Erythema nodosum

Erythema nodosum (synonym: erythema nodosum) er et syndrom baseret på allergisk eller granulomatøs inflammation i det subkutane væv. Sygdommen tilhører gruppen af vaskulitis. Erythema nodosum er en polyetiologisk form for dyb vaskulitis.

Erythema nodosum er en uafhængig form for panniculitis, som er karakteriseret ved dannelsen af røde eller lilla, håndgribelige subkutane lymfeknuder på skinnebenene og undertiden andre steder. Udvikler sig ofte i nærvær af en systemisk sygdom, især ved streptokokinfektioner, sarkoidose og tuberkulose.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hvad forårsager erythema nodosum?

Erythema nodosum udvikler sig oftest hos kvinder i 20'erne og 30'erne, men kan forekomme i alle aldre. Ætiologien er ukendt, men der er mistanke om en sammenhæng med andre sygdomme: streptokokinfektion (især hos børn), sarkoidose og tuberkulose. Andre mulige udløsere er bakterieinfektioner (Yersinia, Salmonella, mycoplasma, klamydia, spedalskhed, lymfogranulom venereum), svampeinfektioner (coccidioidomycose, blastomykose, histoplasmose) og virusinfektioner (Epstein-Barr, hepatitis B); stofmisbrug (sulfonamider, iodider, bromider, orale præventionsmidler); inflammatorisk tarmsygdom; malignitet, graviditet. 1/3 af tilfældene er idiopatiske.

Årsagen til erythema nodosum er primær tuberkulose, spedalskhed, yersiniose, venerisk lymfogranulom og andre infektioner. Forekomsten af sygdommen efter indtagelse af lægemidler indeholdende sulfanilamidgruppen, præventionsmidler, er blevet beskrevet. Hos halvdelen af patienterne kan årsagen til sygdommen ikke identificeres. Sygdommens patogenese er karakteriseret ved en hyperergisk reaktion i kroppen på infektiøse agenser og lægemidler. Den udvikler sig i mange akutte og kroniske, primært infektiøse sygdomme (tonsillitis, virus-, yersiniose-infektioner, tuberkulose, spedalskhed, gigt, sarkoidose osv.), lægemiddelintolerance (jod, brom, sulfonamider), nogle systemiske lymfoproliferative sygdomme (leukæmi, lymfogranulomatose osv.), maligne neoplasmer i indre organer (hypernefroid kræft).

Patomorfologi af erythema nodosum

Karrene i det subkutane væv er primært påvirket - små arterier, arterioler, venoler og kapillærer. I dermis er ændringerne mindre udtalte og manifesterer sig kun ved små perivaskulære infiltrater. I friske læsioner optræder klynger af lymfocytter og et varierende antal neutrofile granulospaser mellem fedtcellernes lobuler. Nogle steder kan man se mere massive infiltrater af lymfohistiocytisk natur med en blanding af eosinofile granulocytter. Kapillaritis, destruktive-proliferative arteriolitter og venulitis observeres. I større kar, sammen med dystrofiske ændringer i endotelet, findes infiltration af inflammatoriske elementer, i forbindelse med hvilken nogle forfattere mener, at vaskulitis med primære ændringer i karrene ligger til grund for hudlæsionen i denne sygdom. I gamle elementer er neutrofile granulocytter normalt fraværende, granulationsændringer med tilstedeværelsen af fremmedlegemeceller dominerer. Karakteristisk for denne sygdom er tilstedeværelsen af små histiocytiske knuder placeret radialt omkring den centrale fissur. Nogle gange penetreres disse knuder af neutrofile granulocytter.

Histogenesen af erythema nodosum er dårligt forstået. Trods den utvivlsomme sammenhæng mellem sygdommen og en bred vifte af infektiøse, inflammatoriske og neoplastiske processer, er det i mange tilfælde ikke muligt at identificere den ætiologiske faktor. Hos nogle patienter påvises cirkulerende immunkomplekser, forhøjede niveauer af IgG, IgM og komplementkomponent C3 i blodet.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Histopatologi

Histologisk er substratet for erythema nodosum et perivaskulært infiltrat bestående af lymfocytter, neutrofiler, et stort antal histiocytter, endotelproliferation af subkutane vener, kapillære arterioler, ødem i dermis på grund af øget permeabilitet af den vaskulære membran og akut nodulær dermohypodermit.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Symptomer på erythema nodosum

Erythema nodosum er karakteriseret ved dannelsen af erytematøse bløde plaques og knuder, som ledsages af feber, generel utilpashed og ledsmerter.

