Dermatofibrom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Dermatofibrom (syn.: histiocytom, angiofibroxanthom, skleroserende hæmangiom, fibroxanthom, nodulær og subepidermal fibrose) er en godartet tumor i bindevæv i form af en langsomt voksende smertefri knude, en enkelt, sjældnere multipel nodulær eller plaklignende formation med en diameter på ca. 1 cm, let forhøjet i midten.

Årsagerne og patogenesen af dermatofibrom er ikke forstået.

Symptomer på dermatofibrom. I de fleste tilfælde forekommer sygdommen hos kvinder. En rund, tumorlignende formation fremkommer, dybt indlejret i huden. Tumoren er en enkelt eller flere mobile knuder. Tumoren er lille (fra 2-3 mm til 1,0-1,5 cm), har en tæt konsistens og en mørkebrun farve og stikker ud i form af en halvkugle over hudoverfladen. Tumoren kan også, som om den er loddet, trækkes ind i huden, så dens øvre pol er på samme niveau som hudoverfladen. Subjektive fornemmelser er fraværende.

Palpationen er tæt, let at blande, overfladen er glat, undertiden hyperkeratotisk, vorteagtig. Farven er normalt rødbrun, mere mættet hos ældre elementer. Det forekommer oftere hos unge kvinder, primært på underekstremiteterne. Multiple disseminerede små dermatofibromer kan kombineres med osteopoikilose (Buschke-Ollendorff syndrom).

Histopatologi. Histologisk observeres klynger af modne og unge kollagenfibre arrangeret i forskellige retninger, fibroblaster, histiocytter og en overflod af små blodkapillærer med ødematøst endotel. Multinukleære Touton-celler er sjældne.

Patomorfologi. Det store antal synonymer for dermatofibrom indikerer betydelig variation i det histologiske billede. I denne henseende skelner nogle forfattere dermatofibromvarianter i separate nosologiske enheder. Dette vedrører primært varianter som angiofibroxanthom og histiocytom. Efter vores mening er det passende at betragte disse tumorer som varianter af dermatofibrom, da deres morfologiske træk, såvel som histogenese, er ens. De adskiller sig kun i overvægten af den ene eller den anden komponent og graden af deres modenhed.

De bestanddele, der indgår i enhver variant af dermatofibrom, er fibroblastiske celler, fibrøse stoffer og kar. Afhængigt af den indgående komponents dominans kan der skelnes mellem fibrøse og cellulære tumortyper.

Den fibrøse type er karakteriseret ved en overvægt af modne og unge kollagenfibre, der er placeret i forskellige retninger, steder i form af snoede bundter og moiréstrukturer. Områder med ungt kollagen er farvet med hæmatoxylin og eosin i en lyseblå farve, fibrene er placeret separat og ikke i form af bundter. Cellerne er overvejende modne (fibrocytter), men der kan også være unge former - fibroblaster. Tumoren er undertiden skarpt afgrænset fra den omgivende dermis, undertiden er dens grænser slørede.

Den cellulære type dermatofibrom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af et stort antal cellulære elementer, primært fibroblaster, omgivet af et lille antal kollagenfibre. Blandt fibroblasterne er histiocytter placeret, nogle gange i form af reder. De er større end fibroblaster, deres kerner er ovale, og cytoplasmaet indeholder en betydelig mængde lipider og hæmosiderin. I nogle tumorer dominerer histiocytter, blandt hvilke der er placeret (nogle gange i stort antal) Touton-celler. Disse er store celler med talrige kerner, nogle gange grupperet, i et massivt cytoplasma. De perifere dele af cytoplasmaet i disse celler indeholder dobbeltbrydende lipider, nogle gange kan typiske xanthomatøse celler ses. I nogle tilfælde dominerer sidstnævnte, placeret i form af reder blandt de fibroblastiske elementer, i forbindelse med hvilke denne variant af dermatofibrom kaldes fibroxanthom. Stroma af fibromcelletypen består af fine, løst arrangerede kollagenfibre, steder med tilstedeværelse af rytmiske strukturer.

I alle varianter af dermatofibromer findes kar af forskellig kaliber med hævede endotelocytter. I nogle tilfælde findes kapillærkar i store mængder blandt de cellulære elementer og fibrøse strukturer, hvilket giver nogle forfattere grundlag for at kalde en sådan tumor et skleroserende hæmangiom. Nogle gange observeres, sammen med kapillærkar, større kar med kraftigt udvidede lumen, der har udseende af revner, placeret i bindevævet, hvor kollagenfibre danner karakteristiske moiréstrukturer. Dobbeltbrydende lipider findes i fibroblastiske elementer (angiofibroxanthom ifølge LK Apatenkos klassificering).

Histogenese. Alle de ovenfor beskrevne histologiske varianter af dermatofibromer har en enkelt histogenese. Det bemærkes, at tumorens fibroblastiske elementer har potentiale for fagocytose, så de indeholder ofte lipider og jern. Forskere har identificeret syrefosfataseaktivitet i fibroblaster af alle typer dermatofibromer. Dette bekræftes også af elektronmikroskopidata. Således viste SG Carrington og RK Winkelmann (1972), der studerede dermatofibromer med en stor mængde lipider og hæmosiderin, at fagocytiske celler har alle fibroblasters egenskaber: ovale kerner, udvidet endoplasmatisk retikulum og perinukleær arrangement af fibrillære strukturer.

Differentialdiagnose. Dermatofibrom bør differentieres fra lipom og pigmenteret nævus.

Behandling af dermatofibrom. Kirurgisk (elektroexcision) fjernelse af tumoren udføres. Kortikosteroider kan injiceres i læsionen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]