Chiari-frommel syndrom.

Chiari-Frommel syndrom er en kronisk galaktoré, amenoré og stigende hypotrofi af reproduktionsorganerne. Denne patologi blev længe tilskrevet postpartum-konsekvenser. Senere blev sygdommen dog også opdaget hos nullipare: syndromet udviklede sig som følge af alvorlig stress, ondartede hypofysetumorer og efter langvarig brug af hormonelle lægemidler.

[ 1 ], [ 2 ]

Årsager Chiari-frommel-syndromet

Den præcise årsag til syndromet er ikke fuldt ud forstået. En af årsagerne til Chiari-Frommel syndrom anses for at være øget frigivelse af prolaktin fra celler i mikroskopiske tumorer i hypofysen (mikroadenomer). Sygdommen kan dog være forårsaget af enhver skade på hypothalamus eller hypofysen, der påvirker produktionen af prolaktin.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenese

Syndromets patogenese forklares af en funktionel svigt i prolaktinproduktionen. En sådan svigt kan forekomme som følge af graviditet (på grund af en naturlig stigning i hypofyselaktotrofer) som følge af hypofysetumorer. Følgende faktorer fremskynder sygdommens udvikling:

• forlænget laktationsperiode;
• kompliceret graviditet (med risiko for spontan abort, med gestose);
• langvarig brug af hormonelle præventionsmidler.

De fleste forskere har en tendens til at betragte Chiari-Frommel syndrom som en skade på hypothalamus med efterfølgende endokrinologiske lidelser. Muligheden for pres på hypothalamus fra en tumorproces er heller ikke udelukket.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomer Chiari-frommel-syndromet

De første tegn på Chiari-Frommel syndrom kan opstå i alderen 17-35 år. Oftest sker dette efter amningens ophør, når en kvinde opdager lactoré (unormal mælkesekretion) og amenoré (manglende menstruation). Syndromet kan også forekomme uden nogen forbindelse til graviditet.

I de fleste tilfælde udvikler patienter symptomer, der indikerer skade på diencephalic zone:

• ændring i kropsvægt (i den ene eller den anden retning);
• hovedpine;
• svimmelhed, træthed;
• hypopigmentering af areolaen;
• øget hårvækst;
• ophør af menstruation;
• søvnforstyrrelser;
• humørsvingninger, lunefuldhed;
• hyperhidrose;
• nedsat seksuel lyst osv.

Under en lægeundersøgelse påvises atrofi af reproduktionsorganerne i varierende grad, herunder udtynding af slimhinden og endometriet. Hos nogle patienter er visuelle forandringer fraværende.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikationer og konsekvenser

Chiari-Frommel syndrom udvikler sig som følge af en nedbrydning af det primære regulatoriske led - hypothalamus. De cellulære strukturer, der er ansvarlige for produktionen af regulatoriske hormoner, ødelægges. Dette sker på baggrund af fraværet af et logisk fald i hypofysens funktion. Som følge heraf producerer den ukontrollerede hypofyse overdrevent prolaktin - et hormon, der aktiverer amning. Hvad kan konsekvenserne af disse lidelser være?

• Samtidig fald i østrogenproduktionen.
• Manglende FSH- og LH-produktion.
• Uregelmæssig menstruationscyklus med manglende ægløsning.
• Atrofiske processer i æggestokkene og de ydre kønsorganer.
• Ændringer i adfærd, psyke og neurovegetativt system.

Alle de anførte konsekvenser er sammenkoblede og fører før eller siden til en sådan komplikation som infertilitet - manglende evne til at blive gravid.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnosticering Chiari-frommel-syndromet

Diagnose af en sygdom som Chiari-Frommel syndrom er baseret på flere faktorer:

• baseret på oplysninger indhentet under patientsamtalen (for eksempel nylig graviditet eller abort);
• på de karakteristiske tegn på sygdommen;
• baseret på resultaterne af yderligere forskning.

Instrumentel diagnostik involverer en røntgenundersøgelse eller MR-scanning af sella turcica (placeringen af hypofysen og hypothalamus). En ultralydsscanning af bækkenorganerne og brystkirtlerne kan også ordineres.

Laboratorietests omfatter cytologiske og histologiske analyser af skrab fra væggene i vagina og livmoderhalsen. Derudover tager patienterne blod fra en vene for at måle mængden af hormoner FSH, LH, prolaktin, østradiol, progesteron og frigivende hormoner.

Diagnosen Chiari-Frommel syndrom stilles, hvis der registreres en stigning i prolaktinniveauet samtidig med et generelt fald i hormonniveauet i kroppen. Yderligere tegn bør omfatte:

• atrofi af slimhindevæv;
• fravær af ægløsning;
• forstørrelse af sella turcica eller tilstedeværelsen af tumorer i det nærliggende område.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnostik udføres ved en sygdom som fibrocystisk mastopati. Ved langvarig amning på baggrund af forringelse af synsfunktioner kan der mistænkes en tumorproces i hjernen (for eksempel hypofyseadenom).

