Medicinsk ekspert af artiklen

Børnelæge

Nye publikationer

Autoimmun enteropati

Alexey Kryvenko , Medicinsk redaktør
Sidst revideret: 07.07.2025

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.

Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Autoimmun enteropati er en vedvarende proteintabende diarré ledsaget af produktion af autoantistoffer, et tegn på aktiv autoimmun T-celleinflammation. Morfologisk ledsages den af villus atrofi og massiv mononukleær infiltration af lamina propria i tyndtarmsslimhinden.

Der er 3 typer autoimmun enteropati:

Type I - /PEX syndrom (immun dysregulering, polyendokrinopati, enteropati, X-bundet arv) - den mest alvorlige variant, kun drenge bliver syge;
Type II - /PEX-lignende syndrom - et mildere forløb, drenge og piger bliver syge;
Type III - isoleret skade på mave-tarmkanalen.

ICD-10-kode

D89.8 Andre specificerede lidelser, der involverer immunmekanismen, ikke andetsteds klassificeret.

Symptomer

Autoimmun enteropati manifesterer sig allerede i 1.-3. leveuge, ledsaget af svær diarré. Diarré er ikke det eneste symptom, i modsætning til sygdomme forbundet med enterocytpatologi. For /PEX syndrom er udvikling af diabetes mellitus, glomerulonefritis, hæmolytisk anæmi med en positiv Coombs-reaktion typisk. Afføring blandet med blod, udskillelse af plasmaproteiner og deres udskillelse i fæces, et fald i indholdet af serumalbumin, en stigning i clearance af a1-antitrypsin er karakteristiske. Tegn på en systemisk inflammatorisk reaktion detekteres, ifølge resultaterne af en biokemisk blodprøve og data fra koprologisk undersøgelse er et inflammatorisk syndrom til stede. Under en immunhistokemisk undersøgelse findes antistoffer mod enterocytantigener på overfladen af enterocytter. I de fleste tilfælde dør børn i det første leveår.

Behandling

Fuldstændig ophør af enteral ernæring fører undertiden til forbedring, men i alvorlige tilfælde fortsætter diarréen. Systemiske glukokortikosteroider og cytostatiske lægemidler er også inkluderet i den komplekse behandling. I nogle tilfælde ses en positiv effekt efter knoglemarvstransplantation.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]