Granulomatøse hudsygdomme: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Kernen i granulomatøs inflammation er immunforstyrrelser - hovedsagelig ved typen af hypersensitivitet af forsinket type, allergiske og cytotoksiske reaktioner. Ifølge A.A. Yarilina (1999), udviklingen af granulom, tjener normalt som en indikator for ineffektiviteten af immunforsvar. Udseende af granulomer under den inflammatoriske proces er ofte forbundet med utilstrækkeligheden af mononukleære fagocytter, som ikke kan fordøje patogenet såvel som med vedvarende sidstnævnte i vævene.

I forbindelse med kendetegnene ved kroppens reaktion på et middel kaldes også granulomatøs betændelse specifikt. Det er kendetegnet ved en specifikke reaktioner patogen, ændre og polymorfi væv i overensstemmelse med tilstanden af immunsystemet, kronisk kuperet naturligvis overvægten af produktive reaktion granulomatøs natur og udvikling af koagulationsnekrose ved inflammationssteder. For infektionssygdomme, kendetegnet ved reaktionens specificitet indbefatter tuberkulose, syfilis og spedalskhed, sclera. Den inflammatoriske proces i disse sygdomme er, som sædvanlig, alle komponenter: ændring, udsondring og proliferation, men derudover en række specifikke morfologiske træk i form af granuloma - ganske klart afgrænset ophobninger af histiocytter eller epithelioide celler i dermis med kronisk inflammatorisk infiltration, ofte med en blanding af gigantiske multinukleerede celler.

Epithelioidceller er en række makrofager, de indeholder et granulært endoplasmatisk retikulum, de syntetiserer RNA, men de er ikke meget i stand til fagocytose, men de har evnen til pinocytose små partikler. Disse celler har en ujævn overflade på grund af et stort antal mikrovilli, tæt i kontakt med mikrovilli af naboceller, hvilket resulterer i granulomet, de ligger tæt på hinanden. Det antages, at gigantiske celler dannes fra flere epithelioide celler på grund af fusion af deres cytoplasma.

Klassificering af granulomatøs inflammation er ekstremt vanskelig. De er som regel baseret på patogenetiske, immunologiske og morfologiske kriterier. WL Epstein (1983) opdeler alle hud granulomer, afhængigt af de etiopathogenetic faktorer i følgende typer: fremmedlegeme granulomer, infektiøs, immunrelateret primær vævsskade og associerede med vævsbeskadigelse. O. Reyes-Flores (1986) klassificerer granulomatøs inflammation afhængig af organismernes immunstatus. Han skelner mellem immunokompetent granulomatøs inflammation, granulomatøs inflammation med ustabil immunitet og immundefekt.

AI Strukov og O.Ya. Kaufman (1989), opdelt granulomer i 3 grupper: ætiologi (infektiøs, ikke-infektiøse, medicin, støv, fremmedlegeme granulomer omkring, ukendt ætiologi); Histologi (granuloma fra modne makrofager, med / uden epithelioid eller giant, flerkernede celler, nekrose, fibrotiske ændringer et al.) Og patogenese (immun overfølsomhed granuloma granuloma og præimmune al.).

BC Hirsh og toilet Johnson (1984) har foreslået morfologisk klassifikation, idet der tages hensyn til alvoren og forekomsten af vævsreaktion i processen af en bestemt type celle, tilstedeværelsen af suppuration, nekrotiske ændringer og fremmedlegemer eller infektiøse midler. Forfatterne skelner mellem fem typer af granulomer: tuberculoid (epithelioid celle), sarcoidose (histiocytose), såsom fremmedlegemer, necrobiotic (palisadoobraznuyu) og blandet.

Tuberculoid (epithelioide celle granulomer) findes hovedsageligt i kroniske infektioner (tuberkulose, sent sekundær syfilis, aktinomykose, leishmaniasis, rinoskleroma et al.). De dannes af epithelioide og gigantiske multinukleare celler, blandt de sidstnævnte dominerer Pirogov-Langhans-cellerne, men også celler af fremmedlegemer forekommer. For denne type granulom er der en bred infiltrationszone af lymfocytiske elementer omkring klyngerne af epithelioide celler.

