Hudpigmenteringsforstyrrelser (vitiligo, albinisme, melasma): årsager, symptomer, diagnose, behandling

Pigmentforstyrrelser kan være primære eller sekundære og forekomme på stedet for opløste primære udslætelementer (papuler, pustler, vesikler, blærer).

Primær hyperpigmentering kan være begrænset (melasma, fregner) eller generaliseret. Udbredt hyperpigmentering observeres ved Addisons sygdom (bronzefarvet hudtone), lever- og galdevejssygdomme (hudfarve fra strågul til mørkegul og oliven), kroniske forgiftninger, kronisk mangel på protein og vitamin B12 (hyperpigmenterede pletter med en snavset brun farve på kroppens hud, hypermelanose omkring hændernes små led i kombination med for tidlig gråning af håret).

Generelt opdeles pigmentforstyrrelser i epidermal depigmentering (leukoderma), epidermal hyperpigmentering (melasma) og misfarvning til grå eller blå (ceruloderma). Hver af disse lidelser opdeles i primære og sekundære.

Primære epidermale depigmenteringer omfatter vitiligo, albinisme, kronisk idiopatisk guttat hypomelanose (se fotoældning ) og andre sygdomme. Sekundære leukodermier omfatter depigmentering efter akutte og kroniske inflammatoriske dermatoser (allergisk dermatitis, eksem, atopisk dermatitis, psoriasis osv.), efter forbrændinger og skader, postparasitisk og syfilitisk leukodermi. Sekundær depigmentering kan forekomme efter brug af hydroquinon (konfetti-lignende leukodermi), på baggrund af langvarig og ukontrolleret behandling med topiske glukokortikosteroider, ved hudkontakt med kviksølvsalte, gummi, sandeltræolie.

Primær melasma omfatter melasma, fregner, lentigo, Beckers nævus, nogle fotodermatoser, og sekundær melasma omfatter hyperpigmentering efter akutte og kroniske inflammatoriske dermatoser, kryodestruktion, laserdestruktion, dermabrasion, veneskleroterapi osv.

Primær cerulodermi omfatter nævi af Ota og Ito, melasma, Riehls melanose og andre sygdomme. Sekundær cerulodermi kan forekomme efter en række kroniske inflammatoriske dermatoser (f.eks. lichen planus) på baggrund af indtagelse af visse lægemidler (f.eks. fikseret sulfanilamid erytem).

Epidermal depigmentering kan skyldes et fald i antallet eller fraværet af melanocytter (melanocytopenisk) eller et fald i eller fraværet af melaninsyntese (melanopenisk). Årsagerne til melasma og cerulodermi er en stigning i melaninproduktionen eller antallet af melanocytter. Ved sekundær cerulodermi er hæmosiderinaflejring i dermis også mulig.

Vitiligo

Vitiligo er en kronisk progressiv sygdom med uklar ætiologi, der manifesterer sig ved dannelsen af depigmenterede pletter på forskellige områder af huden og er forbundet med ødelæggelse af melanocytter. Ætiologien og patogenesen er ukendt. Den klassificeres som en primær melanocytisk depigmentering. Arvelig prædisposition og virkningen af provokerende faktorer (stress, traume, solskoldning) er vigtige for udviklingen af sygdommen. Det menes, at årsagen til vitiligo er ødelæggelsen af melanocytter af giftige melaninforløbere eller lymfocytter. Det er kendt, at antistoffer mod normale melanocytter findes i vitiligo. Vitiligo observeres i alderen 10-30 år.

Symptomer på vitiligo

Karakteristisk er udseendet af runde, aflange og uregelmæssigt formede pletter med klare grænser, mælkehvide i farven, der varierer i størrelse fra 5 millimeter til flere centimeter. På grund af perifer vækst kan pletterne smelte sammen og nå store størrelser, op til fuldstændig depigmentering af huden. Oftest er pletterne lokaliseret omkring mund, øjne, på lemmernes ekstensorflader, omkring albue- og knæleddene, på hænderne, i armhulerne, lænden og kønsområdet. Nogle depigmenterede pletter kan forekomme perifollikulært. Lineær (zosteriform) placering af udslæt langs nerven er mulig. Sygdommen kan ledsages af depigmentering af hår (leukotrichia) i det berørte område.

Diagnose af vitiligo

Diagnosen af vitiligo stilles på baggrund af anamnese, et typisk klinisk billede og en histologisk undersøgelse af huden, som afslører fraværet af melanocytter i læsionerne, samt undersøgelse under en lampe med Woods filter.

Differentialdiagnostik af vitiligo udføres med syfilitisk leukodermi, postparasitisk leukodermi ved pityriasis versicolor, skleroatrofisk lichen, depigmenterede foci af aratrofi efter diskoid og dissemineret lupus erythematosus, ufuldstændig albinisme, lægemiddelinduceret leukodermi og andre dermatoser.

