Enteropatisk akrodermatitis: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Acrodermatitis enteropathica (synonym: Danbolt-Kloss syndrom) er en sjælden systemisk sygdom forårsaget af zinkmangel i kroppen på grund af dets absorption i tyndtarmen. Den er karakteriseret ved tilstedeværelsen af erytematøse, vesikulære og blærende udslæt på huden, hårtab og diabetes. Sygdommen er autosomal recessiv, X-bundet transmission er mulig.

X-bundet arv (selvhelbredende enteropatisk akrodermatitis) og sporadiske tilfælde er mulige. Zinkmangel i kroppen (plasmakoncentration signifikant lavere end 68-112 μg/dl) fører til immunforstyrrelser, især nedsat aktivitet af T-dræbere, defekte forsinkede hypersensitivitetsreaktioner og thymusatrofi. Nedsat keratinisering er forbundet med tilstedeværelsen af zinkafhængige enzymsystemer i keratinosomer. Ved selvhelbredende enteropatisk akrodermatitis ses et fald i zinkindholdet i modermælk på grund af en ændring i den genetiske mekanisme for dets regulering hos moderen. Sporadiske tilfælde er mulige på grund af sekundær zinkmangel på grund af mangel i fødevarer, langvarig parenteral ernæring, nedsat absorption eller tab af zink ved inflammatoriske sygdomme i mave-tarmkanalen, alkoholisk cirrose.

Årsager og patogenese af enteropatisk akrodermatitis. Det menes, at sygdommens udvikling er forbundet med en genetisk bestemt forringelse af zinkabsorptionen i tarmen, endokrine (binyrebarkinsufficiens, diabetes, hypo- eller hyperparathyroidisme) lidelser, ændringer i cellulær og humoral immunitet. Disse ændringer fører til et fald i aktiviteten af T-dræbere, en ændring i den forsinkede hypersensitivitetsreaktion og thymusatrofi. Kliniske manifestationer af enteropatisk akrodermatitis kan dog udvikle sig med mangel på zink i fødevarer, langvarig parenteral ernæring, inflammatoriske sygdomme i mave-tarmkanalen og alkoholisk cirrose.

Histopatologi. I epidermis observeres akantolyse, intercellulært ødem med dannelse af suprabasale blærer; i dermis observeres et billede af uspecifik dermatitis med lymfohistiocytisk infiltration omkring karrene.

Patomorfologi. Det histologiske billede er uspecifikt og repræsenterer en eksematoid reaktion. I den akutte periode observeres en let fortykkelse af epidermis med delvis afskalning af stratum corneum, fokal parakeratose, intercellulært ødem med dannelse af suprabasale blærer, nogle gange indeholdende akantolytiske celler. Nekrotiske forandringer i epidermis kan forekomme. I dermis er der ødem, perivaskulære lymfohistiocytiske infiltrater lokaliseret hovedsageligt i den øvre del af dermis. I den kroniske periode observeres psoriasisformet akantose, massiv hyperkeratose med fokal parakeratose og mild spongiose. Den inflammatoriske reaktion i dermis ligner dog den i den akutte periode.

Differentialdiagnose bør stilles ved psoriasis, bulløs epidermolyse, arvelig pemphigus og børneeksem.

Symptomer på enteropatisk akrodermatitis. Klinisk manifesteret ved hududslæt, alopeci, diarré og fotofobi. Udslættene er overvejende erythemato-pustulære af natur og er placeret periorifikalt på hænder, fødder samt i området omkring store led og i hudfolder. Når de smelter sammen, opstår der ret skarpt definerede foci, som får et psoriasislignende udseende på grund af den rigelige lagdeling af skæl og skællede skorper. Andre symptomer kan også observeres: negledystrofi, væksthæmning, stomatitis, glossitis, psykiske lidelser. Sygdommen begynder normalt i den tidlige barndom. Det kliniske billede er karakteriseret ved samtidige læsioner i huden, mave-tarmkanalen (diarré) og undertiden hårtab. I læsionerne kan der observeres væsner, erosioner dækket af serøse og serøs-purulente skorper og skællede skorper. Dette kliniske billede minder meget om psoriasislæsioner. Samtidig er der læsioner i slimhinderne (blefaritis, konjunktivitis med fotofobi, glossitis, stomatitis osv.), hårtab (i en grad af total skaldethed), dystrofiske forandringer i neglene, paronyki. Patienterne oplever svær diarré, udmattelse, mentale udviklingsforstyrrelser, de bliver tårevædede og irritable.

Prognosen for sygdommen er ikke særlig gunstig; patienter dør ofte af samtidige sygdomme.

Behandling af enteropatisk akrodermatitis bør være omfattende. Der anvendes zinkoxid (0,03-0,15 g pr. dag afhængigt af alder), et kompleks af vitaminer (gruppe B, A, C, E) med mikroelementer (zink, kobber, jern osv.), immunkorrigerende midler, enteroseptol, eksternt blødgørende cremer, kortikosteroidsalver. Patienter bør følge diætbehandling. De bør spise flere produkter, der indeholder en stor mængde zink (fisk, kød, æg, mælk osv.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]