Koldbrand og pyodermi

Gangrenøs pyodermi er en kronisk, progressiv hudnekrose af ukendt ætiologi, ofte forbundet med en systemisk sygdom.

Gangrenøs pyodermi har følgende synonymer: ulcerøs dermatitis, ulcerøs serpiginøs pyodermi, gangrenøs ulcerøs-vegetativ pyodermi.

[ 1 ], [ 2 ]

Hvad forårsager pyoderma gangrenosum?

Årsagen er ukendt, men pyoderma gangrenosum kan være forbundet med vaskulitis, gammopati, leukæmi, lymfom, hepatitis C, systemisk lupus erythematosus, sarkoidose og især inflammatorisk tarmsygdom på grund af et nedsat immunrespons.

Stafylokokker og streptokokker spiller en vigtig rolle i udviklingen af sygdommen. Det er blevet påvist, at gangrenøs pyodermi er baseret på allergisk vaskulitis og forskellige lidelser i immunsystemet. Gangrenøs pyodermi kombineres ofte med systemiske sygdomme og kroniske inflammatoriske infektionsfokus (ulcerøs colitis, Crohns sygdom, gigt, leukæmi, maligne lymfomer osv.) eller er en manifestation af neoplasi.

Symptomer på pyoderma gangrenosum

Gangrenøs pyodermi forekommer normalt hos voksne; børn bliver sjældent syge. Læsionerne er ofte lokaliseret på underekstremiteterne, men kan også udvikle sig i andre områder.

Gangrenøs pyodermi begynder med dannelsen af furunkellignende infiltrater eller pustler. Sidstnævnte nekrotiserer hurtigt og øges excentrisk i størrelse. Sårene har en ødematøs inflammatorisk rand på 1-1,5 cm i bredden, underminerede kanter, en purulent, blodig-purulent ujævn bund og områder med vævsnekrose. Forskellig kokal- og bakterieflora findes i sårudskillelsen. Inden for den kamlignende infiltration er der flere små pustler og nekrosefokus. Fokuserne serpiginerer i alle eller én retning, samtidig med at de ardanner i en anden. Gangrenøs pyodermi manifesterer sig subjektivt som stærke smerter. Halvdelen af patienterne har en enkelt læsion. Den generelle tilstand forbliver tilfredsstillende, men nogle patienter oplever forbigående feber og utilpashed. Systemiske tegn: feber, generel utilpashed og ledsmerter. Sårene smelter sammen og danner store sår, ofte med omfattende ardannelse, hvorefter patergi udvikles. Lignende symptomer er karakteristiske for Koebner-fænomenet ved psoriasis. Sygdommens tilbagevendende forløb er karakteristisk.

Diagnose af gangrenøs pyodermi

Biopsi af læsioner er ikke grundlaget for diagnose, men kan være nyttig. Gangrenøs pyodermi adskiller sig fra kronisk ulcerøs vegetativ pyodermi, Wegeners granulomatose.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatologi

Ødem i karvæggene op til lukning af lumen og trombose i karrene i den øvre del af dermis observeres. Der er granulomatøse infiltrater langs hele dermis' tykkelse, bestående af lymfocytter, neutrofile leukocytter, plasmaceller, fibroblaster og destruktionsfokus.

Behandling af gangrenøs pyodermi

Pyoderma gangrenosum behandles med kortikosteroider, azathioprin og bredspektrede antibiotika. Prednison 60-80 mg oralt én gang dagligt er hovedbehandlingen, selvom cyclosporin 3 mg/kg dagligt oralt også er meget effektivt. Cefuroxim (MegaSeph) er effektivt ved 500 mg (250 mg til børn) to gange dagligt. Dapson, clofazimin, thalidomid, infliximab og mycophenolatmofetil er blevet anvendt med succes.