Udslæt af typen Erythema nodosum er en af hovedmanifestationerne af Sweets syndrom (akut febril neutrofil dermatose), som også er karakteriseret ved høj temperatur, neutrofil leukocytose, ledsmerter og tilstedeværelsen af andre polymorfe udslæt (vesikulopustulært, bulløst, erythema multiforme ekssudativ, erytematøst, plak, ulcerøs), der hovedsageligt er placeret i ansigtet, på halsen og på lemmerne, og i udviklingen af disse er immunkompleksvaskulitis vigtig. Der skelnes mellem akut og kronisk erythema nodosum. Akut erythema nodosum opstår normalt på baggrund af feber og utilpashed, manifesteret af hurtigt udviklede, ofte flere, ret store dermohypodermale lymfeknuder med ovale konturer, halvkugleformet form, let hævet over den omgivende hud, smertefulde ved palpation. Deres grænser er uklare. Den dominerende lokalisering er den forreste overflade af skinnebenene, knæ- og ankelleddene, udslættet kan også være udbredt. Huden over lymfeknuderne er i starten lys pink, derefter bliver farven blålig. En farveændring over flere dage er karakteristisk, ligesom et "blomstrende" blå mærke - fra lys rød til gulgrøn. Resorption af knuderne forekommer inden for 2-3 uger, sjældnere senere; tilbagefald er mulige.

Den akutte proces er karakteriseret ved nodulære, tætte, smertefulde foci af halvkugleform eller flad form, der er smertefulde ved palpation. Udslættet optræder ofte i bølger, lokaliseret symmetrisk på skinnebenenes ekstensorflader, sjældnere på lår, balder og underarme. Få dage efter forekomsten begynder fociene at aftage med en karakteristisk ændring fra lyserød-livrød til livbrun og grønlig-gul afhængigt af typen af "blomstrende blå mærke". Elementets udvikling tager 1-2 uger. Knuderne smelter ikke sammen og danner ikke sår. Udbrud af udslæt ses normalt om foråret og efteråret. De ledsages af generelle fænomener: feber, kulderystelser, ledsmerter. Nodulært erytem kan få en kronisk migrerende karakter (nodulært migrerende erytem af Befverstedt).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnose af erythema nodosum

Diagnosen erythema nodosum stilles klinisk, men andre undersøgelser bør udføres for at bestemme de forårsagende faktorer, såsom biopsi, hudprøve (renset proteinderivat), komplet blodtælling, røntgenbillede af thorax og halspodning. Erytrocytsedimentationshastigheden er normalt forhøjet.

Sygdommen bør differentieres fra Bazins indurerede erytem, Montgomery-O'Leary-Barker nodulær vaskulitis, subakut migrerende tromboflebitis ved syfilis, primær kolikativ hudtuberkulose, Darier Russis subkutane sarkoid og hudneoplasmer.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandling af erythema nodosum

Erythema nodosum forsvinder næsten altid spontant. Behandlingen omfatter sengeleje, hævning af ekstremiteten, kolde kompresser og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Kaliumiodid 300-500 mg oralt 3 gange dagligt bruges til at reducere inflammation. Systemiske glukokortikoider er effektive, men bør anvendes som en sidste udvej, da de kan forværre den underliggende lidelse. Hvis den underliggende lidelse identificeres, bør behandlingen påbegyndes.

Ordinér antibiotika (erythromycin, doxycyclin, penicillin, ceporin, kefzol); desensibiliserende midler; salicylater (aspirin, askofen); vitamin C, B, PP, askorutin, rutin, flugalin, sinkumar, delagyl, plaquenil; angioprotektorer - complamin, escusan, diprofen, trental; antikoagulantia (heparin); ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (indomethacin 0,05 g 3 gange dagligt, voltaren 0,05 g 3 gange dagligt, medintol 0,075 g 3 gange dagligt - valgfrit); xanthinol nicotinat 0,15 g 3 gange dagligt (theonikol 0,3 g 2 gange dagligt); prednisolon 15-30 mg dagligt (i tilfælde af utilstrækkelig terapieffektivitet, med progression af processen). Der udføres sanering af infektionsfokus. Tør varme, UHF, UV-stråling, kompresser med en 10% opløsning af ichthyol ordineres lokalt.