[ 1 ]

Behandling af vitiligo

Behandling og forebyggelse af vitiligo - tilstrækkelig fotobeskyttelse, brug af speciel maskerende kosmetik. Lokal fotokemoterapi, elektroforese med kobbersulfatopløsning på læsionerne, lægemidler, der stimulerer melanogenese, anvendes. Videnskabelige udviklinger i de senere år har vist effektiviteten af at transplantere egne melanocytter i det berørte område. Vitaminer fra gruppe B, zink og jernpræparater ordineres systemisk.

Albinisme

Albinisme er en arvelig dermatose forbundet med en forstyrrelse af tyrosinasesyntesen og manifesterer sig ved depigmentering af hud, øjne og hår.

Det klassificeres som en primær melanopenisk depigmentering.

[ 2 ]

Årsager og patogenese af albinisme

Det er blevet fastslået, at albinisme skyldes en forstyrrelse i syntesen af tyrosinase, som er nødvendig for normal melanogenese. Der skelnes mellem total og ufuldstændig albinisme. Total albinisme nedarves autosomalt recessivt, manifesterer sig umiddelbart efter fødslen og er karakteriseret ved depigmentering af hele huden, håret og øjenmembranerne. Ufuldstændig albinisme er medfødt og nedarves autosomalt dominant.

Symptomer på albinisme

Depigmenterede pletter er lokaliseret på begrænsede områder af arme og ben, såvel som på huden på kroppen. Udseendet af hvide hårstrå på hovedet foran er typisk. Øjenfarven ændrer sig muligvis ikke.

Differentialdiagnose udføres med vitiligo, depigmentering efter kroniske inflammatoriske dermatoser.

Behandling og forebyggelse af albinisme

Brug af solcremer med maksimal beskyttelse mod ultraviolette stråler A og B, beta-caroten oralt i en dosis på 30-60 mg tre gange dagligt.

Melasma

Melasma (fra græsk melas - sort) eller chloasma er en erhvervet ujævn pigmentering i ansigtet og, mindre almindeligt, på halsen.

Årsager og patogenese af melasma

De vigtigste faktorer, der bidrager til udviklingen af melasma, er ultraviolet stråling og genetisk prædisposition. Hormonniveauer spiller en betydelig rolle. Således er naturlige og syntetiske østrogener og progesteron involveret i patogenesen af melasma, når det opstår under graviditet, ved indtagelse af p-piller, i perimenopausen og ved æggestokkumorer. Melanocytstimulerende hormon er ikke vigtigt i udviklingen af denne sygdom. Brugen af fotosensibiliserende stoffer, der indgår i udvortes kosmetik, og indtagelse af visse fotosensibiliserende stoffer anses også for at være vigtige i udviklingen af dermatose.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomer på melasma

Melasma påvirker hovedsageligt huden i ansigtet og på halsen, slimhinderne er ikke involveret i processen. Kvinder er oftere berørt. Udslættet er karakteriseret ved ujævn pigmentering af en brunlig-gul farve i den centrale del af panden, over overlæben, hagen, på kinderne og kindbenene, i området omkring hjørnerne af underkæben.

Afhængigt af udslættets placering skelnes der mellem tre kliniske former for melasma:

1. centrofacial - pigmentering er lokaliseret i området omkring den centrale del af panden, på kinderne, overlæben, næseryggen og hagen.
2. molar - pigmentering er lokaliseret i området omkring kinderne (i molarernes projektion) og næsen;
3. mandibulær - pigmentering er lokaliseret i området omkring underkæbens vinkler.

Diagnose af melasma

Ved diagnosticering af melasma er det yderst vigtigt at undersøge huden med et træfilter. Denne teknik giver lægen mulighed for at bestemme processens dybde, udvikle taktikker og forudsige resultaterne af yderligere behandling, da eksterne ændringer i huden, der afsløres under undersøgelse under en trælysstofrør, korrelerer med histologiske data. Baseret på undersøgelsen kan en af tre histologiske typer melasma diagnosticeres.

[ 7 ], [ 8 ]

Epidermal type melasma

Ved denne type bliver læsionerne lysere og mere kontrastfyldte, når de undersøges under en Woods lysstofrør. Dette fænomen er forbundet med den dominerende lokalisering af melanin i epidermis. Denne type er prognostisk den mest gunstige.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dermal type melasma

Ved undersøgelse under lysstofrør under et træfilter øges pigmenteringen ikke, og kontrasten til den omgivende, upåvirkede hud bliver ikke mere tydelig. Denne type svarer til den dominerende lokalisering af melanofager inde i dermis, hvilket indikerer en ugunstig prognose for behandling.

[ 13 ], [ 14 ]

Blandet type melasma

Med denne type bliver nogle områder lysere og mere kontrasterende, og andre - omvendt. Afhængigt af pigmentets lokalisering i både epidermis og dermis. Tilstrækkelig terapeutisk taktik kan kun føre til delvis regression.

