^

Sundhed

A
A
A

Chiari-Frommel Syndrome

 
, Medicinsk redaktør
Sidst revideret: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.

Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Chiari-Frommel syndrom er en kronisk galactorrhea, amenorré og den voksende reproduktive organers hypotrofi. Denne patologi i lang tid blev henført til postpartum konsekvenser. Senere blev sygdommen også fundet hos nulliparøse patienter: syndromet udviklet som følge af alvorlig stress, maligne tumorer i hypofysen og også efter langvarig indtagelse af hormonelle præparater.

trusted-source[1], [2]

Årsager chiari-Frommel syndrom

Den nøjagtige årsag til syndromet forstås ikke fuldt ud. En af årsagerne til Chiari-Frommel syndrom er den øgede frigivelse af prolaktin med celler af mikroskopiske hypofysetumorer (mikroadenomer). Sygdommen kan dog være forårsaget af enhver skade på hypothalamus eller hypofysen, som påvirker produktionen af prolaktin.

trusted-source[3], [4], [5], [6],

Patogenese

Syndromets patogenese forklares ved en funktionel mangel på prolaktinproduktion. En sådan fejlfunktion kan opstå på grund af graviditet (på grund af den naturlige stigning i hypofyselaktotrofer) som følge af hypofysenes tumorer. Fremskynde udviklingen af sygdommen sådanne faktorer:

  • lang laktationsperiode
  • kompliceret graviditet (med trussel om abort, med gestose);
  • langvarig brug af hormonelle svangerskabsforebyggende midler.

De fleste forskere har en tendens til at overveje Chiari-Frommel syndromet som en skade på hypothalamus med efterfølgende endokrinologiske lidelser. Muligheden for tryk på hypothalamus ved tumorprocessen er heller ikke udelukket.

trusted-source[7], [8], [9]

Symptomer chiari-Frommel syndrom

De første tegn på Chiari-Frommel syndrom kan forekomme i alderen 17-35 år. Dette sker ofte efter afslutningen af amning, når en kvinde opdager laktorrhea (unormal mælkesekretion) og amenoré (fravær af menstruation). Også syndromet kan forekomme og uden nogen forbindelse med graviditet.

I de fleste tilfælde udvikler patienten symptomer, der indikerer skade på diencephalic zone:

  • ændring i kropsvægt (i en eller anden retning);
  • smerte i hovedet
  • svimmelhed, træthed
  • gopopigmentation okolososkovoy areolы;
  • øget hårvækst
  • seponering af menstruation
  • søvnforstyrrelser;
  • stemning ustabilitet, capriciousness;
  • hyperhidrosis;
  • svækkelse af seksuel lyst mv.

Ved medicinsk undersøgelse afsløres atrofi af reproduktive organer i varierende grad, herunder udtynding af slimhindevæv og endometrium. Nogle patienter har ingen visuelle ændringer.

trusted-source[10], [11], [12]

Komplikationer og konsekvenser

Chiari-Frommel syndrom udvikler sig som følge af en sammenbrud i hovedregulatoriske link - hypothalamus. De cellulære strukturer, der er ansvarlige for produktionen af regulerende hormoner, destrueres. Dette sker i fravær af et logisk fald i hypofysenes funktion. Som følge heraf overproducerer den ukontrollerede hypofysen prolactin - et hormon, der aktiverer laktation. Hvad er følgerne af disse overtrædelser?

  • Samtidig fald i produktionen af østrogener.
  • Manglende FSH og LH produkter.
  • Fejl i den månedlige cyklus uden ægløsning.
  • Atrofiske processer i æggestokkene og eksterne genitalorganer.
  • Ændringer i adfærd, psyke og neurovegetative system.

