Hvordan behandles systemisk lupus erythematosus?

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk sygdom, hvor fuldstændig og endelig helbredelse er umulig. Behandlingens mål er at undertrykke aktiviteten i den patologiske proces, bevare og genoprette de berørte organers og systemers funktionelle evner, fremkalde og opretholde klinisk og laboratoriebaseret remission, forhindre tilbagefald for at opnå en betydelig forventet levetid for patienterne og sikre en tilstrækkelig høj livskvalitet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Indikationer for konsultation med andre specialister

• Øjenlæge: afklaring af årsagen til synshandicap.
• Neurolog: afklaring af arten og oprindelsen af skader på nervesystemet, valg af symptomatisk behandling, når neurologiske symptomer opstår eller vedvarer.
• Psykiater: Bestemmelse af taktikken for patientbehandling, når psykopatologiske symptomer opstår eller vedvarer, afklaring af psykiske lidelsers opståen (manifestationer af den underliggende sygdom, komplikationer med glukokortikosteroider osv.), valg af symptomatisk behandling.

Indikationer for hospitalsindlæggelse

I den aktive periode af sygdommen bør patienterne behandles på et hospital, om muligt på en specialiseret afdeling. Indikationer for indlæggelse:

• kliniske og laboratoriemæssige tegn på aktivitet af systemisk lupus erythematosus hos patienten;
• behovet for at korrigere behandlingen, hvis den er ineffektiv, eller hvis der opstår komplikationer med lægemidlet;
• forekomst af infektiøse komplikationer;
• udseendet af tegn på antifosfolipidsyndrom.

Ved fald i aktivitet og udvikling af remission kan behandlingen fortsættes ambulant. Langvarig observation på apoteket samt regelmæssige kliniske og instrumentelle undersøgelser og laboratorietests er nødvendige for tidlig påvisning af tegn på forværring af sygdommen eller udvikling af mulige komplikationer.

Ikke-medicinsk behandling af systemisk lupus erythematosus

Det er nødvendigt at give patienten en skånsom kost. Kontroller kropsvægten. For at forebygge osteoporose anbefales det at forbyde rygning hos unge og råde dem til at inkludere fødevarer med et højt indhold af calcium og D-vitamin i deres kost. I remissionsperioden bør der udføres terapeutisk træning.

Lægemiddelbehandling af systemisk lupus erythematosus

Behandling af systemisk lupus erythematosus er baseret på patogenetiske principper og sigter mod at undertrykke syntesen af autoantistoffer, reducere aktiviteten af immuninflammation og korrigere hæmostase. Behandlingstaktikker bestemmes individuelt for hvert barn under hensyntagen til dets konstitutionelle træk, kliniske symptomer og aktivitet af systemisk lupus erythematosus, effektiviteten af tidligere behandling og dens tolerabilitet hos patienter samt andre parametre.

Behandling af systemisk lupus erythematosus er langvarig og kontinuerlig; det er nødvendigt at skifte mellem intensiv og vedligeholdelsesimmunsuppressiv behandling i tide under hensyntagen til sygdommens fase og konstant overvåge dens effektivitet og sikkerhed.

Behandling af lupus erythematosus med glukokortikosteroider

Glukokortikosteroider er førstelinjelægemidler i behandlingen af systemisk lupus erythematosus; de har antiinflammatoriske, immunmodulerende og antidestruktive virkninger.

Principper for systemisk glukokortikosteroidbehandling:

• Brug af korttidsvirkende glukokortikosteroider (prednisolon eller methylprednisolon).
• Daglig oral administration af glukokortikosteroider (alternerende glukokortikosteroidbehandling - indtagelse af medicin hver anden dag mod systemisk lupus erythematosus - er ineffektiv, er forbundet med en høj risiko for tilbagefald og tolereres dårligt af de fleste patienter).
• Indtagelse af glukokortikosteroider primært om morgenen (første halvdel af dagen) under hensyntagen til den fysiologiske rytme af deres udskillelse.

