Gipomelanoz

Hypomelanose er en patologi af dannelsen af pigmentering af huden på baggrund af en sygdom. Udviklingen af hypomelanose er baseret på en overtrædelse af melaninproduktionen af melanocytter placeret i tykkelsen af huden. Denne patologiske tilstand kan manifesteres i form af leukoderma, en reduceret mængde melanin, såvel som dets fuldstændige fravær.

Udgangspunktet for udviklingen af hypomelanose er skaden på en eller flere led i produktionen og transformationen af melanin. Dette kan være fraværet af melanocytter i huden, en krænkelse af dannelsen af fuldvundne melanomer og i deres transport til keratinocytter.

Den vigtigste kliniske manifestation af patologien er hvide pletter, der fremkommer som følge af en sygdom med overfladens dyschromi i huden. Ofte observeret hypomelanose blandt småbørn, der opstår i den nærmeste fremtid efter sygdommen.

Histologi bruges ofte til at foretage den korrekte diagnose. Når alt kommer til alt, kan du i hans fravær springe over hypomelanose, hvilket fører til en forsinkelse i udviklingen i barndommen. Terapeutiske mål for patologi er rettet mod afskalningsprocedurer og brugen af retinoider.

[1], [2], [3], [4]

Årsager til hypomelanose

Forekomst af hvide pletter kan forekomme i de første dage af et barns liv, fordi årsagerne til hypomelanose er lagt på et genetisk niveau. Så der er en fejl i syntesen af melanin - et specielt pigment, der er ansvarlig for farvning af huden.

Melaninproduktionen begynder på grund af virkningen af en særlig enzym-tyrosinase, hvorefter mange kædereaktioner udløses på molekylært niveau. Denne komplekse proces reguleres af en særlig kombination af gener, blandt hvilke der er en sammenbrud.

Så skal årsagerne til hypomelanose søges i det genetiske apparat. Desuden er transmissionen af patologi karakteriseret ved en recessiv type, især blandt beslægtede ægteskaber. Genbæreren kan eksponeres ved at have en sektion af gråt hår med klare grænser, fregner og hvide pletter på huden.

På grund af det faktum, at de nøjagtige årsager til hypomelanose ikke er blevet afklaret, og genetisk skade endnu ikke kan påvirkes, så er der ingen patogenetisk behandling. Takket være forskningen var det muligt at finde metoder og præparater, som delvis kan normalisere syntesen af melanin.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Symptomer på hypomelanose

I betragtning af det faktum, at denne patologiske tilstand har genetiske årsager til forstyrrelse af melaninproduktionen, kan de første kliniske manifestationer af hypomelanose iagttages allerede fra barnets fødsel.

Symptomer på hypomelanose er udtrykt ved dannelsen af et hvidt område af huden med klare grænser, som adskiller sig fra skyggen af resten af huden. Antallet af og størrelsen af sådanne pletter kan variere og stige med tiden.

Hvis barnet har bleg eller hvid hud, så kan symptomerne på hypomelanose ikke straks mærkes. For en mere præcis visualisering er brug af en trælampe nødvendig for at undersøge et websted uden pigmentering i et mørkt rum.

Takket være denne lampe er kontrasten mellem hudens sædvanlige farve og hypomelanose forbedret. I tilfælde af gipomelanoza Ito muligt undtagen kutane manifestationer af nervesystemet patologi med neurologiske lidelser som psykiske lidelser og øget krampagtig beredskab samt anomalier i skelettet.

Hypomelanose i barnet

Utilstrækkelige mængder pigment produceret hos spædbørn kan indikere tilstedeværelsen af Vardenburg syndrom, som overføres genetisk af en dominerende type. Dens vigtigste kliniske manifestationer er hvide tråde af hår, pletter af hypopigmentering på huden, forskellige farver på iris og øjenhøjder samt en bred næse og medfødt døvhed.

Ud gipomelanoz barnet observeres for tumoroznom sclerose, som er karakteriseret ved fremkomsten af hvide pletter på op til 3 cm og lokalisering på stammen og knob - på panden, hænder og fødder. Ud over hudmanifestationer observeret mental retardering, epilepsi, fakomatoser nethinden cystiform dannelse i nyrerne, lunger, knogler og hjerte rhabdomyomas.

Hypomelanose hos et barn er kendt for Ito-hypomelanose med udseende af hypopigmenterede pletter af hud af forskellige former i form af bølger og bånd. Lignende symptomer kan forsvinde med alderen.

Vitiligo er også en defekt i pigmentens syntese, som er karakteriseret ved udseendet af hvide hudområder med en tydelig skitse. Lokalisering er mulig på ansigt, kønsorganer, fødder, hænder, i leddområdet.

