Leiomyom i huden: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Leiomyom i huden (synonym: angioleiomyom) er en godartet tumor i glat muskulatur.

Der er tre typer af denne tumor: leiomyom, som udvikler sig fra musklen, der hæver håret; dartoideum (genital), som stammer fra den glatte muskulatur i pungen, de kvindelige ydre kønsorganer eller de muskler, der komprimerer brystvorten i brystkirtlerne; angioleiomyom, som udvikler sig fra de muskulære elementer i små hudkar.

Leiomyom, der udvikler sig fra musklen, der hæver håret, er små, tætte, rødlige, rødbrune eller har samme farve som normal hud, knuder eller plaklignende elementer, placeret i grupper eller lineært, oftest på ekstremiteterne. Som regel smertefuldt. Solitært leiomyom har samme udseende, men elementerne er meget større.

Årsager og patogenese af hudleiomyomer. Ifølge histogenese findes der i øjeblikket 3 typer hudleiomyomer, der hver især er karakteriseret ved kliniske og histomorfologiske træk.

• Type I - flere leiomyomer, der udvikler sig fra det glatte, erigerende hår eller de diagonale muskler.
• Type II - dartoide (genitale) solite leiomyomer, der udvikler sig fra tunica dartos i pungen og den glatte muskulatur i brystvorterne.
• Type III - saltbærende angioleiomyomer, der udvikler sig fra de muskulære vægge i de okkluderende arterier og glatte muskelelementer i væggene i små kar.

Nogle forskere mener, at leiomyom er mere en udviklingsdefekt end en neoplasme. Der findes isolerede beskrivelser af familiært leiomyom, hvilket gør det muligt at betragte denne sygdom som genetisk bestemt.

Symptomer på kutant leiomyom. Kutant leiomyom er almindeligt hos mænd. Det berørte element er en halvkugleformet, tæt knude af rund eller oval form, på størrelse med et knappenålshoved, en linse eller en stor bønne, med en stillestående rød, brunlig, blålig-rødlig farve. Et karakteristisk træk ved kutane leiomyomer er deres skarpe smerte under påvirkning af mekanisk irritation (friktion fra tøj, kradsning, tryk eller berøring) og afkøling. Smertesyndromet er forårsaget af trykket på nervecellerne fra leiomyomet. Uudholdelig smerte ledsages ofte af udvidede pupiller, nedsat blodtryk og bleg hud. Leiomyomer er normalt multiple af natur og er lokaliseret i ansigt, hals, krop og lemmer og er oftere tilbøjelige til at gruppere sig.

Histopatologi. Leiomyom består af sammenflettede bundter af glatte muskelfibre adskilt af bindevævslag. Cellerne har hyperkromatiske cellekerner, antallet af kar er reduceret, og antallet af nervefibre er forøget.

Patomorfologi. Tumorknuden ved denne type leiomyom er tydeligt afgrænset fra den omgivende dermis og består af tykke bundter af glatte muskelfibre, der er flettet sammen, mellem hvilke der er smalle lag af bindevæv. Ved farvning med Van Gieson-metoden farves muskelbundterne gule, og bindevævet er rødt. En tumor, der udvikler sig fra diagonale mus, uden klare grænser, har en lignende struktur, men muskelfiberbundterne er noget tyndere og ligger mere løst. Mellem muskelbundterne i det sparsomme bindevæv er der kapillærkar, undertiden med fokale lymfohistiocytiske infiltrater. Ødem og dystrofiske forandringer kan observeres.

Dartoid leiomyom er en enkeltstående, smertefri, brunrød knude med en diameter på omkring 2 cm. Histologisk adskiller den sig kun lidt fra leiomyom, der udvikler sig fra den muskel, der hæver håret.

Angioleiomyom er normalt enkeltstående, let hævet over hudoverfladen, dækket af uændret eller rødligblå hud, smertefuldt ved palpation. Adskillige elementer kan findes i et begrænset område, oftere lokaliseret på ekstremiteterne, hovedsageligt nær leddene.

Patomorfologi. Angioleiomyomer adskiller sig fra andre typer leiomyomer ved, at det består af en tæt sammenvævning af bundter af tynde og korte fibre, der nogle steder er placeret tilfældigt, nogle steder i form af koncentriske strukturer eller hvirvler. Tumorvævet indeholder mange celler med aflange kerner, der er intenst farvet med hæmatoxylin og eosin. Blandt disse elementer findes mange kar med en utydelig muskelmembran, der passerer direkte ind i tumorvævet, hvilket gør karrene til at ligne slidser placeret mellem bundterne af muskelfibre. Afhængigt af arten af de dominerende vaskulære strukturer kan der skelnes mellem fire hovedtyper af angioleiomyomer. De mest almindelige er arterielle angioleiomyomer, derefter venøse og blandede, samt dårligt differentierede angioleiomyomer, hvor et par kar er bestemt, hovedsageligt med slidslignende lumen. Nogle angioleiomyomer kan vise ligheder med Barre-Masson glomus angiomer. De er karakteriseret ved tilstedeværelsen af "epithelioide" celler, som udgør størstedelen af tumoren. I senere stadier kan forskellige sekundære forandringer påvises i angioleiomyomer, såsom en kraftig udvidelse af blodkar, proliferation af bindevæv, hvilket fører til sklerose, blødning med efterfølgende dannelse af hæmosiderin.

Histogenese. Elektronmikroskopi har vist, at leiomyomer fra musklerne, der hæver hårene, består af bundter af muskelceller med normalt udseende. De har en centralt placeret kerne omgivet af det endoplasmatiske reticulum og mitokondrier, og et stort antal bundter af myofilamenter i periferien. Hver muskelcelle er omgivet af en basalmembran. Blandt dem er nervefibre i en tilstand af vridning og opløsning af myelinlaget, tilsyneladende som følge af deres kompression af muskelceller. Nogle forfattere forklarer smerten ved disse tumorer med sådanne ændringer i nervefibre, mens andre mener, at smerten er et resultat af muskelkontraktioner. AK Apatenko (1977), der studerede histogenesen af angioleiomyomer, viste, at kilden til udviklingen af denne type tumor er de okkluderende arterier, hvilket fremgår af karrenes karakteristiske struktur (tilstedeværelsen af et longitudinelt muskellag, epiteloide celler, stellatlumen) og smerte.

Leiomyosarkom er sjældent. Det kan forekomme i alle aldre, inklusive i de første levemåneder. Det er placeret i de dybe hudlag, når store størrelser, nogle gange stikker det betydeligt ud over hudoverfladen og lejlighedsvis ulcererende. Det er oftest placeret på underekstremiteterne, derefter på hoved og hals. Tumoren er normalt solitær, men flere tumorer forekommer også.

Patomorfologi. Med et længere og mindre malignt forløb ligner tumorstrukturen et benignt leiomyom og adskiller sig fra dette ved en mærkbar proliferation af spindelformede elementer og tilstedeværelsen af områder med nuklear polymorfi. Med en mere malign variant findes et stort antal anaplastiske hyperkrome kerner i tumoren, nogle gange placeret i grupper, der danner multinukleære symplaster, mange ujævnt spredte mitoser, samt infiltrerende vækst i det underliggende væv.

Differentialdiagnose bør stilles ved fibromer, angiomer, fibrosarkomer, epiteliomer, leiomyosarkomer i huden, neurofibromer og andre tumorer.

Behandling af hudleiomyomer. Kirurgisk eller laserekscision, kryoterapi, intravenøs eller intramuskulær infusion af prospidin, pr. behandling - 1-2,5 g. Ved multiple foci har en calciumantagonist - nifedipin - en god effekt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]