Faktor VIII (anti-hæmofil globulin A)

Referenceværdierne (norm) for aktiviteten af faktor VIII i blodplasma er 60-145%.

Faktor VIII i plasma koagulation - antihæmofil globulin A - cirkulerer i blodet som et kompleks af tre underenheder, betegnet VIII-k (koagulerende enhed), VIII-Ar (major antigen markør) og VIII-vWF (von Willebrand faktor i forbindelse med VIII-Ar ). Det menes, at regulerer VIII-vWF syntese koagulation del antihæmofil globulin (VIII-a) og er involveret i blodplade-kar hæmostase. Faktor VIII syntetiseres i leveren, milten, endotelceller, leukocytter, nyre og er involveret i fase I plasma hæmostase.

Bestemmelse af faktor VIII spiller en afgørende rolle i diagnosen hæmofili A. Udviklingen af hæmofili A skyldes den iboende mangel på faktor VIII. I blodet af patienter med faktor VIII er der ingen (hæmofili A ^- ) eller den er i en funktionel ringere form, som ikke kan deltage i blodkoagulation (hæmofili A ⁺ ). Hæmofili A ^- afsløret hos 90-92% af patienterne, hæmofili A ⁺ - i 8-10%. Ved hæmofili reduceres indholdet af VIII-k plasma kraftigt, og koncentrationen af VIII-PV i den ligger inden for det normale område. Derfor er varigheden af blødning i hæmofili A inden for de lovgivningsmæssige grænser, og med von Willebrand sygdom er øget.

Hæmofili A er en arvelig sygdom, men hos 20-30% af patienterne spores der ikke en positiv familiehistorie. Derfor er bestemmelsen af aktiviteten af faktor VIII af stor diagnostisk værdi. Afhængigt af aktivitetsniveauet for faktor VIII er følgende kliniske former for hæmofili A opdelt: ekstremt alvorlig faktor VIII-aktivitet op til 1%; tung - 1-2%; gennemsnitlig sværhedsgrad - 2-5%; lys (subhemofili) - 6-24%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]