Teardrop hypomelanosis

Denne form for patologi er oftest observeret hos kvinder, halvdelen af befolkningen i alderen 35-55 år. Mest modtagelige for hypomelanose kvinder, der har en lys hudfarve og også bruger lang tid under direkte sollys.

Som følge heraf observeres et fald i antallet af melanocytter næsten to gange i læsionerne. Derudover er der meninger om, at teardrop hypomelanosis er forbundet med HLA-DR8.

Genetiske faktorer spiller en vigtig rolle i udviklingen af denne sygdom, især hvis det observeres i nære slægtninge.

Kliniske manifestationer af hypomelanose er karakteriseret ved udseendet af pletter på huden af hvid farve og afrundet form. Diameteren af sådanne ændrede områder når op til 1 cm.

Drop-formet hypomelanose ses først på shin (extensoroverfladen), og spredes derefter til underarme, øvre ryg og thorax. For denne patologiske tilstand er ikke kendetegnet ved skader på ansigtets hud.

Fremgang af processen observeres i alderen, samt med overdreven udsættelse for direkte sollys.

Gypomelanoz Ito

Patologi observeres hos mænd og især kvinder og i form af prævalens er anden kun for neurofibromatose og tuberøs sklerose. Hypomelanose er resultatet af sporadiske sygdomme, men arv ved recessiv og dominerende type er ikke udelukket.

Underliggende patologi cellemigrering et svigt af neuralrøret i prænatal periode, hvilket resulterer i en unormal position markeret grå stof i hjernen, samt et utilstrækkeligt antal melanocytter i tykkelse huden.

Migrering med melanoblast forekommer i graviditetens anden tredje trimester. Samtidig observeres bevægelsen af neuroner, hvilket resulterer i, at hypomelanosen af othoen indbefatter kliniske manifestationer af pigmenteringsforstyrrelser og hjernepatologi.

Hudsymptomer udtrykkes af områder med hypopigmentering af uregelmæssig form (krøller, zigzags, bølger). De fleste af disse foci ligger i nærheden af Blaschko linjerne, og deres udseende kan iagttages allerede i de første dage eller måneder af barnets liv, men før ungdommen bliver de måske mindre mærkbare eller forsvinder helt.

Neurologiske symptomer er karakteriseret ved psykiske lidelser, epileptiske anfald, som er kendetegnet ved deres resistens over for antikonvulsiv terapi. Ofte lider børn af autisme, muskelhypotension og motorisk desinfektion. I en fjerdedel af tilfælde noteres makrocephalien.

Derudover hyppigt observeret patologien af andre organer, såsom hjertesygdomme, abnormitet af strukturen af kønsorganer, ansigt, deformation af rygsøjlen, fødder, øjensymptomer samt overtrædelse af strukturen og vækst af tænder og hår.

Idiopatisk gemmelanose

Kernen i udviklingen af hypomelanose er en krænkelse af stadierne af melaninsyntese på grund af fraværet af melanocytter, en svigt i dannelsen af fuldgodsede melanomer og deres migration.

Melanocytter er afledt af ectomesenchyma. Deres differentiering går gennem 4 faser. Den første er udseendet af forstadier af melanocytter i den neurale kammusling, den anden er migrationen af melanocytter i tykkelsen af dermis mod epidermis basale membran. Desuden er deres bevægelse i epidermis bemærket, og til sidst scenen af dannelsen af processerne (dendritisk), når cellen indtager sine positioner i epidermis.

Idiopatisk gipomelanoz udvikler sig i tilfælde af brud på et af disse trin, hvilket resulterer i melanocyt kan være placeret i en usædvanlig placering for det, fordi, som et bestemt område af huden forbliver "farveløs" som mangler pigment syntese.

Det kan forekomme hos småbørn eller i alderen. Hertil kommer, at eksponeringen af ultraviolette stråler muliggør progressionen af denne patologi.

Hovedårsagen til sygdommens udvikling er vanskelig at identificere, da næsten 100% af tilfældene - det er en genetisk sammenbrud. Idiopatisk teardrop-hypomelanose kan forekomme umiddelbart efter fødslen eller under ungdomsårene. Patologien har oftest en kronisk type flow med periodiske tilbagefald.

Kliniske manifestationer af sygdommen er fokaler for hypopigmentering af forskellige lokaliseringer (shin, underarm, ryg) og en diameter på op til 1 cm. Stederne er placeret adskilt fra hinanden og er ikke i stand til fusion.

Oftest observeres idiopatisk guttathypomelanose hos kvinder, der har en lys skygge af hud, især dem der bor i et område med øget udsættelse for sollys. Derudover bliver der ved første udseende af fokus på skinnet under indflydelse af insolation af depigmenteringsstedene mere og mere.

