Idiopatisk trombotisk trombocytopenisk purpura hos voksne

Idiopatisk (immun) trombocytopenisk purpura er en hæmoragisk lidelse forårsaget af trombocytopeni, der ikke er forbundet med en systemisk sygdom. Den er normalt kronisk hos voksne, men er ofte akut og forbigående hos børn. Milten er normal i størrelse. Diagnosen kræver udelukkelse af andre sygdomme ved selektive tests. Behandlingen omfatter glukokortikoider, splenektomi og, ved livstruende blødning, trombocyttransfusioner og intravenøs immunglobulin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsager idiopatisk trombotisk trombocytopenisk purpura.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) skyldes normalt antistoffer rettet mod strukturelle blodpladeantigener (autoantistoffer). Hos børn kan idiopatisk trombocytopenisk purpura skyldes virale antigener bundet til megakaryocytter og blodplader.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomer idiopatisk trombotisk trombocytopenisk purpura.

Symptomerne omfatter petekkier og slimhindeblødning. Milten har normal størrelse, medmindre den forstørres på grund af en virusinfektion. Idiopatisk trombocytopenisk purpura mistænkes hos patienter med uforklarlig trombocytopeni. Perifere blodparametre er inden for normale grænser, bortset fra et fald i blodpladetallet. Knoglemarvsundersøgelse udføres, hvis der ud over trombocytopeni påvises abnormiteter i det perifere blodudstrygning eller ændringer i niveauet af andre cellulære elementer. Knoglemarvsundersøgelse afslører ingen abnormiteter, eller der er en stigning i antallet af megakaryocytter på baggrund af normal knoglemarv. Da der ikke er specifikke diagnostiske kriterier, kræver diagnosen udelukkelse af andre trombocytopeniske sygdomme baseret på kliniske og laboratoriedata. Da HIV-associeret trombocytopeni muligvis ikke kan skelnes fra idiopatisk trombocytopenisk purpura, udføres HIV-test hos patienter med risikofaktorer for HIV-infektion.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Behandling idiopatisk trombotisk trombocytopenisk purpura.

Initial behandling er orale glukokortikoider (f.eks. prednisolon 1 mg/kg dagligt). Hos patienter, der responderer på behandlingen, stiger blodpladetallet til det normale inden for 2 til 6 uger. Glukokortikoiddosis nedtrappes derefter. De fleste patienter responderer dog ikke tilstrækkeligt eller får tilbagefald efter påbegyndelse af nedtrapning af glukokortikoidbehandling. Splenektomi opnår remission hos omkring to tredjedele af disse patienter. Da patienter, der er refraktære over for glukokortikoider og splenektomi, muligvis ikke responderer på yderligere behandling, og fordi det naturlige forløb af idiopatisk trombocytopenisk purpura ofte er godartet, er yderligere behandling ikke indiceret, medmindre blodpladetallet falder til under 10.000/μL, eller der opstår aktiv blødning. I dette tilfælde ordineres mere intensiv immunsuppressiv behandling (cyclophosphamid, azathioprin, rituximab).

Hos børn anvendes normalt kun symptomatisk behandling, da de fleste børn oplever spontan bedring af trombocytopeni inden for få dage eller uger. Selv efter måneder eller år med trombocytopeni kan børn opnå spontan remission. Hvis der opstår slimhindeblødning, gives glukokortikoider eller intravenøs immunglobulin. Data om brugen af glukokortikoider eller intravenøs immunglobulin i den indledende behandling er kontroversielle, da de kan øge blodpladetallet, men muligvis ikke forbedrer det kliniske resultat. Splenektomi anvendes sjældent hos børn. Men hvis trombocytopenien er alvorlig, og symptomerne varer ved i mere end 6 måneder, kan splenektomi være effektiv.

Hos børn og voksne med livstruende blødning ordineres intravenøs immunglobulin 1 g/(kg x dag) i 1 eller 2 dage for hurtigt at blokere fagocytose. Typisk stiger trombocyttallet på anden til fjerde dag, men kun i 2-4 uger. Høje doser methylprednisolon (1 g/dag intravenøst i 3 dage) er en billigere og nemmere behandlingsmetode end intravenøs immunglobulin, men denne metode er også effektiv. Hos patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura og tilstedeværelsen af livstruende blødning anvendes trombocytmasse. Trombocytmasse anvendes dog ikke til profylaktiske formål.

Orale glukokortikoider eller intravenøs immunoglobulin anvendes, når en midlertidig stigning i blodpladeniveauer er nødvendig under tandudtrækninger, fødsel, kirurgi eller andre invasive procedurer.