Ikke-infektiøse vesikulopustulære dermatoser: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Ikke-infektiøse vesikulopustulære dermatoser, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen af sterile pustler i huden, omfatter en stor gruppe af sygdomme, herunder både generaliserede og begrænsede former. Generaliserede pustuloser omfatter herpetiform impetigo, subcorneal pustulose af Sneddon-Wilkinson, og lokaliserede pustuloser omfatter akrodermatitis af Hallopeau, palmoplantar pustulose og Andrews pustuløse bakterie. Det fælles primære morfologiske element for alle disse sygdomme - en pustule med sterilt indhold - svarer histologisk til exocytosen af neutrofile granulocytter med dannelsen af intraepidermale pustler. Histogenesen af pustler er baseret på kemotaksi af neutrofile granulocytter, forbundet med tilstedeværelsen af kemoattraktanter i epidermis, som kan være metabolitter af arachidonsyre (12HETE, leukotriener), epidermal thymocytaktiverende faktor (ETAF), aktiverede fraktioner af komplement C3a, C5a og C567. I vid udstrækning afhænger kemotaksiens intensitet af egenskaberne af de neutrofile granulocytter selv.

Ætiologien for de fleste ikke-infektiøse pustulære hudsygdomme er fortsat uklar, men infektion og lægemiddeleksponering som provokerende faktorer anses for at være vigtige i deres patogenese. Inddragelse af overfølsomhedsmekanismer antages, hvilket bekræftes af tilstedeværelsen af immunforstyrrelser.

Der er heller ingen klarhed i deres klassificering, hvilket i høj grad skyldes manglen på klare differentialdiagnostiske kriterier, især i begrænsede former for pustulose. Forholdet mellem pustulose og almindelig og generaliseret psoriasis er uklart. Den morfologiske lighed mellem pustulose har givet anledning til den opfattelse, at de er forskellige former for den samme sygdom. Det er blevet foreslået at kombinere dem under det generelle navn "pustuløs psoriasis". En række forfattere anser alle sygdomme, der er inkluderet i denne gruppe, for at være pustulære varianter af almindelig psoriasis. Samtidig skal det erkendes, at pustulære hudsygdomme adskiller sig væsentligt fra hinanden i deres kliniske billede, forløb og prognose. De fleste indenlandske og nogle udenlandske forfattere anser de pustulære sygdomme, der er inkluderet i denne gruppe, for at være uafhængige nosologiske enheder.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]