Ganglioneurom

En ganglioneuroma er en godartet tumor, der udvikler sig fra ganglionceller, der er en del af nervesystemet. Ganglioneuromer kan forekomme i forskellige dele af kroppen, men oftest udvikler de sig i de perispinale ganglier, neuroganglia eller andre dele af det perifere nervesystem. [1] De er normalt placeret i retroperitoneum (32-52%) eller i den bageste mediastinum (39-43%). Mindre ofte kan gangloneuromer også findes i den cervikale region (8-9%). [2], [3] Disse tumorer er normalt langsomt voksende og godartede, selvom de i sjældne tilfælde kan være ondartede. Den vigtigste lokalisering er mediastinum hos børn over 10 år. Tilknytning til ondartet neuroblastoma er sjældent og er stadig et emne for debat.

Symptomer på en ganglioneuroma kan variere afhængigt af dens placering og størrelse. I de fleste tilfælde forårsager ganglioneuromer ikke symptomer og opdages i øvrigt, når de screenes for andre sygdomme, eller når røntgenbilleder tages. Men hvis tumoren vokser og begynder at lægge pres på omgivende væv eller nerver, kan følgende symptomer forekomme:

1. Smerter eller ubehag i tumorens område.
2. Følelsesløshed eller svaghed i områder, der er inderveret af tumoren.
3. En stigning i størrelsen på tumoren, der kan mærkes ved palpation.

Diagnostering af ganglioneuroma kan kræve en række medicinske tests, herunder røntgenstråler, computertomografi (CT) scanninger, magnetisk resonansafbildning (MRI) eller en tumorbiopsi.

Behandling af ganglioneuroma kan omfatte kirurgisk fjernelse af tumoren, især hvis det forårsager symptomer eller mistænkes for at være ondartede. Prognosen for patienter med ganglioneuroma er normalt gunstig, især hvis tumoren er godartet og fjernes med succes. Det er dog vigtigt at diskutere behandling og prognose med din læge baseret på din specifikke situation.

Årsager Ganglioneuromer

Her er nogle af de potentielle årsager til ganglioneuroma:

1. Genetiske faktorer: Nogle typer ganglioneuromer kan være forbundet med genetiske mutationer eller arvelige syndromer, der øger risikoen for at udvikle tumorer.

Tyrosinkinase-receptoren ERBB3 er en af de hyppigst regulerede gener i HN. ] [5], [6] Endelig har sameksistensen af HN med neuroblastom været forbundet med hæmizygotet deletion af 11q14.1-23.3. Faktisk kan disponeringen til at udvikle neurogene tumorer være forbundet med sletning af NCAM1- og CADM1-gener, der ligger i 11q. [7] I modsætning til neuroblastoma ser Hn imidlertid ikke ud til at vise MyCN-genforstærkning.

1. Traumer: Skade på nerver eller væv på grund af traumer kan bidrage til udviklingen af ganglioneuroma i nervesystemet.
2. Betændelse: Visse infektiøse eller inflammatoriske processer kan øge sandsynligheden for dannelse af ganglioneuroma.
3. Neurodegenerative sygdomme: Nogle neurodegenerative sygdomme kan være forbundet med dannelse af ganglioneuroma.
4. Neurofibromatosis: Denne genetiske tilstand, såsom neurofibromatosis type 1 (Recklinghausens sygdom), kan øge risikoen for at udvikle ganglioneuroma.
5. Idiopatiske årsager: I nogle tilfælde kan årsagen til ganglioneuroma forblive ukendt, og det er kategoriseret som "idiopatisk".

Patogenese

Langt de fleste ganglioneuromer er histologisk godartede masser, der kan opdeles i to hovedkategorier. For det første består "moden type" ganglioneuromer af modne Schwann-celler, ganglionceller og perineurale celler inden for en fibrøs stroma, med et komplet fravær af neuroblaster og mitotiske figurer. Imidlertid indikerer fundet af neuroblaster normalt neuroblastom eller ganglioneuroblastoma. Disse typer neurogene tumorer kan udvikle sig til ganglioneuromer. [8]

Symptomer Ganglioneuromer

Ganglioneuromer kan forekomme i forskellige dele af kroppen og have en række symptomer, afhængigt af deres placering og størrelse. Her er nogle af de almindelige symptomer, der kan ledsage en ganglioneuroma:

1. Smerter: En tumor kan forårsage smerter eller ubehag i det område, hvor det er placeret. Smerten kan være moderat til intens og kan være værre, når tumoren presses eller bevæges.
2. Tumor: I nogle tilfælde kan ganglioneuromer være håndgribelige. Tumoren kan være mobil og have en karakteristisk, blød eller fast konsistens.
3. Hævelse: Hævelse kan udvikle sig omkring tumoren, især hvis den er tæt på tilstødende strukturer.
4. Neurologiske symptomer: I nogle tilfælde kan ganglioneuromer lægge pres på omgivende nervestrukturer og forårsage symptomer relateret til funktionen af disse nerver. For eksempel kan en tumor i nakken eller ryggen forårsage symptomer relateret til komprimering af rygmarven eller perifere nerver.
5. Symptomer på tilstødende organer: Hvis en ganglioneuroma er placeret tæt på organer eller blodkar, kan det lægge pres på dem og forårsage symptomer relateret til disse organer. For eksempel, hvis tumoren er i brystområdet, kan den forårsage åndedrætsproblemer eller hjertesymptomer.

Ganglioneuromer er ofte asymptomatiske og opdages i øvrigt under medicinske prøver eller undersøgelser. Visualiseringsundersøgelser viser en delvist cystisk og forkalket masse, så adskillige differentielle diagnoser, såsom neurofibrom eller akkordom, skal overvejes. I sjældne tilfælde er tumoren hormonelt aktiv, og sekretion af vasoaktivt tarmpolypeptid kan forårsage diarré. [9] I modsætning til neuroblastoma er catecholaminsekretion sjælden i ganglioneuromer. 80% af neuroblastomer producerer forhøjede niveauer af VMA- og HMA, og urinprøver anvendes som en screeningsmetode. Men indtil videre har disse test ikke vist sig at reducere neuroblastomadødelighed, fordi derudover detekterede tumorer er på et tidligt tidspunkt og kan gennemgå spontan regression. [10]

Forms

Adrenale ganglioneuromer påvises normalt i øvrigt på grund af den udbredte anvendelse af computertomografi og MR-billeddannelsesteknikker. [11], [12] Specifikt, Ganglioneuromas tegner [13] I de fleste tilfælde afslører ultralyd en godt cirkuleret, homogen, hypoechogen læsion.

Normalt er binyre ganglioneuromer hormonelt tavse og kan som et resultat være asymptomatiske; Selv hvis læsionen er af betydelig størrelse. [14], [15] På den anden side er det rapporteret, at op til 30% af patienterne med ganglioneuromer kan have forhøjet plasma- og urin-katekolaminniveauer, men uden symptomer på overskud [16] Derudover er det blevet bemærket, at ganglionceller kan udskille vasoaktivt tarmpeptid (VIP), mens pluripotente progenitorceller undertiden producerer steroidhormoner, såsom cortisol og testosteron. [17], [18]

Diagnosticering Ganglioneuromer

Diagnose af ganglioneuroma involverer flere trin og metoder:

1. Fysisk undersøgelse: Din læge vil udføre en indledende eksamen, hvor du kan diskutere dine symptomer og medicinsk historie.
2. Symptomundersøgelse: Din læge kan gennemføre et detaljeret interview for at finde ud af arten og varigheden af dine symptomer, såsom smerte, følelsesløshed, svaghed og andre neurologiske manifestationer.
3. Billeddannelse: Følgende metoder kan bruges til at visualisere tumoren og dens nøjagtige placering:
   • Røntgenomografi (CT) eller magnetisk resonansafbildning (MRI): Disse billeddannelsesteknikker hjælper med at bestemme størrelsen og placeringen af tumoren såvel som dets forhold til omgivende væv og nerver.
   • Ultralyd: Ultralyd kan bruges til at visualisere tumoren, især hvis den er placeret på overfladen af kroppen.
   • Radiografi: I nogle tilfælde kan røntgenstråler bruges til at detektere en tumor, selvom de muligvis er mindre informative end CT- eller MR-scanninger.
4. Biopsi: Det kan være nødvendigt at tage en vævsprøve fra tumoren (biopsi) for definitivt at bekræfte diagnosen. Vævet sendes derefter til laboratorietest for at bestemme, om tumoren er ondartet eller godartet.
5. Neurologisk undersøgelse: Hvis ganglioneuroma er forbundet med neurologiske symptomer, kan der kræves en mere detaljeret neurologisk undersøgelse, herunder evaluering af muskelstyrke, følsomhed og motorisk koordinering.

