan vare flere år.

For nylig er MRI ofte brugt til tidlig diagnose af lårhovedets osteokondropati. Denne metode har høj følsomhed og specificitet. Det gør det muligt at identificere og bestemme den nøjagtige størrelse og lokalisering af nekroseets fokus i lårets hoved flere uger tidligere end det detekteres på roentgenogrammet.

Sonografi tillader også tidlig diagnose af sygdommen, men i diagnosen Perthes sygdom har den kun en hjælpeværdi. Sonografi bestemmer ændringer i den akustiske tæthed af den proximale metaepiphysis af lårbenet og lette effusion. Derudover hjælper det med at spore dynamikken i restaureringen af epifysens struktur.

Klinisk-radiologisk billede af Perthes' sygdom i de senere faser (Impression fraktur, fragmentering, genvinding og udfald) er typisk, og diagnosen af sygdommen er ikke svært, men senere diagnosen, jo dårligere udsigter for genoprettelse af normal anatomisk struktur og funktion af hofteleddet.

[6], [7]

Behandling legg-Calvet-Perthes sygdom

Patienter med osteochondropati i lårbenet kræver kompleks patogenetisk behandling under fuldstændig udelukkelse af belastningen på benet fra diagnosetidspunktet. I de fleste tilfælde er behandlingen konservativ. Men med et stort fokus på nekrose, der involverer den laterale del af epifysen hos børn i alderen 6 år og ældre, er det ønskeligt at udføre kirurgisk behandling mod konservative foranstaltninger. Dette skyldes den udprægede deformation af lårhovedet og det langvarige (torpid) forløb af sygdommen. En udtalt deformation af lårhovedet kan igen forårsage dannelsen af en ekstrusion subluxation i den berørte led.

Nødvendige betingelser for kompleks patogenetisk behandling:

• Udelukkelse af kompression af hofteforbindelsen på grund af spændingen af dets kapsel-ligamentapparat og spændingen af de omgivende muskler såvel som den fortsatte aksiale belastning på lemmerne;
• ændringer i bekkenes og / eller lårkomponenterne i den berørte ledd (rumlige eller kirurgiske metoder) for at fuldstændigt nedsænke lårhovedet i acetabulumet, hvilket skaber en grad af knogledækning svarende til enhed;
• stimulering af genoprettelsesprocesser (revaskularisering og reokcifikation) og resorption af nekrotisk knoglevæv i lårets hoved, befriet fra kompressionseffekter og nedsænket i acetabulum.

Konservativ behandling

Konservativ behandling udføres under betingelser med sengelamme, hvor det berørte underben er fastgjort til tilbagetrækning og indre rotation, hvilket bidrager til fuldstændig nedsænkning af lårhovedet i acetabulumet. Denne position understøttes af Mirzoyevas bus. Gipsforbindelsesbøjle på knæleddene på Lange, manchet eller klæbemiddelstræk til lår og skinne samt nogle andre enheder, der udfører en disciplinær funktion.

Den nødvendige tilbagetrækning og den interne rotation i hoftefugen er som regel 20-25 °. Mirzoyevas slips og manchet trækkraft fjernes i perioden med medicinske og hygiejniske foranstaltninger - normalt ikke mere end 6 timer om dagen. Strækningen udføres døgnet rundt ved kurser, der varer 4-6 uger, sammenfaldende med fysioterapi, mindst 3-4 kurser om året.

Fordelene ved flytbare enheder - muligheden for fuldgyldige medicinske gymnastik- og fysioterapiprocedurer. Derudover er der mulighed for begrænset gang på krykker uden støtte fra et sygt ben eller med en doseret belastning, der fremmer stimulering af den reparative proces i genoprettelsesstadiet, det er lettere at passe patienten. Men i mangel af korrekt kontrol med barnets ophold i sådanne tilpasninger anbefales en gipsbandage i Lange-stillingen. Barnets evne til at bevæge sig med krykker afhænger af patientens alder, udviklingen af koordinering af bevægelser og disciplin. Beskaffenheden af læsionen er også vigtig - en- eller tosidet.

