Behandling af syndromet af ektopisk produktion af ACTH

Behandling af syndromet af ektopisk produktion ACTH kan være patogenetisk og symptomatisk. Den første er at fjerne tumoren - kilden til ACTH og i normaliseringen af binyrens funktion. Valget af en behandlingsmetode i syndromet af ektopisk produktion af ACTH afhænger af tumorens placering, tumorens storhed og den generelle tilstand hos patienten. Radikal tumorfjernelse er den mest vellykkede behandlingstype for patienter, men det kan ofte ikke gøres på grund af sen topisk diagnose af ektopisk tumor og den udbredte tumorproces eller omfattende metastase. I tilfælde af tumorens inoperabilitet anvendes radioterapi, kemoterapeutisk behandling eller en kombination deraf. Symptomatisk behandling tager sigte på at kompensere metaboliske processer hos patienter: eliminering af elektrolyt ubalance, protein dystrofi og normalisering af kulhydratmetabolisme.

Langt de fleste tumorer, der forårsager syndromet af ektopisk AKTH-produktion, er ondartede. Derfor er strålingsbehandling efter deres hurtige fjernelse ordineret. M.O. Tomer et al. Beskrev en patient i en alder af 21 med en hurtig klinisk udvikling af hyperkortikisme forårsaget af thymuscarcinom. Resultaterne af undersøgelsen gjorde det muligt at udelukke hypofyse af hypofyse af ACTH. Ved hjælp af en computertomografi på brystet blev en tumor i mediastinum fundet. Før operationen for at nedsætte funktionen af binyrebarken, blev methopyron (750 mg hver 6 timer) behandlet med dexamethason (0,25 mg efter 8 timer). Operationen fjernede thymus tumor med en masse på 28 g. Efter operationen blev en ekstern bestråling af mediastinum i en dosis på 40 Gy i 5 uger foreskrevet. Som følge af behandlingen gennemgik patienten klinisk og biokemisk remission. Kombination af kirurgiske og strålingsmetoder i mediastinale tumorer anses af mange forfattere for at være den bedste metode til behandling af ektopiske tumorer.

Kemoterapi behandling af syndromet af ektopiske produkter af ACTH er ret begrænset. Specifik generel antitumorbehandling for APUD-tumorer og tumorer, der udskiller ACTH, udvikles ikke for tiden. Behandling kan udføres individuelt og afhænger af tumorens placering. FS Marcus et al. Beskrev en patient med Isenko-Cushing's syndrom og gastrisk carcinoid med metastaser. På baggrund af anvendelsen af antitumor-kemoterapi normaliserede patienten ACTH-indholdet, og der var en markant klinisk forbedring af hyperkortikisme.

Anvendelsen af antitumorbehandling hos patienter med syndromet af ektopisk ACTH-produktion kan nogle gange føre til døden. FD Johnson rapporterede to patienter med et primært aphidom, levercellekarcinom og kliniske manifestationer af hyperkorticisme. Under hans forløb af antitumor kemoterapi (intravenøs cyclophosphamid og vincristin) døde de i syv og ti dage fra behandlingens begyndelse. Desuden SD Cohbe et al. Informeret om patienten, hvis brystkræft var med syndromet af ektopisk AKTH-produktion. Kort efter udnævnelsen af kemoterapi døde patienten også. Der var en opfattelse, at den såkaldte carcinoid-krise forekommer hos patienter med en ektopisk tumor og et overskud af kortikosteroider, når antitumormedicin er ordineret. Dens mulige årsag kan tjene som intolerance over for kemikalier på baggrund af hyperkortikisme.

Behandlingen af patienter med syndromet af ektopisk produktion af ACTH er ikke kun effekten direkte på tumoren. De kliniske symptomer på syndromet og sværhedsgraden af patientens tilstand afhænger af graden af hyperkortikisme. Derfor er et vigtigt punkt for behandling normalisering af binyrebarkens funktion. Til disse formål anvendes den kirurgiske behandlingsmetode - tosidet total adrenalektomi eller medicin anvendes - blokkere af biosyntese af binyrebarken.