Dosis af glukokortikosteroider bestemmes afhængigt af tilstandens sværhedsgrad, aktivitet og sygdommens ledende kliniske symptomer under hensyntagen til barnets individuelle karakteristika. Dosis af prednisolon er:

• ved høj og kriseaktivitet af systemisk lupus erythematosus 1-1,5 mg/kg pr. dag (men ikke mere end 70-80 mg/dag);
• ved moderat aktivitet af systemisk lupus erythematosus 0,7-1,0 mg/kg pr. dag;
• ved lav aktivitet af systemisk lupus erythematosus 0,3-0,5 mg/kg pr. dag.

Behandling med den maksimale suppressive dosis glukokortikosteroider udføres normalt i 4-8 uger, indtil den kliniske effekt er opnået, og aktiviteten af den patologiske proces er reduceret, efterfulgt af en reduktion af lægemiddeldosis til en individuelt valgt vedligeholdelsesdosis (>0,2-0,3 mg/kg pr. dag) 6-12 måneder fra behandlingsstart. Dosis af glukokortikosteroider reduceres gradvist, hvilket bremser reduktionshastigheden, efterhånden som dosis reduceres (princippet om at reducere den daglige dosis af lægemidlet med 5-10% hver 7., 10., 14., 30. dag) afhængigt af hastigheden af udviklingen af den terapeutiske effekt, patientens respons på den tidligere dosisreduktion og sværhedsgraden af bivirkningerne ved glukokortikosteroider.

Langvarig brug af en vedligeholdelsesdosis af glukokortikosteroider anbefales, da dette hjælper med at opretholde remission (overtrædelse af glukokortikosteroidregimet eller hurtig seponering kan føre til en forværring af sygdommen eller udvikling af abstinenssyndrom). Fuldstændig seponering af kortikosteroider er kun mulig med langvarig klinisk og laboratorieprøvebaseret remission og bevarelse af binyrernes funktionelle evner.

Glukokortikosteroid pulsbehandling involverer intravenøs administration af ultrahøje doser methylprednisolon (10-30 mg/kg pr. dag, men ikke mere end 1000 mg/dag; dosis til voksne patienter er normalt 500-1000 mg/dag) i 3 dage.

Pulsbehandling resulterer i en hurtigere positiv dynamik i patientens tilstand sammenlignet med oral administration af glukokortikosteroider. I nogle tilfælde giver det mulighed for at opnå en positiv effekt i behandlingen af patienter, der er resistente over for orale glukokortikosteroider, og at begynde at reducere dosis hurtigere (steroidbesparende effekt), hvilket gør det muligt at reducere sværhedsgraden af bivirkninger.

Pulsbehandling med glukokortikosteroider er indiceret til lindring af krisetilstande og behandling af alvorlige former for systemisk lupus erythematosus med højaktiv nefritis, alvorlig CNS-skade, aktiv vaskulitis, ekssudativ pleuritis og perikarditis, trombocytopeni, hæmolytisk anæmi osv.

Kontraindikationer for pulsbehandling med glukokortikosteroider kan omfatte: ukontrolleret arteriel hypertension, uræmi, hjertesvigt, akut psykose.

Cytotoksiske midler i behandlingen af systemisk lupus erythematosus

For at kontrollere forløbet af systemisk lupus erythematosus tilstrækkeligt og sikre patienterne en høj livskvalitet er det i mange tilfælde nødvendigt at inkludere cytotoksiske midler (CA) med immunsuppressiv aktivitet i terapeutiske regimer.

Indikationer for brug af cytotoksiske midler: højaktiv nefritis, alvorlig CNS-skade, resistens over for tidligere glukokortikosteroidbehandling, behov for at forbedre immunsuppressiv behandling i tilfælde af alvorlige bivirkninger af glukokortikosteroider, implementering af en steroidbesparende effekt, opretholdelse af en mere stabil remission.