Differentialdiagnose af melasma bør udføres med sekundær hyperpigmentering (for eksempel efter simpel dermatitis fra solskoldning, afskalning osv.), poikiloderma af Civatte, Berlok dermatitis, Riehl melanose, poikilodermisk lymfom i huden, Ota nevus, pigment xeroderma og en række andre dermatoser.

Behandling af melasma

Det er nødvendigt at finde ud af individuelt, hvilken faktor der prædisponerede for udviklingen af sygdommen. Det anbefales at stoppe med at tage p-piller og foretage en detaljeret undersøgelse hos en gynækolog-endokrinolog. Det anbefales også at undersøge leverfunktionen og ordinere leverbeskyttere (E-vitamin, Essentiale). Effektiv solbeskyttelse ved hjælp af solcremer med maksimal beskyttelse mod ultraviolette stråler A og B er obligatorisk. Patienter rådes til at bære hat, undgå soleksponering, især fra kl. 10 til 16 (selv med tilstrækkelig solbeskyttelse) og afvise at besøge solarium. Ovennævnte foranstaltninger, der sigter mod at reducere eksponering for UV-stråling, bør især overholdes under graviditet og de første måneder efter fødslen. Til ekstern behandling anvendes lange kure med azelainsyre, topiske retinoider, benzoylperoxid, ascorbinsyre, resorcinol (gamma Iklen, Merck Medication Familial), kemiske peelinger med hydroxysyrer (alfa-, beta- og polyhydroxysyrer) eller trichloreddikesyre, hydroquinon og andre lægemidler. Laserhud-"polering", fotorejuvenation og dermabrasion kan give et godt kosmetisk resultat. Ascorbinsyre (C-vitamin) og tocopherol (E-vitamin) ordineres internt for at hæmme dannelsen af melanin.

Forebyggelse af melasma

Forebyggelse af sygdommen omfatter effektiv fotobeskyttelse hos gravide kvinder, kvinder, der tager p-piller, og i perimenopausen, samt hos personer med en arvelig prædisposition for melasma.

Beckers nævus

Beckers nævus er en ikke-melanom-tilbøjelig pigmenteret læsion.

Årsager til Beckers nævus

Årsager og patogenese er ukendte. Det forekommer hos 0,5% af mændene i befolkningen. Hos kvinder er det sjældent og kan kombineres med forskellige stigmatiseringer af dysembryogenese (brysthypoplasi, spina bifida osv.).

[ 15 ]

Symptomer på Beckers nævus

Sygdommen begynder i ungdomsårene. En lysebrun læsion er karakteristisk på huden på skulderen, forsiden af brystet og ryggen. Huden i ansigtet og på halsen påvirkes sjældent. Læsionen er normalt lineær eller segmenteret. Mørkt hår fremkommer efterfølgende på baggrund af pletten. Histologisk observeres en stigning i mængden af melanin i melanocytter, de indeholder kæmpe melanosomer, og der kan være en stigning i antallet af melanocytter. Nogle gange observeres et stort antal glatte muskelceller (i dette tilfælde diagnosticeres formationen som et glatmuskelhamartom).

Diagnose af Beckers nævus

Diagnosen stilles ud fra det karakteristiske kliniske billede. Differentialdiagnostik udføres med et kæmpe pigmenteret nævus, et spredt nævus og café au lait-pletter ved Recklinghausens sygdom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling af Beckers nævus

Traditionelle blegningsmetoder, peelinger, laserbehandling og dermabrasion giver normalt et negativt æstetisk resultat. Camouflage anbefales.

Nevi af Ota og Ito

Ota-nævi og Ito-nævi er primære cerulodermier. Ota-nævi (mørkeblå orbitomaxillær nævus) og Ito blev beskrevet i midten af forrige århundrede af japanere. De kan dog også findes hos personer af andre nationaliteter.

Årsager til nævi af Ota og Ito

Årsagerne og patogenesen er ukendte.

Symptomer på nævi af Ota og Ito

Sygdommen begynder i barndommen eller ungdomsårene. Karakteristisk er en gråblå pigmentering med uklare grænser i temporalregionen og øjenlågene (Oga-nævus) eller i brachiocephalic-regionen - langs hals og skulder (Ito-nævus), asymmetrisk. Ved Ota-nævus kombineres hudlæsionerne med okulær hypermelanose - en grålig farvning af øjets sclera. Histologisk detekteres melanocytter rige på melanin med udløbere i dermis.

Diagnose af nævi af Ota og Ito

Klinisk diagnostik er ikke vanskelig. Den adskiller sig fra posttraumatisk hæmatom, melasma og fikseret erytem.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling af Ota- og Ito-nævi

Kryodestruktion, laserdestruktion og mikrodermabrasion anbefales. På grund af disse metoders ufuldstændige effektivitet er dermatologisk camouflage indiceret.