Idiopatisk atrofodermi Pasini-Pierini: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Idiopatisk atrofodermi hos Pasini-Pierini (synonymer: overfladisk sklerodermi, flad atrofisk morphea) er en overfladisk hudatrofi med store pletter og hyperpigmentering.

Årsagerne til og patogenesen af sygdommen er ikke blevet fastslået. Der er neurogen (placering af foci langs nervestammen), immun (tilstedeværelse af antinukleære antistoffer i blodserum) og infektiøs (detektion af Borrelia burgdorferi-antistoffer i blodserum) genese af sygdommen. Sammen med primær atrofodermi er der sandsynligvis en form, der ligner eller er identisk med superficiel fokal sklerodermi. En kombination af begge er mulig. Familiære tilfælde er blevet beskrevet.

Symptomer på idiopatisk atrofermi hos Pasini-Pierini. Idiopatisk atrofermi hos Pasini-Pierini rammer oftest unge kvinder.

Klinisk set er der overvejende på huden på kroppen, især langs rygsøjlen, ryggen og andre dele af kroppen, et par store, overfladiske, let indsunkne atrofifokuspunkter med gennemskinnelige kar, runde eller ovale konturer, brunlige eller livrøde. Hyperpigmentering i læsionerne er karakteristisk. Der kan være spredte, småplettede fokuspunkter på kroppen og de proksimale dele af ekstremiteterne. Subjektive lidelser er fraværende, forløbet er langt og progressivt, og sammen med stigningen i gamle fokuspunkter kan nye opstå. Spontan stabilisering af processen er mulig. Antallet af læsioner kan være meget forskelligartet - fra en til flere.

Store ovale eller runde overfladiske, let indsunkne atrofifokus med gennemskinnelige kar af brunlig eller livagtig-rødlig farve dannes. Tilstedeværelsen af hyperpigmentering er karakteristisk. Huden omkring læsionen er uændret. Komprimeringen ved bunden af plakkerne er næsten fuldstændig fraværende. Hos de fleste patienter er den lilla halo langs periferien af fokus fraværende. En kombination med fokal sklerodermi og (eller) skleroatrofisk lav er mulig.

Baseret på klinisk observation anser nogle dermatologer idiopatisk atrofodermi hos Pasini-Pierini for at være en overgangsform mellem plaksklerodermi og hudatrofi.

Patomorfologi. I friske læsioner observeres ødem i dermis, dilatation af blodkar (især kapillærer) og lymfekar. Lymfekarrenes vægge er let fortykkede og ødematøse. I ældre læsioner observeres atrofi af epidermis, og en betydelig mængde melanin er til stede i basalcellerne. Dermis er ødematøs, dens retikulære lag er betydeligt tyndere, kollagenfiberbundterne i den øvre dermis er endnu tykkere sammenlignet med friske læsioner, nogle gange komprimerede og homogeniserede. Lignende ændringer i kollagenfibrene kan observeres i dybere dele af dermis. Elastiske fibre er for det meste uændrede, men steder er de fragmenterede, især i de dybe dele af dermis. Karrene er udvidede, omkring dem er der lymfocytiske infiltrater, som også kan observeres perifollikulært. Hudvedhængene er for det meste uden særlige ændringer; kun i områder med kollagenkomprimering og sklerose kan de komprimeres af fibrøst væv og nogle gange helt erstattes af det.

Histogenese er dårligt forstået. Der er antagelser om en mulig neurogen eller immunologisk genese af processen. Der er også en hypotese om sygdommens infektiøse oprindelse, baseret på påvisning af en øget titer af antistoffer mod det forårsagende agens for borreliose - Borrelia burgdorferi - hos nogle patienter.

Differentialdiagnose. Denne sygdom bør skelnes fra fokal sklerodermi. Ved differentialdiagnose er det nødvendigt at tage højde for, at der ved Pasini-Pierini atrofermi er hævelse af kollagen i den midterste og nedre del af dermis, fravær af sklerose, ændringer i det elastiske væv på grund af hævelse og overbelastning i dybe kar.

Behandling af idiopatisk atrofodermi hos Pasini-Pierini. I et tidligt stadie ordineres penicillin med 1 million enheder om dagen i 15-20 dage. Udvortes anvendes midler til at forbedre blodcirkulationen og vævstrofismen.

[ 1 ], [ 2 ]