Afhængigt af sygdommens sværhedsgrad og den specifikke organskade bør et af følgende cytostatika anvendes: cyclophosphamid, azathioprin, cyclosporin, mycophenolatmofetil og methotrexat.

Cyclophosphamid er det foretrukne lægemiddel blandt cytostatika, primært til behandling af aktiv lupus nefritis. Ifølge en meta-review omfatter fordelene ved kombinationsbehandling med glukokortikosteroider og cyclophosphamid ved diffus proliferativ lupus nefritis (WHO klasse IV) sammenlignet med glukokortikosteroid monoterapi bevarelse af nyrefunktion, reduceret risiko for fordobling af serumkreatinin, øget nyre- og samlet overlevelse, nedsat dødelighed og risiko for tilbagefald. Glukokortikosteroidbehandling i kombination med cyclophosphamid har fordele i forhold til glukokortikosteroid monoterapi med hensyn til indvirkning på proteinuri, hypoalbuminæmi og hyppigheden af tilbagefald ved membranøs lupus nefritis (WHO klasse V). Kombinationen af glukokortikosteroider med cyclophosphamid, samtidig med at den bidrager til at opretholde en mere stabil og langvarig remission, muliggør en maksimal reduktion af dosis af glukokortikosteroider taget oralt (steroidbesparende effekt).

I klinisk praksis anvendes 2 forskellige regimer til administration af cyclophosphamid:

• daglig oral administration i en dosis på 1,0-2,5 mg/kg pr. dag for at reducere antallet af leukocytter i det perifere blod til 3,5-4,0x10 ⁹ /l (>3,0x10 ⁹ /l) i flere måneder;
• pulsbehandling - periodisk intravenøs administration af ultrahøje doser af lægemidlet. En almindelig ordning er at administrere cyclophosphamid én gang om måneden i doser på 0,5 (0,75-1,0) g/m2, ^under hensyntagen til tolerabilitet, i 6 måneder, efterfulgt af administration af lægemidlet én gang hver 3. måned i 2 år.

Principper for cyclophosphamid pulsterapi

• Dosis af cyclophosphamid bør vælges i overensstemmelse med værdien af glomerulær filtration (hvis den falder til under 30 ml/min, bør dosis af lægemidlet reduceres).
• Antallet af leukocytter i blodet bør overvåges på den 10.-14. dag efter administration af lægemidlet (hvis niveauet af leukocytter falder til <4,0x10 ⁹ /l, bør den næste dosis reduceres med 25%).
• Det er nødvendigt at øge intervallet mellem administration af cyclophosphamid, hvis der udvikles infektiøse komplikationer.

Indtagelse af cyclophosphamid oralt er forbundet med en højere forekomst af komplikationer hos børn, så denne metode anvendes sjældnere.

Intermitterende pulsbehandling med cyclophosphamid i kombination med glukokortikosteroider er anerkendt som standardbehandling for proliferativ lupusnefritis (WHO-klasse III. IV), men terapeutiske regimer kan variere. Ved svære former for nefritis anbefales det efter induktionspulsbehandling med cyclophosphamid i 6 måneder først at skifte til administration af lægemidlet én gang hver 2. måned i de næste 6 måneder og først derefter administration af lægemidlet én gang i kvartalet. For at opretholde remission foreslår nogle eksperter at fortsætte administrationen af cyclophosphamid én gang i kvartalet i 30 måneder.

Til børn er der foreslået en mindre aggressiv pulsbehandling med cyclophosphamid i en dosis på 10 mg/kg én gang hver 2. uge, indtil der opnås en tydelig effekt, efterfulgt af en overgang til administration af lægemidlet én gang i kvartalet.

