Juvenil rheumatoid arthritis og glaukom

Juvenil leddegigt er en almindelig årsag til uveitis hos børn, hvilket ofte fører til øget intraokulært tryk og glaukom.

Afhængigt af antallet af berørte led og tilstedeværelsen af systemiske manifestationer i løbet af de første 3 måneder fra sygdommens debut er der 3 undertyper af juvenil leddegigt med forskellige risici for udvikling af uveitis. Juvenil leddegigt med systemisk manifestation, eller Stills sygdom, er en akut systemisk sygdom, der manifesterer sig ved hududslæt, feber, polyarthritis, hepatosplenomegali, leukocytose og polyserositis; den findes normalt hos drenge under 4 år. Piger udvikler oftere oligo-, pauciartikulære (færre end 5 led er berørt) og polyartikulære (5 eller flere led er berørt) former for juvenil leddegigt, hvor der ikke er systemiske manifestationer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Epidemiologi af juvenil leddegigt

Forekomsten af uveitis ved juvenil leddegigt varierer fra 2 % til 21 %. Uveitis er normalt ikke til stede ved Stills sygdom eller systemisk juvenil leddegigt. Anterior uveitis er mere almindelig hos patienter med den pauciartikulære form (19 % til 29 %) end hos dem med den polyartikulære form (2 % til 5 %) af juvenil leddegigt. Børn med pauciartikulære eller monoartikulære former for ledmanifestationer tegner sig for mere end 90 % af patienter med juvenil leddegigtrelateret uveitis. Sekundær glaukom udvikles hos cirka 14 % til 22 % af patienter med kronisk anterior uveitis forbundet med juvenil leddegigt.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Hvad forårsager juvenil leddegigt?

Øget intraokulært tryk og udvikling af glaukom hos patienter med juvenil leddegigt forekommer oftest som følge af synechial lukning af den forreste kammervinkel. Åbenvinklet glaukom kan udvikles med kronisk inflammation i trabekelværket, og steroidinduceret glaukom kan udvikles med langvarig lokal behandling med glukokortikoider.

Symptomer på juvenil leddegigt

Hos 90 % af patienter med juvenil leddegigt udvikler uveitis sig efter selve gigten. Da anterior uveitis ved juvenil leddegigt er mild, asymptomatisk og sjældent forårsager rødme i øjet, kan sygdommen muligvis ikke opdages i lang tid, før der bemærkes nedsat synsstyrke, grå stær eller pupildeformitet. I næsten alle tilfælde er uveitis ved juvenil leddegigt bilateral.

Sygdommens forløb

Uveitis forbundet med juvenil leddegigt er en kronisk sygdom, der er vanskelig at behandle. Hos patienter med juvenil leddegigt er der ingen direkte sammenhæng mellem øjenlæsionens aktivitet og leddevolveringen. Jo længere sygdomsvarighed, desto højere er risikoen for at udvikle sekundære komplikationer, såsom båndkeratopati, grå stær og glaukom. Den tidligere dårlige prognose hos børn med inflammatorisk glaukom er forbedret noget på grund af udviklingen af mere effektive kirurgiske teknikker.

Oftalmologisk undersøgelse

Bandkeratopati findes hos næsten 50% af børn med anterior uveitis, hvilket sandsynligvis er forbundet med sygdommens kroniske forløb. Anterior uveitis hos patienter med juvenil leddegigt er i langt de fleste tilfælde ikke-granulomatøs. Dog findes talgudfældninger på hornhinden og Koeppe-knuder i sjældne tilfælde. Udfældninger er normalt placeret i den nedre halvdel af hornhinden. Patienter har ofte tegn, der kan føre til udvikling af glaukom: miose på grund af tilstedeværelsen af posterior synechiae eller pupilmembraner, irisbombage og perifer anterior synechiae. Anterior og posterior subkapsulær katarakt udvikles hos omkring 1/3 af patienterne. Ved undersøgelse af det posteriore segment af øjet hos patienter med juvenil leddegigt kan papillitis og cystoid makulaødem detekteres, hvilket kan føre til et fald i synsstyrken.

Diagnose af juvenil leddegigt

Differentialdiagnose af kronisk anterior uveitis hos børn udføres med sarkoidose, pars planitis, HLA B27-associerede sygdomme og idiopatisk anterior uveitis.

Laboratorieforskning

Næsten 80 % af patienter med anterior uveitis ved juvenil leddegigt har antinukleære antistoffer og ingen leddegigtfaktor.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling af juvenil leddegigt

Primær behandling af intraokulær inflammation hos patienter med juvenil leddegigt omfatter topiske glukokortikoider og cycloplegika for at forhindre adhæsioner. Periokulære eller systemiske glukokortikoider er ofte nødvendige for at behandle anterior uveitis. Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) anvendes også oralt. Methotrexat anvendes alene eller i kombination med andre immunsuppressive midler (prednisolon eller cyclosporin) til behandling af okulære eller ledmanifestationer ved juvenil leddegigt. Nyere biologiske lægemidler, etanercept (Enbrel) og infliximab (Remicade), har vist sig effektive mod ledskader ved juvenil leddegigt. Undersøgelser af deres effektivitet ved uveitis er i øjeblikket i gang.

Når det intraokulære tryk stiger ved juvenil leddegigt, udføres behandling med glaukommedicin. Effektiviteten af lægemiddelbehandling hos patienter med juvenil leddegigt er initialt 50%, men over en længere periode opnås lægemiddelkontrol hos kun 30% af patienterne. Laser iridotomi eller kirurgisk iridektomi kan være nødvendig for at eliminere pupilblokade i nærvær af posterior synechiae. Hvis lægemiddelbehandling er ineffektiv, er kirurgisk behandling nødvendig. For at forbedre resultaterne af det kirurgiske indgreb bør operationen udføres med kontrol af intraokulær inflammation i mindst 3 måneder. Børn med juvenil leddegigt gennemgår trabekulektomi og implantation af tubulær drænage. Bedre resultater af trabekulektomi er blevet observeret ved brug af antimetabolitter. Trabekulodialyse hos en lille gruppe patienter med juvenil leddegigt var effektiv til at reducere det intraokulære tryk i op til 2 år.