Ofte i begyndelsen af behandlingen i en centreringsindretning forhindrer kronisk synovitis af hoften træg ledsagende Perthes sygdom - smertefulde begrænsning af bortskaffelse og (eller) indadrotation af hoften, og i nogle tilfælde - at danne en ond stilling fleksion og støbt.

I tilfælde af betændelse i det berørte led, udføres medicinsk behandling af NSAID'er - diclofenac og ibuprofen i aldersdosis og antiinflammatorisk fysioterapi - for at genoprette amplituden af hoftebevægelser. Varigheden af en sådan behandling er normalt 2 uger. I fravær af effekt udføres en tenomiotomi af de kontraherede subspinal og / eller ledende hamstrings før påføring af et støbt bandage eller en udledningslinie.

Terapeutisk gymnastik er en vigtig del af behandlingen og består af passive og aktive bevægelser i hofte (bøjning, tilbagetrækning og indre rotation) og knæled. Det fortsætter efter at have nået den fulde amplitude af hoftebevægelserne. Under træning bør barnet ikke opleve svær smerte og træthed.

Fysioterapi - elektrisk gluteus og lår muskler, forskellige typer elektroforese, indvirkningen på hofteområdet vibroacoustic apparat "Vitaphone" varm (mineral) snavs. Termiske procedurer på hofteren (varm mudder, paraffin og ozocerit) udelukkes fuldstændigt.

Fysioterapi udføres i forbindelse med en massage af hofteleddets muskler i kurser på 8-12 procedurer mindst 3-4 gange om året.

Elektroforese angioprotectors på arealet af rygsøjlen kombineret med elektroforese angioprotectors og sporstoffer i hofteområdet, samt med at tage slidgigt og chondroprotectors. På thoracolumbale rygsøjlen (Th11-12 - L1-2) udpegede elektroforese ganglioblokatorov azametoniya bromid (pentamin) til lumbosacral - aminophyllin (aminophyllin) til hofteledområdet - nikotinsyre. I området af hoften administreret elektroforese-svovl-fosfor, calcium, svovl-ascorbinsyre (ved trepolet teknik) eller phosphor-calcium.

Kontrolradiografi af hofteled i anteroposterior fremspring og projicering af Lauenstein udføres hver tredje 3-4 måneder. Spørgsmålet om at sætte barnet på fødderne uden hjælpemidler er besluttet på afslutningen af røntgenstadiet af genopretning.

I næsten alle tilfælde af sygdommen hos børn under 6 år forventes at konservativ behandling favorable - betydelige potentielle tumorer i knoglevæv i det berørte lårbenshovedet brusk og vækst af sin model sikrer fuldstændig genvinding af formen og størrelsen af lårbenshovedet (remodellering) i form og størrelse af acetabulum. Varigheden af konservativ behandling i denne alder er ikke mere end 2-3 år.

[8], [9], [10], [11]

Kirurgisk behandling

Rekonstruktive og genoprettende kirurgiske indgreb til behandling af børn med Perthes 'sygdom:

• medialisering og korrigerende osteotomi i hofte;
• rotationstransponering af acetabulumet, som udføres som en uafhængig intervention, og i kombination med ledsmedialisering af lårets osteotomi.

Blandt sorterne af roterende transpositioner af acetabulum er Salters operation mest efterspurgt.

Kirurgisk indgreb udføres for at centrere (fuldstændigt fordybe) lårhovedet i acetabulumet, reducere kompressionseffekten af musklerne i hoftefællesområdet og stimulere reparationsprocessen.

Den høje effektivitet af remodeling operationer i de mest alvorlige tilfælde af Perthes 'sygdom - subtotal og total tab af epifysen - er vist ved en stor klinisk oplevelse. Kirurgisk indgriben giver en mere fuldstændig restaurering af lårhovedets form og størrelse samt en signifikant reduktion af sygdommens varighed - patienten lægges på ben uden støttemidler i gennemsnit 12 ± 3 måneder afhængigt af sygdomsstadiet.