Germogenigen celletumorer

Germogenigencelle tumorer stammer fra pluripotente embryonale celler. Forstyrrelse af differentieringen af disse celler fører til fremkomsten af embryonalt carcinom og teratom (embryonal line of differentiation) eller choriocarcinom og æggeblomme-sårtumor (ekstraembryonisk vej af differentiering). Overtrædelse af udviklingen af unipotente primitive kimceller fører til udvikling af germinom. Den histologiske struktur af disse tumorer er normalt ikke karakteristisk for den anatomiske region, hvor de er placeret. Germogenogene celletumorer kan forekomme både i kønsorganerne og udenfor dem. Intrathan-kimcellecarcinomer er placeret langs medianen, dvs. Langs migrationsvejen for primordiale kimceller.

[1], [2], [3]

Symptomer på kimcellecarcinomer

Symptomerne på kimcelle-neoplasmer afhænger i høj grad af lokalisering. Med æggestokkene kan smerte syndrom blive den dominerende, og differentialdiagnose med kirurgiske sygdomme i buk- og bækkenorganerne hæmmes betydeligt. Når vagina er påvirket, er der i nogle tilfælde bemærket spotting. Testikulære tumorer er som regel smertefrie og opdages ofte under ekstern undersøgelse. Kliniske manifestationer af extragonadale tumorer afhænger af overtrædelse af funktionerne i nærliggende organer. Ved lokalisering i mediastinum er sandsynligvis forekomsten af åndedræt, hoste. De sacrococcygeale teratomer kan forårsage lidelser i bækkenorganerne. Ved identifikation af vanskelige at forklare kliniske manifestationer er det nødvendigt at huske muligheden for en tumorsygdom.

Stadier af kimcellekarcinomer

Stoffet af sygdommen bestemmes af forekomsten af tumorprocessen og fuldstændigheden af kirurgisk excision.

• Trin I. Begrænset tumor, udskåret i raske væv.
• Trin II. Mikroskopisk ufuldstændigt fjernet tumor; tumor, spirende kapsel eller tilstedeværelsen af mikrometastaser i regionale lymfeknuder.
• Trin III. Makroskopisk ufuldstændig fjernet tumor, involvering af regionale lymfeknuder (mere end 2 cm i diameter), tumorceller i ascites eller pleurvæske.
• Trin IV. Fjernmetastaser.

I æggestokkene er opdelingen i stadierne af International Federation of Gynecology-Oncologists (FIGO) meget udbredt.

• Trin I. Tumoren er begrænset til æggestokkene:
  • Ia - læsion af en æggestok, kapsel er intakt, ingen ascites;
  • lb - nederlag for begge æggestokke, kapsel er intakt, ingen ascites;
  • Ic - krænkelse af kapselens integritet, tumorceller i peritoneal vaskning, tumor ascites.
• Trin II. Æggestokkens tumor er begrænset til bækkenområdet:
  • IIa - kun spredes til livmoderen eller æggelederne
  • IIb - spredes til andre organer i det lille bækken (blære, rektum, vagina);
  • IIc - spredes til bækkenorganerne i kombination med de funktioner, der er beskrevet for trin 1c.
• Trin III. Tumoren strækker sig ud over det lille bækken, eller der er en læsion af lymfeknuderne:
  • IIIa - mikroskopiske tumor screenings uden for det lille bækken
  • IIIb - tumornoder mindre end 2 cm;
  • IIIc - tumor noder mere end 2 cm eller lymfeknude involvering.
• Trin IV. Fjern organskader, herunder lever og / eller pleura.

Klassifikation

Den histologiske klassifikation af kimcellecelletumorer blev udviklet af WHO i 1985.

• Tumorer af en histologisk type.
  • Germinoma (dysherminom, seminom).
  • Spermatocytisk seminom.
  • Embryonisk kræft.
  • Tumor af æggeblomme sac (endodermal sinus).
  • Choriocarcinoma.
  • Teratom (moden, umodne, med ondartet transformation, med en ensidig orientering af differentiering).
• Tumorer af mere end en histologisk type.

