Idiopatisk atropodermi af Pasini-Pierini: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini (synonymer: overflade sklerodermi, atrofisk flad Morpheus) repræsenterer overflade krupnopyatnistuyu hudatrofi, hyperpigmentering.

Årsager og patogenese af sygdommen er ikke etableret. Der neurogene (placering foci langs nerve trunk), en immun (tilstedeværelse i serum fra anti-nukleare antistoffer) og infektion (serum antistofpåvisning Borrelia burgdorferi) Sygdommens opståen. Sammen med den primære atrophodermia er der sandsynligvis en form tæt eller identisk med overfladisk fokalsklerodermi. Måske deres kombination. Familie tilfælde er beskrevet.

Symptomer på idiopatisk atrophodermia Pazini-Pierini. Idiopatisk atrophodermia Pazini-Pierini oftere syge unge kvinder.

Klinisk hovedsagelig på huden af kroppen, især i rygsøjlen, ryg og andre dele af kroppen, er der et par store overflade, let haunting atrofi læsioner med gennemskinnelige fartøjer, rund eller ovalt og brunlig eller lividno rød. Karakteriseret ved hyperpigmentering i læsionerne, Der kan spredes småflekkede foci på stammen og proksimale lemmer. Subjektive lidelser er fraværende, kurset er længe, fremskridt, sammen med stigningen i gamle foci, kan nye forekomme. Spontan stabilisering af processen er mulig. Antallet af læsioner kan være meget forskelligt - fra en til flere. 

Stor oval eller afrundet overflade, lidt synkende foki af atrofi med translucente skibe af brun eller rød-rød farve dannes. Karakteristisk for forekomsten af hyperpigmentering. Huden omkring læsionen ændres ikke. Komprimeringen i plaques bund er næsten fuldstændig fraværende. I de fleste patienter er den lilla corolla fraværende langs omkredsen af foci. Måske en kombination med fokalsklerodermi og (eller) sclerotrofisk lav.

Baseret på klinisk observation betragter nogle dermatologer den idiopatiske atrophodermi i Pasini-Pierini en overgangsform mellem plaque scleroderma og hudatrofi.

Patologi. I friske læsioner observeres ødem i dermis, dilatation af blodet (især kapillarer) og også lymfekar. Væggene i lymfekarrene er lidt fortykkede og opsvulmede. I ældre foci er der atrofi af epidermis, i basalcellerne - en betydelig mængde melanin. Dermis er edematisk, dets maskelag er meget tyndere, bundterne af kollagenfibre i den øvre dermis er endnu tykkere end friske foci, undertiden komprimeres og homogeniseres. Lignende ændringer i kollagenfibre kan observeres i dybere dele af dermis. Elastiske fibre er stort set uændrede, men nogle steder er de fragmenterede, især i de dybe sektioner af dermis. Skibene er udvidet, omkring dem er der lymfocytiske infiltrater, som kan observeres og perifollikulære. Appendager af huden for det meste uden særlige ændringer, kun på steder med komprimering og sclerose af kollagen, de kan presses af fibrøst væv og undertiden fuldstændigt erstattes af det.

Histogenese er dårligt forstået. Der er antagelser om den mulige neurogene eller immungenese af processen. Der er også en hypotese om sygdommens infektiøse oprindelse, baseret på detektion hos nogle patienter med forhøjet titer af antistoffer mod borreliosis - Borrelia burgdorferi.

Differential diagnose. Denne sygdom skal skelnes fra fokalsklerodermi. Når differentialdiagnosen er nødvendigt at overveje at for atrophoderma Pasini-Pierini collagen hævelse observeret i midterste og nedre dele af dermis, fravær sklerose, elastisk væv på grund af volumenændring og stagnation fænomen i de dybere fartøjer.

Behandling af idiopatisk atrophodermia Pazini-Pierini. På et tidligt stadium er penicillin ordineret til 1 million enheder. Pr. Dag i 15-20 dage. Udadtil anvendes midler, der forbedrer blodcirkulationen og væv trofisme.

[1], [2]