Sarcoid (histiocytisk) granulom er en vævsreaktion præget af overhovedet af histiocytter og multinukleerede gigantiske celler i infiltratet. I typiske tilfælde er individuelle granulomer ikke tilbøjelige til fusion mellem sig selv og er omgivet af en visp af et meget lille antal lymfocytter og fibroblaster, der ikke detekteres i selve granulomerne. Granulomer af denne type udvikles med sarcoidose, indførelsen af zirconia, med tatovering.

Necrobiotic (palisadoobraznye) granulomer forekommer i den ringformede granulom, lipoid necrobiosis, reumatoide knuder, cat-scratch sygdom og lymphogranuloma venereum. Nekrobiotiske granulomer kan være af forskellig genese, nogle af dem ledsages af dybe forandringer i blodkar, oftere af primær art (Wegener's granulomatose). Granulomet af fremmedlegemer afspejler hudens reaktion på et fremmedlegeme (eksogent eller endogent), der er kendetegnet ved akkumuleringer af makrofager og kæmpe celler af fremmedlegemer omkring det. I blandede granulomer, som navnet antyder, kombineres træk af forskellige typer granulomer.

Histogenese af granulomatøs inflammation er beskrevet i detaljer af DO Adams. Eksperimentelt viste denne forfatter, at udviklingen af granulom afhænger af det opkalende middels natur og tilstanden af organismen. I de indledende faser af processen er der en massiv infiltration af de unge mononukleære fagocytter, histologisk ligner billedet nesietsificheskogo kronisk inflammation. Få dage senere infiltration til en moden granulom, og modne makrofag aggregater er anbragt kompakt, er de omdannet til epithelioid og derefter i kæmpeceller. Denne proces ledsages af ultrastrukturelle og histokemiske ændringer i mononukleære fagocytter. Således unge mononukleære fagocytter udgør en relativt små celler, har tætte heterochromatic kerner og ringe cytoplasma, som indeholder nogle organeller: mitokondrier, Golgi apparatet, kornet og glat endoplasmatisk reticulum og lysosomer. Epithelioide celler større, har excentrisk placeret euchromatic rigelige cytoplasmaet og kernen, der sædvanligvis indeholder et stort antal organeller.

Når histokemisk undersøgelse i mononukleære fagocytter i begyndelsen af deres udvikling identificeres peroksidazopolozhitelnye granulater ligner dem i monocytter i etpelioidnyh celler mærket progressiv opløsning peroksidazopolozhitelnyh primære granuler og øge antallet af peroxisom. Når processen skrider frem, fremkommer lysosomale enzymer som beta-galactosidase i dem. Ændringer i kernerne fra granulomaceller fra små heterochromatiske til store eukromatiske stoffer ledsages sædvanligvis af syntesen af RNA og DNA.

Foruden de ovenfor beskrevne granulomelementer findes neutrofile og eosinofile granulocytter, plasmocytter, T- og B-lymfocytter i forskellige mængder. I granulomer observeres nekrose meget ofte, især i tilfælde af høj toksicitet af midler, der forårsagede granulomatøs inflammation, såsom streptokokker, silicium, mycobacterium tuberculosis, histoplasma. Patogenesen af nekrose i granulomer er ikke kendt nøjagtigt, men der er indikationer på indflydelsen af sådanne faktorer som syrehydrolaser, neutrale proteaser og forskellige mediatorer. Derudover lægger de vægt på lymfokiner, påvirkning af elastase og collagenase samt vasospasme. Nekrose kan være fibrinoid, kaseøs, undertiden ledsaget af blødgøring eller purulent smeltning (abscessing). Udenlandske stoffer eller patogen i granulomer. De nedbrydes, men de kan forårsage et immunrespons. Hvis de skadelige stoffer er fuldstændigt inaktiveret, så hæmmer granulomet med dannelsen af et overfladisk ar.

Hvis dette ikke sker, kan disse stoffer være inde i makrofagerne og adskilles fra de omgivende væv af en fibrøs kapsel eller sekvestreres.

Dannelse af granulomatøs inflammation kontrolleres af T-lymfocytter, som genkender et antigen omdannes til blastceller, i stand til at informere andre celler og lymfoide organer, der er involveret i proliferation som følge af fremstilling af biologisk aktive stoffer (interleukin-2, lymfokiner), kaldet aktiv-makrofag kemotaktiske faktorer.

[1], [2], [3], [4], [5]