Behandling af dilateret kardiomyopati

Hovedmålene med behandling af dilateret kardiomyopati er: korrektion af kronisk hjertesvigt, rettidig administration af antikoagulantia og trombocythæmmende midler til forebyggelse og behandling af tromboemboliske komplikationer i tilfælde af atrieflimren, behandling af arytmier, herunder livstruende, forbedring af livskvaliteten og forlængelse af patientens forventede levetid.

Patienter med dilateret kardiomyopati bør indlægges, hvis:

• nyligt identificerede tegn på hjertesvigt for at afklare dets oprindelse (herunder DCM);
• komplikation af DCM-forløbet med forekomsten af livstruende rytmeforstyrrelser;
• progressiv hjertesvigt, umulighed af ambulant behandling;
• forekomsten af akut koronar insufficiens, akut venstre ventrikel svigt (hjerteastma, lungeødem);
• tilføjelse af komplikationer ved hjertesvigt: lungebetændelse, rytmeforstyrrelser, systemisk emboli osv.;
• symptomatisk hypotension, besvimelse.

Hvis der opdages tegn på dilateret kardiomyopati, bør patienten rådes til at holde op med at drikke alkohol og ryge, normalisere kropsvægten og begrænse indtaget af bordsalt (især i tilfælde af ødemsyndrom). Tilstrækkelig fysisk aktivitet svarende til patientens tilstand anbefales også. I tilfælde af udvikling af ventrikulær ekstrasystoli er det nødvendigt at udelukke provokerende faktorer (kaffe, alkohol, rygning, sen sengetid).

Lægemiddelbehandling af dilateret kardiomyopati

I betragtning af at det hyppigste kliniske syndrom ved dilateret kardiomyopati er hjertesvigt, bør behandlingsgrundlaget være ordination af ACE-hæmmere og diuretika. ACE-hæmmere øger ikke blot venstre ventrikels udstødningsfraktion, øger patienternes tolerance over for fysisk aktivitet og forbedrer i nogle tilfælde den funktionelle klasse af kredsløbssvigt, men forbedrer også den forventede levetid, reducerer dødeligheden og øger overlevelsen hos patienter med en lav udstødningsfraktion. Derfor er ACE-hæmmere førstelinjelægemidler i behandlingen af patienter med hjertesvigt. Brugen af disse lægemidler er indiceret i alle stadier af symptomatisk hjertesvigt forbundet med systolisk myokardiel dysfunktion.

Ifølge nogle data forbedrer betablokkere patientens prognose og generelle tilstand. Det anbefales at starte behandlingen med små doser. Lægemidler fra betablokkergruppen, der påvirker hyperaktiveringen af det sympatoadrenale system, har vist evnen til at forbedre hæmodynamikken og forløbet af hjertesvigt, have en beskyttende effekt på kardiomyocytter, reducere takykardi og forhindre rytmeforstyrrelser.

Behandling af hjertesvigt bør udføres i overensstemmelse med de nationale retningslinjer for diagnose og behandling af hjertesvigt.

Maligne ventrikulære arytmier er den hyppigste årsag til pludselig hjertedød hos patienter med dilateret kardiomyopati. Hos patienter med fremskreden sygdom kan bradyarytmier, lungeemboli og andre kar samt elektromekanisk dissociation dog tegne sig for op til 50 % af hjertestop. Arbejdsgruppen om pludselig død ved European Society of Cardiology (2001) anbefalede at bruge følgende markører for pludselig død ved dilateret kardiomyopati:

• vedvarende ventrikulær takykardi (klasse I-evidens);
• synkopale tilstande (klasse I-evidens);
• nedsat venstre ventrikels udstødningsfraktion (klasse IIa-evidens);
• ikke-vedvarende ventrikulær takykardi (IIB-evidensklasse);
• induktion af ventrikulær takykardi under elektrofysiologisk undersøgelse (klasse III-evidens).

I tilfælde af sinus takykardi udføres symptomatisk behandling med betablokkere eller verapamil, startende med minimale doser.

Patienter med ventrikulær ekstrasystoli har en øget risiko for pludselig død, men antiarytmika forbedrer ikke prognosen i asymptomatiske tilfælde med diagnosen "DCM" eller ved kun hjertebanken. Ved symptomer på venstre ventrikel svigt tilføjes betablokkere til behandlingen. Ved højgradig ventrikulær ekstrasystoli anvendes amiodaron, sotalol og klasse Ia antiarytmika.

Ved ventrikulær takykardi og hæmodynamisk signifikante lidelser (synkope, præsynkope, arteriel hypotension) bør der antages en ugunstig prognose for sygdommen. Det anbefales at ordinere behandling med amiodaron, som reducerer dødeligheden med 10-19% hos patienter med høj risiko for pludselig død, og det er også nødvendigt at overveje behovet for implantation af en kardioverter eller defibrillator. Hos patienter med vedvarende ventrikulær takykardi og dilateret kardiomyopati, når hjertetransplantation er umulig, er den primære behandlingsmetode implantation af en kardioverter eller defibrillator.

Valget af metode til at stoppe et paroxysme af ventrikulær takykardi bestemmes af hæmodynamikkens tilstand: hvis den er ustabil, udføres synkroniseret kardioversion (udladningskraft på 200 J). Ved stabil hæmodynamik anbefales intravenøs administration af lidokain (bolus + kontinuerlig infusion). Hvis der ikke er nogen effekt, administreres amiodaron eller procainamid. Hvis ventrikulær takykardi fortsætter, udføres synkroniseret kardioversion (udladningskraft på 50-100 J).

Ved atrieflimren afhænger behandlingstaktikken af dens form (paroxystisk, persisterende, permanent). Ved udvikling af paroxystisk atrieflimren og tilstedeværelsen af en hyppig ventrikulær rytme, tegn på hjertesvigt, der ikke reagerer hurtigt på farmakologiske midler, er øjeblikkelig elektrisk kardioversion indiceret. Medicinsk eller elektrisk kardioversion til hurtig genoprettelse af sinusrytme er indiceret hos patienter med en nyligt opdaget episode af atrieflimren. Hos patienter med kardiomegali, dvs. DCM, er genoprettelse af sinusrytme ved permanent atrieflimren kontraindiceret. Hvis medicinsk eller elektrisk kardioversion er ineffektiv, udføres ventrikulær frekvenskontrol i kombination med antitrombotisk behandling [indiceret ved atrieflimren og venstre ventrikel dysfunktion (tilstedeværelse af kronisk hjertesvigt, venstre ventrikels uddrivningsfraktion mindre end 35%). For at kontrollere hjertefrekvensen ved permanent atrieflimren er en kombination af hjerteglykosider og betablokkere mere effektiv.

Kirurgisk behandling af dilateret kardiomyopati

Kirurgisk behandling af dilateret kardiomyopati (hjertetransplantation, kardiomyoplastik, brug af en kunstig venstre ventrikel) er indiceret, når medicin er ineffektiv, men udføres sjældent, hovedsageligt hos unge og midaldrende patienter.

Hjertetransplantation er indiceret i tilfælde af progressivt tiltagende hjertesvigt, og hvis der er udviklet DCM hos en patient under 60 år.

Det primære alternativ til hjertetransplantation i dag er brugen af kredsløbsstøttende enheder, der kaldes kunstige ventrikler.