Faktor VIII (antihæmofil globulin A)

Referenceværdier (normer) for faktor VIII-aktivitet i blodplasma er 60-145 %.

Plasmakoagulationsfaktor VIII - antihæmofil globulin A - cirkulerer i blodet som et kompleks af tre underenheder betegnet VIII-k (koagulationsenhed), VIII-Ag (den primære antigenmarkør) og VIII-vWF (von Willebrand-faktor associeret med VIII-Ag). Det antages, at VIII-vWF regulerer syntesen af koagulationsdelen af antihæmofil globulin (VIII-k) og deltager i vaskulær-blodpladehæmostase. Faktor VIII syntetiseres i lever, milt, endotelceller, leukocytter, nyrer og deltager i fase I af plasmahæmostase.

Bestemmelse af faktor VIII spiller en nøglerolle i diagnosen hæmofili A. Udviklingen af hæmofili A skyldes en medfødt mangel på faktor VIII. I dette tilfælde er der ingen faktor VIII i patienternes blod (hæmofili A-), ^eller den er i en funktionelt defekt form, der ikke kan deltage i blodets koagulation (hæmofili A ⁺ ). Hæmofili A- ^påvises hos 90-92% af patienterne, hæmofili A ⁺ - hos 8-10%. Ved hæmofili er indholdet af VIII-k i blodplasmaet kraftigt reduceret, og koncentrationen af VIII-vWF i det er inden for det normale område. Derfor er blødningsvarigheden ved hæmofili A inden for normale grænser, og ved von Willebrands sygdom er den forøget.

Hæmofili A er en arvelig sygdom, men 20-30% af patienterne har ikke en positiv familiehistorie. Derfor har bestemmelse af faktor VIII-aktiviteten stor diagnostisk værdi. Afhængigt af niveauet af faktor VIII-aktivitet skelnes der mellem følgende kliniske former for hæmofili A: ekstremt svær - faktor VIII-aktivitet op til 1%; svær - 1-2%; moderat - 2-5%; mild (subhemofili) - 6-24%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]