Patogenetisk terapi med det formål at fjerne årsagsfaktoren eksisterer ikke, og derfor anvendes symptomatisk behandling til at reducere intensiteten af manifestationer af patologi.

Diagnose af hypomelanose

Overtrædelse af pigmenteringsprocesserne kan manifestere sig i forskellige former. Til verifikation af patologi ud over en visuel undersøgelse er det nødvendigt at anvende forskning ved brug af trælampen. Især ofte bruges den i nærværelse af let hud og ujævn manifesteret patologi.

Diagnose af hypomelanose er baseret på identifikation af klare grænser for det hypopigmenterede fokus i processen med at gløde lampen i et mørknet rum. Takket være det bliver det muligt at finde webstedet og bekræfte det.

Diagnose gipomelanoza Ito indbefatter yderligere falder Computertomografi af hjernen, hvor den detekterede stigning i den tredje og de laterale ventrikler, sløret grænsen mellem substansen i hjernen, såvel som atrofi af frontallapperne.

Histologisk undersøgelse barker muligheden for at afsløre en utilstrækkelig mængde melanocytter på hypopigmenteringsstedet. Derudover kan hypomelanoid Ito have andre funktioner i udbruddet, for eksempel vaskulære nevuser, kakao pletter, nevus Ott eller Mongoloid blå pletter.

[11], [12]

Behandling af hypomelanose

Denne patologiske proces er kendetegnet ved dens spredning på det genetiske niveau, i forbindelse med hvilken patogenetisk behandling endnu ikke eksisterer. Symptomatisk terapi anvendes, hvis hovedretninger er at stoppe generaliseringen af patologi og reducere dets kliniske manifestationer.

Behandling af hypomelanose involverer brugen af kortikosteroider, hvis indføring udføres inde i ilden. Derudover har forskellige undersøgelser vist effektiviteten af anvendelsen af lokale retinoider, pimecrolimus (Elidel) samt kryomassage af de berørte områder.

Hypomelanose kan også behandles med fototerapi, takket være hvilken aktivering af melaninproduktion med pigmentceller noteres. Derudover anbefales substitutionsterapi med melagenin. Dets handling er rettet mod at stimulere melanocytter til at syntetisere pigmentet.

Med hensyn til bioresonance-terapi er det rettet mod at genoprette nervesystemets normale funktion samt at øge niveauet af kroppens immunforsvar.

Alternativ behandling er også mulig med denne type patologi, men før du bruger det, konsulter en læge.

Forebyggelse af hypomelanose

Specifik forebyggelse af hypomelanose eksisterer ikke, da patologi har en genetisk type arv. Der er dog stadig metoder, som kan reducere risikoen for udvikling af hypomelanose eller forekomsten af dets tilbagefald.

Den vigtigste provokerende faktor for generalisering og progression af processen betragtes som overdreven insolation. Som følge heraf er det nødvendigt at informere befolkningen om dens negative virkning ikke kun på hypomelanose, men også på sandsynligheden for at udvikle kræft.

Forebyggelse gipomelanoza er at undgå direkte sollys på huden, især i perioden fra 11,00 til 16,00, brugen af solcreme kosmetik i varmt vejr, som UV-stråler kan blive reflekteret fra de omkringliggende objekter og jorden, passerer gennem skyer og tøj. Som følge heraf er det ikke anbefales at være udenfor i dagtimerne, når der ikke er noget akut behov .. Dette gælder også for fans af indendørs garvning. For at beskytte huden en særlig creme til at bruge, en hat og tøj, der dækker områder gipomelanoza.

Prognose for hypomelanose

I sig selv udgør områder med hypopigmentering i form af hvide pletter ikke en sundhedsfare, men når de første kliniske symptomer fremkommer, bør du konsultere en specialist til yderligere diagnose og behandling. Jo tidligere patologien detekteres, jo større er sandsynligheden for at stoppe processen og forhindre udvikling af tilbagefald.

Forudsigelse gipomelanoza gunstige, men overdreven sollys kan påvirke dens fordeling på sundt væv, eftersom overdreven udsættelse for sol reducerer antallet af melanosomer og pigment.

Det er umuligt ikke at advare om muligheden for at udvikle en kræftfremkaldende proces under påvirkning af sollys. Dette skyldes malign celledegeneration på grund af krænkelser af genekspression. Derudover har hver person fødemærker, der også er i stand til at ændre sig under indflydelse fra solen.

Så hypomelanose er ikke en forfærdelig patologi, men kræver stadig en særlig tilgang og overholdelse af specifikke foranstaltninger for at forhindre starten og tilbagefald i kronisk forløb.