Germogene celletumorer tegner sig for mindre end 3% af alle maligne neoplasmer hos børn. Ved teenagere på 15-19 år udgør deres andel 14%. Germinogene tumorer i forskellige aldersgrupper har deres biologiske egenskaber.

For små børn er extragonadale kimcelle tumorer karakteristiske, hvoraf de fleste er teratomer. Teratomer indeholder elementer af alle tre embryonale folder (ectoderm, endoderm og mesoderm). Ældre teratom består af godt differentierede væv. Den umodne terato er opdelt afhængigt af indholdet af det umodne neuroglial eller blastema væv i tre histologiske subtyper. Teratom - både modne og umodne - kan indeholde elementer af forskellige kimcellecelletumorer og i sjældne tilfælde - elementer af andre tumorer (neuroblastom, retinoblastom). Oftest er teratomer lokaliseret i sacrococcygeområdet.

Hos ældre børn og unge er ekstragonadale kimcellekarcinomer oftest placeret i mediastinum.

Kønscellekarcinomer i kønsorganer kombineres ofte med misdannelser (blandede og rene gonadale dysgener, hermafroditisme, kryptorchidisme osv.).

Histologisk er kimcelleafledte testikulære tumorer hos børn endodermale sinustumorer. Seminoles er typiske for teenagere. Germogenogene celletumorer af æggestokkene observeres oftere hos piger under puberteten. Histologisk kan de præsenteres som et disgerminom, et teratom af forskellig grad af modenhed, en æggeblomme-svulst eller flere histologiske typer.

En karakteristisk cytogenetisk abnormitet er isokromosomet af den korte arm af kromosom 12, fundet i 80% kimcellecelletumorer. For germinogennokletochnyh testikeltumorer karakteriseret ved kromosomafvigelser i form af deletioner af den korte arm af kromosom 1, kromosom lang arm 4 eller 6 samt di- eller tetraploidy. Semenomer viser ofte aneuploidi.

Hos børn med Klinefelters syndrom (en stigning i antallet af X-kromosomer) øges risikoen for kimcellemedieret tumormediastinum.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Diagnose af kimcellecarcinomer

Et karakteristisk træk ved kimcellecelletumorer er sekretorisk aktivitet. I blommesækken tumor blod obnaruzhivayutpovyshenie koncentrationer af alpha-fetoprotein (AFP), når choriocarcinom - beta choriongonadotropin (beta-HCG). Germinoma kan også producere beta-XGT. Disse stoffer anvendes som markører til diagnose af sygdommen og dynamisk evaluering af tumorprocessen. De fleste kimcellekarcinomer hos børn har elementer af en æggeblomme-sarkumor, hvilket medfører en stigning i koncentrationen af AFP. Den dynamiske definition af denne markør gør det muligt at vurdere tumorresponsen på terapi. Det er vigtigt at huske, at koncentrationen af AFP hos børn under 8 måneder er meget variabel, evalueringen af indikatoren skal udføres under hensyntagen til aldersrelaterede ændringer.

[10], [11], [12], [13]

Behandling af kimcellecarcinomer

Resultaterne af behandling af maligne kimcellecelletumorer forud for udviklingen af effektive polykemoterapibehandlinger var yderst utilfredsstillende. Den overordnede treårige overlevelse hos patienter med kirurgisk eller strålingsbehandling var kun 15-20%. Indførelsen af kemoterapi førte til en stigning i 5-års overlevelsesrate til 60-90%. Standardmedikamenter til behandling af kimcellecelletumorer er cisplatin, etoposid og bleomycin (REB-skema). Børn under 16 år brug af JEB ordningen hvor cisplatin erstattes af carboplatin, som giver samme effekt med mindre nefrotoksicitet og ototoksicitet (direkte sammenligning af effektiviteten af JEB ordninger og PEB blev gennemført i randomiserede forsøg). Ifosfamid er også effektivt til behandling af kimcellecelletumorer og anvendes i vid udstrækning i moderne kemoterapi-regime.

Hvad er prognosen for kimcellecelletumorer?

Germinogennokletochnyh prognose af tumorer afhænger af lokalisering af tumorer og procestrin, samt patientens alder (jo yngre patienten, den mere gunstige prognose) og histologiske varianter (med gunstig prognose seminom).