Alle disse konsekvenser er indbyrdes forbundne og før eller senere fører til en sådan komplikation som infertilitet - manglende evne til at opfatte et barn.

trusted-source[13], [14], [15], [16], [17]

Diagnosticering chiari-Frommel syndrom

Diagnose af en sådan sygdom som Chiari-Frommel syndrom er baseret på flere faktorer:

  • på oplysninger opnået under en patientinterview (for eksempel en nylig graviditet eller abort);
  • på karakteristiske tegn på sygdommen
  • på resultaterne af yderligere undersøgelser.

Instrumentdiagnose er udførelsen af radiografisk undersøgelse eller MRT af den tyrkiske sadel (hypofysens og hypofysens placering). Ultralyd af bækkenorganerne og brystkirtlerne kan også foreskrives.

Laboratorieundersøgelser er cytologiske og histologiske analyser af skrabninger fra væggene i vagina og livmoderhalsen. Derudover donerer patienter blod fra blodåren til mængden af hormoner FSH, LH, prolactin, østradiol, progesteron, frigørende hormoner.

Diagnosen af Chiari-Frommel syndrom laves, hvis en forøgelse af mængden af prolactin påvises samtidig med et generelt fald i hormonets baggrund i kroppen. Yderligere tegn skal være:

  • atrofi af slimhindevæv
  • fravær af ægløsning
  • en stigning i den tyrkiske sadel eller tilstedeværelsen af tumorer i den nærliggende zone.

trusted-source[18], [19], [20]

Hvad skal man undersøge?

Differential diagnose

Differentiel diagnose udføres med en sygdom som fibrocystisk mastopati. Ved langvarig laktation mod forværring af synsfunktioner kan man mistanke om en tumorproces i hjernen (for eksempel hypofyseadennom).

Hvem skal kontakte?

Behandling chiari-Frommel syndrom

Chiari-Frommel syndrom er relativt vellykket i behandlingen. Behandlingsordningen afhænger direkte af den faktor, der udløste udviklingen af sygdommen.

Hvis patologien optræder på grund af skade på cellerne i hypothalamus, udføres behandlingen med præparater indeholdende hormoner. Med et forlænget forløb af syndromet med svær atrofi af væv bliver behandlingen mere kompleks og kombineret.

Infertilitet, der er resultatet af Chiari-Frommel syndromet, underkastes ikke særskilt behandling, da normaliseringen af hypofysen-hypothalamusfunktionen vil genoprette sig selv.

I fremskredne tilfælde kan livslang brug af visse lægemidler være påkrævet.

Patienter diagnosticeret med sygdommen har følgende terapier.

Lægemidler, der hæmmer produktionen af prolaktin:

  • Bromocriptin er et stimulerende middel til dopaminreceptorer. Lægemidlet er ordineret fra 5 til 10 mg dagligt, varigheden af behandlingen - op til 8 måneder. Brug ikke bromocriptin med lavt blodtryk, med arytmi. Lægemidlet er uforeneligt med modtagelse af alkoholholdige drikkevarer.

Hormonelle:

  • Puregon er et rekombinant follikelstimulerende hormon. Lægemidlet anvendes i form af subkutane og intramuskulære injektioner ifølge en individuel ordning. Brug Puregon kan kun underlægges en læge, da risikoen for udvikling af ovariehyperstimulering er høj;
  • Menogon er et humant menopausal gonadotropin indeholdende FSH og LH. Menogon anvendes ikke i østrogenafhængige tumorer. Den gennemsnitlige dosis af lægemidlet er 1-2 ampuller om dagen. Dosis er ordineret af lægen, idet ovarierne responderes på behandling.

Præparater indeholdende ovariehormoner:

  • Estrogel er en gel med østradiol. Lægemidlet påføres på huden i underlivet i en mængde på 2,5 g en gang om dagen. Anvend ikke i nærvær af østrogenafhængige neoplasmer;
  • Krinon er et vaginal præparat med progesteronindhold. Standard brug 1 dosis Krinon på en bestemt dag i cyklen dagligt, ifølge en individuel ordning.