Det skal bemærkes, at der ifølge en meta-review (RS Flanc et al., 2005) ikke blev observeret statistisk signifikante forskelle i effektiviteten af pulsbehandling ved anvendelse af høje eller lavere doser cyclophosphamid, samt lange (24 måneder) eller korte (6 måneder) behandlingsforløb hos voksne.

Risikoen for at udvikle bivirkninger under behandling med cyclophosphamid afhænger af lægemidlets samlede dosis: Hvis dosis ikke overstiger 200 mg/kg, er sandsynligheden for alvorlige bivirkninger lav, men den stiger betydeligt med en kumulativ dosis på mere end 700 mg/kg. I lyset af dette udvikles kombinerede behandlingsregimer, hvor cyclophosphamid erstattes med mindre giftige cytostatika, efter at remission er opnået.

Hos voksne er effektiviteten af kortvarig (6 måneder) pulsbehandling med cyclophosphamid i en dosis på 0,5-1,0 g/m² ⁱ kombination med orale glukokortikosteroider med efterfølgende overførsel af patienten til basisk behandling med mycophenolatmofetil (0,5-3,0 g/dag) eller azathioprin (1-3 mg/kg pr. dag) og fortsættelse af glukokortikosteroidbehandling blevet påvist. Randomiserede studier hos voksne med proliferativ nefritis (III, IV klasser i WHO-klassifikationen) viste, at korte kure med cyclophosphamid (6 pulser) i en dosis på 500 mg hver 2. uge med efterfølgende overgang til azathioprin er lige så effektive som behandling efter det klassiske skema, men denne metode er mindre toksisk.

Behandlingsregimer for aktiv lupus nefritis

Remissionsinduktionsfase	Remissionsvedligeholdelsesfase
Pulsbehandling med methylprednisolon, glukokortikosteroider oralt i en dosis på 0,5 mg/kg pr. dag + pulsbehandling med cyclophosphamid (7 intravenøse injektioner) J én gang om måneden i 6 måneder i en dosis på 0,5-1 g/m2 ( kombination med pulsbehandling med methylprednisolon er mulig). Hvis indiceret, kan månedlig administration af cyclophosphamid forlænges til 9-12 måneder.	Glukokortikosteroider oralt i en faldende dosis + pulsbehandling med cyclophosphamid i en dosis på 0,5-1,0 g/m2 én gang hver 3. måned i op til 24 måneder
Pulsbehandling med methylprednisolon i en dosis på 750 mg/dag i 3 dage, glukokortikosteroider oralt 0,5 mg/kg pr. dag (1 mg/kg pr. dag) i 4 uger + pulsbehandling med cyclophosphamid (6 intravenøse injektioner), én gang om måneden i 6 måneder i en dosis på 0,5 g/m2 ( derefter 0,75 og 1,0 g/ m2 under hensyntagen til lægemidlets tolerabilitet, men ikke mere end 1,5 g pr. injektion)	Orale glukokortikosteroider (reducer dosis med 2,5 mg/dag hver 2. uge til vedligeholdelsesbehandling) + pulsbehandling med cyclophosphamid (2 injektioner én gang i kvartalet), derefter azathioprin 2 uger efter cyclophosphamid med en startdosis på 2 mg/kg pr. dag (reducer til 1 mg/kg pr. dag under hensyntagen til lægemidlets tolerabilitet)
Pulsbehandling med methylprednisolon i en dosis på 750 mg/dag i 3 dage, glukokortikosteroider oralt i en dosis på 0,5 mg/kg pr. dag (1 mg/kg pr. dag) i 4 uger + pulsbehandling med cyclophosphamid (6 injektioner af 500 mg hver 2. uge - samlet dosis cyclophosphamid 3,0 g)	Orale glukokortikosteroider (reducer dosis med 2,5 mg/dag hver 2. uge til vedligeholdelsesdosis) + azathioprin 2 uger efter cyclophosphamid med en startdosis på 2 mg/kg pr. dag (reducer til 1 mg/kg pr. dag under hensyntagen til lægemidlets tolerabilitet)
Pulsbehandling med methylprednisolon i en dosis på 750 mg/dag i 3 dage, glukokortikosteroider oralt i en dosis på 0,5-1,0 mg/kg pr. dag + pulsbehandling med cyclophosphamid (6 intravenøse injektioner) én gang om måneden i 6 måneder i en dosis på 0,5-1,0 g/m2 ( men ikke mere end 1,5 g pr. injektion)	Glukokortikosteroider oralt i en faldende dosis + mycophenolatmofetil oralt i en dosis på 0,5-3,0 g/dag
Pulsbehandling med methylprednisolon, derefter orale glukokortikosteroider + cyclophosphamid i en dosis på 2 mg/kg pr. dag i 3 måneder	Orale glukokortikosteroider + azathioprin i 21 måneder