Behandling Chiari-frommel-syndromet

Chiari-Frommel syndrom behandles relativt succesfuldt. Behandlingsregimet afhænger direkte af den faktor, der fremkaldte sygdommens udvikling.

Hvis patologien opstod som følge af skade på hypothalamusceller, udføres behandlingen med lægemidler, der indeholder hormoner. Ved et langvarigt forløb af syndromet med udtalt vævsatrofi bliver behandlingen mere kompleks og kombineret.

Infertilitet som følge af Chiari-Frommel syndrom behandles ikke separat, da reproduktionsfunktionen vil blive genoprettet af sig selv efter normalisering af hypofyse-hypothalamus-funktionen.

I fremskredne tilfælde kan livslang brug af visse lægemidler være nødvendig.

Patienter diagnosticeret med sygdommen bruger følgende typer terapi.

Medicin, der hæmmer prolaktinproduktionen:

• Bromocriptin er et dopaminreceptorstimulerende middel. Lægemidlet ordineres i doser fra 5 til 10 mg dagligt, og behandlingsvarigheden er op til 8 måneder. Bromocriptin kan ikke anvendes ved lavt blodtryk eller ved arytmi. Lægemidlet er uforeneligt med alkohol.

Hormonelle stoffer:

• Puregon er et rekombinant follikelstimulerende hormon. Lægemidlet anvendes i form af subkutan og intramuskulær injektion i henhold til en individuel ordning. Puregon kan kun anvendes under lægens tilsyn, da der er en høj risiko for at udvikle ovariehyperstimulation;
• Menogon er et humant menopausalt gonadotropin, der indeholder FSH og LH. Menogon anvendes ikke til østrogenafhængige tumorer. Den gennemsnitlige dosis af lægemidlet er 1-2 ampuller om dagen. Dosis ordineres af en læge under observation af æggestokkenes respons på behandlingen.

Præparater indeholdende ovariehormoner:

• Estrogel er en gel med østradiol. Lægemidlet påføres huden i maveregionen i en mængde på 2,5 g én gang dagligt. Må ikke anvendes ved østrogenafhængige neoplasmer;
• Crinone er et vaginalpræparat, der indeholder progesteron. Standarddosis er 1 dosis Crinone på en bestemt dag i cyklussen, dagligt, i henhold til et individuelt regime.

Vitaminer og komplekse præparater til støtte for reproduktionsfunktionen:

• Aevit - indeholder store doser af vitamin A og E. Tag 1 kapsel én gang dagligt, umiddelbart efter måltider. Behandlingsvarigheden bestemmes af lægen. Lægemidlet er ikke ordineret til tyreotoksikose, såvel som til patienter med øget risiko for tromboembolisme.
• E-vitamin Zentiva er et antioxidantlægemiddel, der regulerer den seksuelle sfære. Normalt ordineres 1 kapsel på 400 mg dagligt. Langvarig brug af E-vitamin i store doser kan forstyrre stofskiftet af skjoldbruskkirtelhormoner.

Fysioterapibehandling for Chiari-Frommel syndrom kan omfatte:

• endonasal elektroforese med et kompleks af B-vitaminer er en effektiv procedure, der letter levering af lægemidler til hjernen og bagsiden af øjeæblet;
• Transcerebral terapi er en fysioterapeutisk metode, der ofte bruges til at lindre funktionelle forstyrrelser i centralnervesystemet. Den kan omfatte procedurer som elektrosøvn, transkraniel elektroanalgesi, amplipulsterapi og transcerebral ionisering;
• galvanisk krave – brug af lavspændings jævnstrøm.

Fysioterapi anvendes ikke i tilfælde af dokumenterede tumorprocesser i hjernen.

Homøopati er en effektiv behandling og støtte til seksuel funktion uden udtalte bivirkninger. Efter lægens skøn kan følgende homøopatiske præparater ordineres:

• Cyclodinon er et kombineret urtemiddel, der normaliserer hormonniveauet i kroppen. Standarddosis er 40 dråber eller 1 tablet én gang dagligt om morgenen før morgenmad. Den mindste kontinuerlige behandlingsperiode er 90 dage. Før du bruger lægemidlet, skal du sikre dig, at du ikke er allergisk over for dets komponenter.
• Ovariamin er et cytamin med en østrogenlignende effekt. Lægemidlet tages efter lægens anvisning, fra 1 til 9 tabletter om dagen. Behandlingsvarigheden er 2 uger. Der er ingen bivirkninger ved indtagelse af Ovariamin.
• Ovarium compositum er en homøopatisk injektionsopløsning, der aktivt anvendes til problemer med hypofyse-ovarie-forholdet. Lægemidlet administreres intramuskulært, 1 ampul, fra en til tre gange om ugen.
• Klimakt Hel - sublinguale tabletter, der aktiverer funktionen af vedhængene og normaliserer arbejdet i den forreste del af hypothalamus og hypofysen. Tag 1 tablet tre gange dagligt. Lægemidlet har stort set ingen kontraindikationer (den eneste kontraindikation er allergi);
• Conium Plus er et homøopatisk flerkomponentgranulat, der anvendes sublingualt (under tungen) 8 stk. op til 5 gange dagligt. Behandlingsforløbet er op til 2 måneder. Kontraindikationer: alder under 18 år, tendens til allergier.