Vitaminer og komplekse præparater til vedligeholdelse af reproduktiv funktion:

  • Aevit - indeholder store doser af vitaminer A og E. Tag 1 kapsel en gang om dagen, umiddelbart efter måltider. Varigheden af behandlingen bestemmes af lægen. Lægemidlet er ikke ordineret til thyrotoksicose, såvel som for patienter med øget risiko for udvikling af tromboembolisme.
  • E-vitamin fra vitamin E er et antioxidantlægemiddel, som regulerer den seksuelle kugle. Udnævner normalt 1 kapsel 400 mg pr. Dag. Langvarig brug af E-vitamin i store doser kan forstyrre metabolismen af skjoldbruskkirtelhormoner.

Den fysioterapi behandling af Chiari-Frommel syndrom kan omfatte:

  • endonasal elektroforese med et kompleks af B-vitaminer er en effektiv procedure, der letter opførelsen af stoffer i hjernen og den bageste overflade af øjet
  • transcerebral terapi er en fysioterapi metode, der ofte bruges til at lindre funktionelle CNS lidelser. Det kan omfatte procedurer som elektroslip, transcraniel elektroanalgesi, amplipulsterapi, transcerebral ionisering;
  • galvanisk krave - brug af en DC elektrisk strøm med lav spænding.

Fysioterapi anvendes ikke til dokumenterede tumorprocesser i hjernen.

Homøopati er en effektiv behandling og støtte til seksuel funktion uden udtalt bivirkninger. Efter lægens skøn kan følgende homøopatiske lægemidler ordineres:

  • Cyclodinon - en kombination af phyto-lægemidler, normalisering af hormonelle baggrund i kroppen. Standard tager 40 caps., Eller 1 tablet en gang om dagen om morgenen, før morgenmad. Mindste kontinuerlig behandlingsforløb er 90 dage. Før du bruger lægemidlet, skal du sørge for, at der ikke er allergier over for dets komponenter.
  • Ovariamin er en cytamin med en østrogenlignende virkning. Lægemidlet tages som foreskrevet af lægen, fra 1 til 9 tabletter om dagen. Behandlingens varighed - 2 uger. Bivirkninger ved indtagelse af Ovariamin observeres ikke.
  • Ovarium compositum er en homøopatisk opløsning til injektioner, som anvendes aktivt til svigt i hypofyse-ovarieforholdet. Lægemidlet administreres intramuskulært, 1 ampul, fra en til tre gange om ugen.
  • Climakt Hel - sublinguale tabletter, der aktiverer appendages funktion og normaliserer arbejdet i den forreste del af hypothalamus og hypofysen. Tag 1 tablet tre gange om dagen. Lægemidlet har næsten ingen kontraindikationer (den eneste kontraindikation er en allergi);
  • Conium plus - homøopatiske multikomponentgranulater, som anvendes sublinguelt (under tungen) til 8 stk. Op til 5 gange om dagen. Behandlingens løbetid - op til 2 måneder. Kontraindikationer: alder til 18 år, en tendens til allergi.

Ved påvisning af tumorprocesser i hypofysen er kirurgisk behandling ordineret. Kirurgisk indgreb kan suppleres med strålebehandling, indførelse af radioaktivt iod, kobolt osv.

I den postoperative periode er hormonudskiftningsbehandling angivet, og om nødvendigt genopretning af metaboliske processer.

Alternativ behandling, som en selvstændig type terapi, med Chiari-Frommyl syndrom anvendes ikke. Det kan dog kombineres med den primære behandling, som lægen har ordineret, forudsat at alle dets forskrifter overholdes. Man bør huske på, at nogle medicinske urter kan påvirke den hormonelle baggrund, så deres modtagelse skal nødvendigvis aftales med lægen.

