Gangrenaznaya pyoderma

Gangrenous pyoderma er en kronisk, progressiv nekrose af huden af en ukendt ætiologi, der ofte er forbundet med en systemisk sygdom.

Gangrenøs pyoderma har følgende synonymer: ulcerativ dermatitis, ulcerativ serigiviruyuschaya pyoderma, pyoderma gangrenøs ulcerativ vegetativ).

[1], [2],

Hvad forårsager gangrenøs pyoderma?

Årsagen er ukendt, men pyoderma gangrenosum kan være forbundet med vasculitis, gammopati, leukæmi, lymfom, hepatitis C, systemisk lupus, sarcoidose, og især inflammatorisk tarmsygdom i forbindelse med nedsat immunrespons.

Staphylo- og streptokokker spiller en vigtig rolle i udviklingen af sygdommen. Det blev afsløret, at allergisk vaskulitis og forskellige lidelser i immunsystemet er baseret på gangrenøs pyoderma. Pyoderma gangrenosum er ofte kombineret med systemiske inflammatoriske sygdomme og kronisk infektiøs foci (colitis ulcerosa, Crohns sygdom, gigt, leukæmi, malignt lymfom, etc.). Eller er en manifestation af neoplasi.

Symptomer på gangrenøs pyoderma

Gangrenøs pyoderma er almindelig hos voksne, børn bliver sjældent syg. Foci af læsion er ofte lokaliseret på underekstremiteterne, men kan udvikle sig på andre områder.

Gangrenous pyoderma begynder med dannelsen af furuncle-lignende infiltrater eller pustler. Sidstnævnte vokser hurtigt nekrotisk og ekscentrisk i størrelse. Sår har en hævet inflammatorisk rand på 1-1,5 cm i bredden, gravede kanter, purulent, blodig-purulent ujævnt bund og områder af vævsnekrose. I det adskilte sår findes en anden coccal og bakteriel flora. Inden for den rullelignende infiltration er der flere små pustler og foci af nekrose. Foci er serigiviruyut i hele eller i en retning, mens cicatrizing i en anden. Gangrenøs pyoderma er subjektivt manifesteret af svær smerte. Halvdelen af patienterne har et enkelt ildsted. Den generelle tilstand forbliver tilfredsstillende, men nogle patienter oplever forbigående feber og utilpashed. Systemiske tegn: feber, generel utilpashed og artralgi. Ulcers fusionerer, der danner store sår, ofte med omfattende ardannelse, udvikler videre patergia. Lignende symptomer er karakteristiske for Köbner fænomenet i psoriasis. Det tilbagevendende forløb af sygdommen er karakteristisk.

Diagnose af gangrenøs pyoderma

Biopsi skade er ikke grundlaget for diagnosen, men kan være nyttigt. Gangrenøs pyoderma differentieres med kronisk ulcerativ vegetativ pyoderma, Wegeners granulomatose.

[3], [4], [5], [6], [7]

Gistopatologiya

Hævelse af væggene i karrene bemærkes indtil lumenets lukning, trombose af karrene i den øvre del af dermis. Der er granulomatøse infiltrater i hele tykkelsen af dermis, der består af lymfocytter, neutrofile leukocytter, plasmaceller, fibroblaster og destruktionskilder.

Behandling af gangrenøs pyoderma

Gangrenøs pyoderma behandles med brug af kortikosteroider, azathioprip, bredspektret antibiotika. Prednison 60-80 mg oralt 1 gang om dagen er den primære behandlingstype, selvom administrationen af cyclosporin 3 mg / kg per dag oralt også er meget effektiv. Effektiv er cefuroxim (megasef), som er ordineret til 500 mg (250 mg børn) 2 gange om dagen. Dapsone, clofazimin, thalidomid, infliximab og mycophenolatmofetil blev anvendt succesfuldt.