Hvis der opdages tumorprocesser i hypofysen, ordineres kirurgisk behandling. Kirurgisk indgreb kan suppleres med strålebehandling, indgivelse af radioaktivt jod, kobolt osv.

I den postoperative periode er hormonbehandling indiceret, og om nødvendigt genoprettelse af metaboliske processer.

Traditionel medicin, som en uafhængig type terapi, anvendes ikke til Chiari-Frommel syndrom. Det kan dog med succes kombineres med den primære behandling, som lægen har ordineret, forudsat at alle hans instruktioner følges. Det er nødvendigt at tage højde for, at nogle lægeurter kan påvirke den hormonelle baggrund, så deres anvendelse skal aftales med lægen.

• Helt i begyndelsen af sygdommen kan en ligelig blanding af skrællede græskarkerner, naturlig honning og sesamfrø, stødt ingefærrod og primulaplante hjælpe. Blandingen tages 4 gange dagligt, 1 tsk.
• Ved funktionsfejl i hypofysen hjælper en 10% tinktur af væggelus, som kan købes på apoteket. Lægemidlet fortyndes i vand i forholdet: 10 dråber medicin pr. 100 ml vand.
• Ved Chiari-Frommel syndrom hjælper hemlock-infusion i olivenolie, som bruges til næsedråber. Der er også gode anmeldelser af 10% alkohol hemlock-tinktur, som tages oralt, startende med 1 dråbe og gradvist øges dosis til 40 dråber, hvorefter 1 dråbe tilsættes hver dag. Efter 40 dage begynder de at reducere med 1 dråbe, hvorved dosis gradvist reduceres til et minimum.
• En infusion af røn, salvie, baldrian, plantain og citronmelisse er gavnlig ved Chiari-Frommel syndrom. Tag 1 spsk af hver komponent, hæld kogende vand over og drik 100 ml før hvert måltid.
• Det anbefales også at tilsætte kamille, morgenfrue, oregano, adonis og udødelige blomster til teen. Denne drik bør indtages en halv time før måltider.

Urtebehandling involverer regelmæssig brug af følgende planter i tilberedningen af drikkevarer:

• Moderurt er en urt, der har en udtalt kardiotonisk og regulerende effekt;
• baldrian - rhizomer med medicinske neuroregulerende og vasodilaterende egenskaber;
• Melissa - blade, der har kapillærstimulerende, antispasmodiske egenskaber. Reducerer glat muskeltonus;
• Perikon er en urt med en alsidig helbredende effekt. Den fungerer som katalysator for intracellulære processer og regulerer stofskiftet;
• Humlekogler – en plante med neurotropisk virkning. Regulerer stofskifteprocesser;
• Hagtornsfrugter er en plante rig på flavonoider, organiske syrer, carotenoider, fede olier, glycosider osv.;
• hyldebær – reducerer permeabiliteten af karvægge, lindrer betændelse og hævelse, genopretter funktionen af vitale organer;
• Passionsblomst er en tropisk plante, der med succes bruges til klimakteriske og menstruationsforstyrrelser.

Produktionen af prolaktin er uløseligt forbundet med mængden af progesteron i blodet. Derfor er det med lægens tilladelse muligt at tage præparater fra planter med en progestogen effekt. Disse er urter som hindbærblade, lægefrøkappe, hellig vitex, eng-kolibrie, gåsepottiger.

Forebyggelse

Der findes ingen specifik forebyggelse af Chiari-Frommel syndrom, da sygdommens patogenese endnu ikke er fuldt undersøgt. Generelle forebyggende foranstaltninger kan omfatte mulig indflydelse på udviklingen af primære lidelser, der fremkalder sekundær hyperfunktion af hypofyse-hypothalamus-systemet.

I denne henseende omfatter forebyggende foranstaltninger:

• forebyggelse af komplikationer under graviditet og fødsel;
• forebyggelse af stress på kroppen, skabelse af et positivt psykologisk miljø derhjemme og på arbejdet;
• beskyttelse mod alle former for traumatiske hjerneskader;
• forebyggelse af hormonelle ubalancer.

Desværre er der endnu ingen foranstaltninger til at forhindre primær overproduktion af prolaktin.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Vejrudsigt

Prognosen for sygdommen afhænger af årsagen til den patologiske syntese af hormonet prolaktin, såvel som af den valgte behandlingsmetode. Med vellykket korrektion af hormonelle forstyrrelser forsvinder syndromet således sporløst, og kvinden kan let blive gravid og føde et barn. I nogle tilfælde kan indtagelse af hormonelle lægemidler fortsætte livet ud.

Når tumorprocesser opdages i hypofysen, afhænger prognosen kun af effektiviteten af den kirurgiske og genoprettende behandling.

De ovenfor beskrevne terapimetoder, som kombinerer østrogeners laktationshæmmende effekt og fysioterapiprocedurer, der regulerer hypofyse-hypothalamusforholdet, fører til en varig forbedring af tilstanden hos patienter med en sygdom som Chiari-Frommel syndrom.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]