Kalmans syndrom

I denne artikel betragtes en af formerne for hypotonadrofisk ovariehypofunktion - Kalmans syndrom.

Hypogonadotropic amenoré hypothalamisk oprindelse udvikler sig på baggrund af medfødt eller erhvervet mangel syntese af GnRH af hypothalamus, hypofyse insufficiens er blandet hypothalamus-hypofyse genese og er en førende symptom på hypogonadotropisk hypogonadisme.

Hypogonadotropic amenoré hypofysen kan udvikles som et resultat af erhvervet mangel af gonadotropiner som følge af kirurgi, traume, blødning, CNS, forgiftning, infektiøse læsioner. I klinisk praksis, er de fleste af de læger over for patologiske tilstande, som syndromet af "tomme" sella, Skien syndrom udvikles som følge af sidste nekrotiske ændringer i hypofysen, hvilket resulterer i dens forreste lap efter afblødning eller bakteriel chok under fødsel og abort.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Kalmans syndrom (olfaktogenital dysplasi) forekommer hos kvinder med en frekvens på 1: 50.000.

[4], [5], [6]

Hvad forårsager Kalman syndromet?

Medfødt mangel på GnRH - Kallmans syndrom (olfaktogenitalnaya dysplasi) - overtrædelse af hypothalamus, og GnRH-mangel manifesterer sig som et resultat af gonadotropiner. Samtidige symptomer på sygdommen er en krænkelse af lugtesansen - hyposmos eller anosmi som følge af delvis eller fuldstændig agenesis af olfaktoriske løg.

Hvordan manifesterer Kalman syndrom?

Udover hypoxi, primær amenoré og som følge heraf observeres primær infertilitet. Konstitutionen af eunuchoidarten er sjældent en mild udvikling af brystkirtler. Ved gynækologisk undersøgelse er de eksterne genitalier hypoplastiske, der er ingen udvikling af sekundære seksuelle egenskaber, livmoderen og æggestokkene er lidt reduceret, hvilket indikerer seksuel infantilisme.

Hvordan genkender Kalman syndrom?

Når hormonelle undersøgelser afslører et lavt indhold af LH, FSH og østradiol, er det normale niveau af prolaktin

Kriterier for diagnosticering af Kalman syndromet:

• hypogonadotrop hypogonadisme;
• anosomi / gyosomiasis;
• atrofi af lugtpærer, bestemt af MRI;
• positiv test med GnRH agonist.

Differential diagnose

Differentiel diagnose udføres med andre former for hypogonadotropisk ovariehypofunktion.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Behandling

Udnævnelsen af hormonbehandling er indiceret.

Genopretning af fertilitet udføres ved hjælp af gonadotropiner og GnRH-agonister:

Menotropiner intramuskulært på samme tid 75-150 ME. 1 gang om dagen fra den 3. Dag i menstruationscyklus, indtil den dominerende follikel diameter på 18 mm eller follitropin alfa subkutant samtidig 75-150 ME 1 gang om dagen fra den 3. Dag i menstruationscyklus, indtil den dominerende follikel diameter 18 mm

+ (efter kurset)

Gonadotropin chorionisk intramuskulært 10 000 ME en gang.

Hvis Л> 15 ME / l:

Triptorelin intramuskulært 3,75 mg en gang på den 21. Dag i menstruationscyklussen

+ (efter kurset)

Folitropin alfa subkutant på samme tid 75-150 IE en gang om dagen fra menstruationscyklens 3. Dag, indtil den dominerende follikel når en diameter på 18 mm

+ (efter kurset)

Chorionisk ganadotropin intramuskulært 5000 - 10 000 IE en gang. Tilstrækkeligheden af dosis af menotropiner og follitropin alfa vurderes ved follikelvækstens dynamik (i norm - 2 mm / dag). Med langsom vækst af folliklerne stiger dosis med 75 ME, med for hurtig vækst - falder med 75 ME.

Evaluering af behandlingseffektivitet

Effektiviteten af behandlingen vurderes ved udvikling af menstruationsblødninger og restaurering af fertilitet.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]