Pulsbehandling med cyclophosphamid muliggør også kontrol af ekstrarenale symptomer på meget aktiv systemisk lupus erythematosus: det er mere effektivt og sikrere ved alvorlig CNS-skade end pulsbehandling med methylprednisolon og er indiceret til steroidresistent eller steroidafhængig trombocytopeni, aktiv vaskulitis, lungeblødninger, interstitiel lungefibrose og i behandlingen af meget aktiv systemisk lupus erythematosus med antifosfolipidsyndrom.

Pulsbehandling med cyclophosphamid gør det muligt at overvinde resistens over for traditionel glukokortikosteroidbehandling og kan også bruges som en alternativ metode, når aktiv behandling med glukokortikosteroider er nødvendig hos patienter med alvorlige komplikationer.

Højdosis cyclophosphamidbehandling (med eller uden efterfølgende stamcelletransplantation) foreslås til behandling af de mest alvorlige patienter med systemisk lupus erythematosus, som er resistente over for kombineret behandling med glukokortikosteroider og cytostatika, men er forbundet med en høj risiko for komplikationer (agranulocytose, sepsis osv.). Behandlingsregimet omfatter pulsbehandling med cyclophosphamid i en dosis på 50 mg/kg pr. dag i 4 dage i træk, efterfulgt af introduktion af G-CSF, indtil neutrofiltallet er mindst 1,0x10 ⁹ /l i 2 dage i træk.

Azathioprin er mindre effektivt end cyclophosphamid i behandlingen af proliferativ lupus nefritis. Lægemidlet bruges til at opretholde cyclophosphamid-induceret eller anden cytostatisk remission af lupus nefritis og bruges til at behandle steroidafhængige og steroidresistente patienter med mindre alvorlige former for systemisk lupus erythematosus, herunder patienter med trombocytopeni, alvorligt og udbredt hudsyndrom, hvilket hjælper med at reducere processens aktivitet, reducere antallet af tilbagefald af sygdommen og reducere behovet for glukokortikosteroider hos patienter (steroidbesparende effekt).

Den terapeutiske dosis azathioprin er 1,0-3,0 mg/kg pr. dag (antallet af leukocytter i blodet bør ikke være lavere end 5,0x10 ⁹ /l). Effekten af behandlingen udvikler sig langsomt og viser sig tydeligt efter 5-12 måneder.

Cyclosporin i kombination med glukokortikosteroider reducerer niveauet af proteinuri signifikant, men er potentielt nefrotoksisk, hvilket begrænser muligheden for dets anvendelse hos patienter med nedsat nyrefunktion. Indikationen for brug af cyclosporin er tilstedeværelsen af steroidresistent eller recidiverende steroidafhængig diabetes insipidus forårsaget af membranøs lupus nefritis (klasse V).

Cyclosporin kan anvendes som et alternativt lægemiddel, når traditionelle alkylerende midler eller antimetabolitter ikke kan anvendes på grund af cytopeni. Der findes data om cyclosporins effektivitet ved trombocytopeni.