  • I begyndelsen af sygdommen kan en lige blanding af pureed græskarfrø, naturlig honning og sesamfrø, jorden gingerrot og primrose plante hjælpe. Blandingen tages 4 gange om dagen til 1 tsk.
  • I tilfælde af funktionsfejl i hypofysen er en 10% bug infusion meget nyttig, som kan købes på apoteket. Lægemidlet fortyndes i vand i andelen af 10 dråber medicin pr. 100 ml vand.
  • Med Chiari-Frommel syndrom hjælper hemlockinfusionen i olivenolie, som bruges til inddrivning i næsen. Der er også gode anmeldelser af 10% alkoholisk hemlock tinktur, som tages oralt, startende med 1 dråbe og gradvist justering af dosen til 40 dråber, og der tilføjes 1 dråbe hver dag. Efter 40 dage begynder man at reducere 1 dråbe, gradvist reducere dosen til et minimum.
  • Fordele i Chiari-Frommel syndrom bringer infusion på bjergaske, salvie, valerian, plantain og melissa. Hver komponent skal tage 1 el. L. Hæld kogende vand og drik før hvert måltid på 100 ml.
  • Det anbefales også at tilføje teblomster af kamille, marigold, oregano, goritsvet og cudweed. Denne drink bør indtages en halv time før måltider.

Urtebehandling indebærer regelmæssig brug af følgende planter til fremstilling af drikkevarer:

  • Leonurus - græs, som har en udtalt kardiotonisk og regulerende virkning;
  • Valerian - rhizom med terapeutiske neuroregulatoriske og vasodilaterende egenskaber;
  • citronmelisse - blade der har en kapillærstimulerende, antispasmodisk egenskab. Reducerer tonen i glatte muskler;
  • St. John's wort - græs med en multifacetteret terapeutisk virkning. Ser som katalysator for intracellulære processer, regulerer stofskiftet;
  • humle kegler - en plante med en neurotrop virkning. Regulerer metaboliske processer;
  • frugt af hagtorn - en plante rig på flavonoider, organiske syrer, carotenoider, fede olier, glycosider mv.
  • elderberry - reducere permeabiliteten af væggene i blodkar, lindre betændelse og hævelse, genoprette funktionen af vitale organer;
  • Passiflora er en tropisk plante med succes anvendt til menopausale og menstruationsforstyrrelser.

Prolactinproduktion er uløseligt forbundet med mængden af progesteron i blodet. Derfor er det med tilladelse fra lægen muligt at tage præparater fra planter med progestagen virkning. Disse er urter som hindbær blade, medicinske manchet, hellige vitex, eng kammer, gås goatee.

Forebyggelse

Specifik forebyggelse af Chiari-Frommel syndrom eksisterer ikke, da sygdomspatogenesen endnu ikke er udforsket fuldt ud. Generelle forebyggende foranstaltninger kan være den mulige indvirkning på udviklingen af primære sygdomme, der fremkalder sekundær hyperfunktion i hypofysesystemet.

I den henseende omfatter forebyggende foranstaltninger:

  • forebyggelse af komplikationer under graviditet og fødsel
  • undgå stresset stress på kroppen, skabe et positivt psykologisk miljø i hjemmet og på arbejdspladsen;
  • beskyttelse mod alle mulige kraniocerebrale skader
  • forebyggelse af hormonelle svigt.

Desværre er der ingen foranstaltninger til forebyggelse af den primære overproduktion af prolactin.

trusted-source[21], [22], [23]

Vejrudsigt

Prognosen for sygdommen afhænger af årsagen til hormonprolactins patologiske syntese såvel som den valgte behandlingsmetode. Så med en vellykket korrektion af hormonelle lidelser passerer syndromet uden spor, og en kvinde kan godt blive gravid og føde et barn. I nogle tilfælde kan hormonelle lægemidler vare i livet.

Ved påvisning af tumorprocesser i hypofysen afhænger prognosen kun af effektiviteten af den operative og genoprettende behandling, der udføres.

De ovenfor beskrevne fremgangsmåder til terapi, som kombinerer den blokerende virkning af østrogener og amning fizioprotsedury regulering hypofyse-hypothalamus sammenkobling fører til vedvarende forbedring af patienterne med denne sygdom som Frommelya-Chiari-syndrom.

trusted-source[24], [25], [26], [27]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.