Differential diagnose

Differentialdiagnose af ganglioneuroma kan være vigtig for at bestemme tumorens art og vælge den mest passende behandling. Her er nogle sygdomme og tilstande, der kan have symptomer eller tegn, der ligner ganglioneuroma og muligvis skal udelukkes ved diagnose:

1. Ganglioneuroblastoma: Dette er en ondartet tumor, der også kan opstå fra ganglioner. Det kan være vanskeligt at skelne fra godartet ganglioneuroma.
2. Andre neuroblastiske tumorer: Dette inkluderer tumorer såsom neuroblastomer, neurogene sarkomer og andre tumorer, der stammer fra neuroner og nerveceller.
3. Cyster: Nogle cyster, såsom epidermale eller arthrografiske cyster, kan have et lignende udseende som ganglioneuroma.
4. Lymfadenopati: Forstørrede lymfeknuder kan efterligne en tumor og forårsage lignende symptomer.
5. Metastase: Tumorer, der metastaserer til nervevæv, kan også svare til ganglioneuroma.
6. Osteochondroma: Osteochondroma er en godartet tumor, der kan udvikle sig i knogler og blødt væv, og det kan svare til ganglioneuroma.
7. Osteosarkom: Dette er en ondartet knogletumor, der kan have lignende symptomer som tumorer, der udvikler sig i omgivende væv.

Undersøgelser såsom uddannelsesmæssig billeddannelse (røntgenstråle, CT, MRI), biopsi og histologisk undersøgelse af vævsprøver kan være nødvendig for differentiel diagnose.

Behandling Ganglioneuromer

Behandling af en ganglioneuroma kan afhænge af dens størrelse, placering, symptomer og potentiel fare for omgivende væv. Her er almindelige metoder og trin til behandling af ganglioneuroma:

1. Observation og forventning:

   • I nogle tilfælde, især hvis ganglioneuroma er lille og ikke forårsager symptomer eller smerter, kan lægen muligvis anbefale blot at overvåge det og ikke aktivt behandle det. Denne beslutning kan træffes for at undgå risikoen for operation, især hvis tumoren ikke udgør en sundhedsrisiko.

2. Kirurgisk fjernelse:

   • Hvis ganglioneuroma forårsager symptomer, smerter, begrænser bevægelse eller truer omgivende væv, kan kirurgisk fjernelse af tumoren være nødvendig. Den terapeutiske behandling af ganglioneuroma er fuldstændig fjernelse af tumoren, hvorimod behandling af neuroblastoma afhænger af sygdomsstadiet og inkluderer kirurgi, kemoterapi og strålebehandling. [19],, [20]
   • Kirurgi kan udføres ved hjælp af den klassiske metode eller laparoskopi, afhængigt af tumorens størrelse og placering.

3. Røntgenstrålebehandling:

   • I nogle tilfælde, når kirurgisk fjernelse af en ganglioneuroma er vanskelig eller farlig, kan strålebehandling anvendes til at reducere størrelsen på tumoren eller kontrollere dens vækst.

4. Skleroserende injektion:

   • Denne metode kan bruges til behandling af små ganglioneuromer, især dem i tæt kontakt med samlinger. Et specielt stof indsprøjtes i tumoren, hvilket får den til at krympe eller resorbere.

5. Gentagelse af kontrol:

   • Efter en vellykket behandling er det vigtigt at være under medicinsk tilsyn for at overvåge for mulige tumor gentagelser og reagere på dem rettidigt.

Behandling af ganglioneuroma bør individualiseres, og behandlingsmetoden skal afgøres i henhold til de specifikke omstændigheder i hvert enkelt tilfælde.

Liste over autoritative bøger og undersøgelser relateret til studiet af ganglioneuroma

1. "Neurilemmoma" (ganglioneuroma) er en bog af J. Jay Frantz Jr., udgivet i 2002.
2. "Neurogene tumorer: Klinisk patologi med biokemiske, cytogenetiske og histologiske korrelationer" er en bog af Guido Kloppel og George F. Murphy, udgivet i 1986.
3. "Kirurgisk patologi i nervesystemet og dens belægning" er en bog af Kevin J. Donnelly og John R. Beyer, der blev udgivet i 1987.
4. "Bløddelstumorer: En tværfaglig, beslutningstidig tilgang" er en bog af John F. Fetsch og Sharon W. Weiss, der blev udgivet i 2007.
5. "Neurofibromatosis: fænotype, naturhistorie og patogenese" er en artikel, der er skrevet af Vincent M. Riccardi, udgivet i Annals of Internal Medicine i 1986.

Litteratur

• Gusev, E. I. Neurologi: National Guide: I 2 Vol. / red. Af E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. udg. Moskva: Geotar-media, 2021. - т. 2.
• Chissov, V. I. Oncology / Ed. Af V. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskva: Geotar-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskva: Geotar-Media, 2008.