Den terapeutiske dosis af cyclosporin er 3-5 mg/kg pr. dag, og blodkoncentrationen bør ikke overstige 150 ng/ml. Den kliniske effekt ses normalt i løbet af den 2. behandlingsmåned. Når remission er opnået, reduceres cyclosporindosis gradvist med 0,5-1,0 mg/kg pr. dag/måned til en vedligeholdelsesdosis (i gennemsnit 2,5 mg/kg pr. dag). Under hensyntagen til den mulige udvikling af cyclosporinafhængighed efter seponering af lægemidlet kan azathioprin eller cyclophosphamid anbefales.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Mycophenolsyrepræparater

Mycophenolatmofetil er et selektivt immunsuppressivt middel. Ifølge en metaanalyse (Moore og Deny, 2006) er mycophenolatmofetil i kombination med glukokortikosteroider sammenlignelig i effekt med pulsbehandling med cyclophosphamid i kombination med glukokortikosteroider, er mindre toksisk og mindre tilbøjelig til at forårsage infektiøse komplikationer hos voksne, når dette lægemiddel anvendes til behandling af proliferativ og membranøs lupusnefritis til induktion af remission.

Mycophenolatmofetil kan bruges til at inducere remission af cyclophosphamidresistent lupus nefritis; det ordineres, når cyclophosphamidbehandling er umulig på grund af udvikling af bivirkninger eller patientens modvilje. Mycophenolatmofetil kan bruges til at lindre ekstrarenale symptomer på systemisk lupus erythematosus, når det er resistent over for andre cytotoksiske midler. Mycophenolatmofetil anbefales også til vedligeholdelse af cyclophosphamid-induceret remission.

Den terapeutiske dosis af mycophenolatmofetil til voksne er 2-3 g/dag, administreret oralt i 2 doser. Til børn er den anbefalede dosis 600 mg/m2 ² gange dagligt.

En enterisk overtrukket form for mycophenolsyreadministration (lægemidlet Myfortic ) er blevet foreslået, hvis effektivitet svarer til mycophenolatmofetils med en lavere forekomst af dyspeptiske bivirkninger. Den daglige terapeutiske dosis af Myfortic til voksne er 1440 mg (720 mg 2 gange dagligt). Doseringsregime for børn: 450 mg/m2 ² gange dagligt oralt.

Plasmaferese i kombination med pulsbehandling med methylprednisolon og cyclophosphamid ("synkron" behandling) er en af de mest intensive behandlingsmetoder, der anvendes til behandling af de mest alvorlige patienter med systemisk lupus erythematosus.

Indikationer for "synkron" terapi: systemisk lupus erythematosus med høj eller kriseaktivitet, ledsaget af alvorlig endogen forgiftning; højaktiv nefritis med nyresvigt (især hurtigt progressiv lupusnephritis); alvorlig CNS-skade; manglende effekt af kombineret pulsbehandling med glukokortikosteroider og cytostatika; kryoglobulinæmi; tilstedeværelse af antifosfolipidsyndrom, der er resistent over for standardbehandling.

Methotrexat anbefales til behandling af milde "ikke-renale" varianter af systemisk lupus erythematosus med resistente hud- og led-muskulære syndromer for hurtigere at opnå remission og reducere dosis af glukokortikosteroider.

Methotrexat ordineres normalt oralt én gang om ugen i en dosis på 7,5-10,0 mg/ ^m2 i 6 måneder eller mere. Effekten af behandlingen vurderes tidligst efter 4-8 uger.

For at reducere hyppigheden og sværhedsgraden af bivirkninger forbundet med folatmangel anbefales det at patienter tager folsyre.

Aminoquinolin-lægemidler

Hydroxychloroquin og chloroquin har lignende klinisk effekt, men sidstnævnte er betydeligt mere toksisk.