Hos patienter med syndrom af ektopisk produktion af ACTH på grund af sværhedsgraden af tilstanden er kirurgisk fjernelse af binyrerne en stor risiko for livet. Derfor tager de fleste patienter sig til en lægemiddelblokade af hormonbiosyntese i binyrene. Behandling med det formål at normalisere funktionen af binyrens cortex anvendes også til at forberede sig til hurtig fjernelse af en tumor eller til strålebehandling. Når implementeringen af radikale metoder til behandling af syndromet af ektopisk produktion af ACTH er umuligt, forhindrer lægemidler, der blokerer biosyntesen af kortikosteroider, patienternes liv. Disse omfatter metopiron, elliptan eller oriteen og mamomit (glutetimid), chloridan (o'd'DDD) eller trilostan. De anvendes både i tilfælde af Itenko-Cushing-sygdommen og hos patienter med syndromet af ektopisk produktion af ACTH. Metopyron ordineres i en dosis på 500-750 mg 4-6 gange dagligt, en daglig dosis på 2-4,5 g. Orimeten hæmmer omdannelsen af kolesterol til pregnenolon. Dette lægemiddel kan have bivirkninger: Det har en beroligende virkning, forårsager en spiseforstyrrelse og udslæt på huden. Som et resultat er dosis af lægemidlet begrænset til 1-2 g / dag.

En mere vellykket behandling er kombineret terapi med metopyron og orimethen. Et signifikant fald i binyrens funktion opnås, og lægemidlets toksiske virkning reduceres. Deres dosis er valgt afhængigt af patientens følsomhed.

Sammen med effekten på tumoren og funktionen af binyrebarken viser patienter med syndromet af ektopisk ACTH-produktion symptomatisk behandling. Det sigter mod at normalisere elektrolytforstyrrelser, proteinkatabolisme, steroiddiabetes og andre manifestationer af hyperkortikisme. For at normalisere hypokalæmi og hypokalæmisk alkalose anvendes veroshpiron, hvilket hjælper med at forsinke udskillelsen af kalium ved nyrerne. Det ordineres i en dosis på 150-200 mg / dag. Sammen med veroshpiron administreres patienten forskellige kaliumpræparater og begrænser salt. Med manifestationer af edematøst syndrom med forsigtighed udpeger diuretika - furosemid, brinaldix og andre i kombination med veroshpiron og kaliumpræparat. Produkter, der indeholder kalium, er vist, såvel som for at reducere proteinholdig dystrofi - retabolil i en dosis på 50-100 mg hver 10-14 dage.

Ofte forekommer hos patienter med hyperglykæmi og glukosuri, at der også skal udpeges hypoglykæmisk behandling. De mest egnede lægemidler til behandling af steroiddiabetes er biguanider, især silubin-retard. Dietten skal være uden fordøjelige kulhydrater.

Hos patienter som følge af hyperkorticisme er der skeletets osteoporose, oftere rygsøjlen. Svært smerte syndrom, der er forbundet med klemme nerver og sekundære radikale manifestationer, nydes ofte patienterne i seng. For at reducere osteoporose er calcium- og calcitrinpræparater (calcitonin) ordineret.

I tilfælde af kardiopulmonal insufficiens anvendes hjerte glycosider og digitalis præparater. I betragtning af steroidkardiopati associeret med hypokalæmi er hypertension og proteindystrofi, isoptin, panangin, kaliumorotat nødvendig. I tilfælde af vedvarende takykardi, er cordaron, cordanum, alfa-blokkere vist.

Septiske komplikationer hos patienter med hyperkortitis er vanskelige, derfor er tidlig anvendelse af antibiotika og antibakterielle midler af et bredt spektrum af handlinger nødvendige. På grund af den hyppige forekomst af infektion i urinvejen er det tilrådeligt at ordinere sulfanilamidpræparater (phthalazol, bactrim) og derivater af nitrofuran (furadonin, furagin).