Aminoquinolinlægemidler anvendes normalt til lavaktiv systemisk lupus erythematosus. Disse lægemidler hjælper med at eliminere hududslæt og ledlæsioner i den kutane og artikulære form af systemisk lupus erythematosus; reducerer risikoen for alvorlige forværringer af sygdommen og reducerer behovet for glukokortikosteroider hos patienter. Aminoquinolinlægemidler indgår i behandlingen for at opretholde remission og forhindre tilbagefald, når glukokortikosteroiddoser reduceres eller cytostatika seponeres. I kombination med antitrombotiske midler anvendes aminoquinolinlægemidler til at forhindre trombotiske komplikationer hos patienter med systemisk lupus erythematosus og antifosfolipidsyndrom.

Hydroxychloroquin med en maksimal dosis på 0,1-0,4 g/dag (op til 5 mg/kg pr. dag) og chloroquin med en maksimal dosis på 0,125-0,25 g/dag (op til 4 mg/kg pr. dag) i 2-4 måneder med efterfølgende reduktion på 2 gange anvendes i lang tid, i 1-2 år eller mere. Den indledende terapeutiske effekt fra brugen af aminoquinolin-lægemidler opnås i gennemsnit efter 6 uger, den maksimale - efter 3-6 måneder, og efter seponering forbliver den i yderligere 1-3 måneder.

Under hensyntagen til muligheden for udvikling af "oftalmologiske" bivirkninger (akkommodations- og konvergensdefekter, aflejringer af ACP i hornhinden eller toksisk skade på nethinden) er det nødvendigt at udføre regelmæssig undersøgelse af patienter mindst én gang om året.

Intravenøs immunglobulin anvendes til behandling af patienter med systemisk lupus erythematosus med alvorlige eksacerbationer og ikke-renal patologi, trombocytopeni, CNS-skade, udbredt hud- og slimhinderskade, antifosfolipidsyndrom, pneumonitis, herunder resistente over for glukokortikosteroider og cytostatika. Derudover anvendes intravenøs immunglobulin ved systemisk lupus erythematosus aktivt til behandling og forebyggelse af infektiøse komplikationer.

Metoder til brug af intravenøs immunglobulin er ikke standardiserede. Doseringen af lægemidlet er 0,8-2,0 g/kg, og det administreres normalt intravenøst i 2-3 doser i 2-3 på hinanden følgende dage eller hver anden dag. Til forebyggelse og behandling af opportunistisk infektion ved systemisk lupus erythematosus, der opstår med moderat aktivitet, er en dosis på 0,4-0,5 g/kg tilstrækkelig.

Sammen med basal immunsuppressiv behandling anvendes direkte og indirekte antikoagulantia, trombocythæmmende midler, antihypertensive lægemidler, diuretika, antibiotika, lægemidler til forebyggelse og behandling af osteoporose og andre symptomatiske lægemidler i behandlingen af systemisk lupus erythematosus efter behov.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Kirurgisk behandling af systemisk lupus erythematosus

De udføres, når det er indikeret, og er baseret på generelt accepterede principper.

Prognose for systemisk lupus erythematosus

Med tidlig diagnose og langvarig behandling når 5-års overlevelsesraten for patienter med systemisk lupus erythematosus 95-100%, og 10-års overlevelsesraten er mere end 80%.

Følgende faktorer anses for at være prognostisk ugunstige: mandligt køn, sygdomsdebut før 20-årsalderen, nefritis ved sygdomsdebut, diffus proliferativ nefritis (klasse IV), nedsat kreatininclearance, påvisning af fibrinoidnekrose, interstitiel fibrose, tubulær atrofi i biopsier, arteriel hypertension, høje titere af AT til DNA og lav SZ, tilføjelse af infektion, CNS-skade, signifikant stigning i organskadeindekset (ACR- skadescoreindeks) fra sygdommens 1. til 3. år, tilstedeværelse af lupusantikoagulant og kryoglobulinæmi, trombose.