Medicinsk ekspert af artiklen

Børnelæge

Nye publikationer

autoimmun enteropati Jeg

Alexey Krivenko, Medicinsk redaktør
Sidst revideret: 23.04.2024

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.

Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Autoimmun enteropati er en vedvarende proteintabende diarré ledsaget af autoantistofproduktion, et tegn på aktiv autoimmun T-cellebetændelse. Morfologisk ledsaget af villoratrofi og massiv mononukleær infiltration af lamina propria i tyndtarmslimhinden.

Der er 3 typer af autoimmun enteropati:

Jeg skriver - / REX-syndrom (immundysregulering, polyendocrinopati, enteropati, X-link-type arv) - den sværeste variant, kun drenge er syge;
Type II - / REX-lignende syndrom - et blødere kursus, syge drenge og piger;
III type - isoleret gastrointestinal læsion.

ICD-10 kode

D89.8. Andre specificerede lidelser, der involverer immunmekanismen, ikke klassificeret andetsteds.

Symptomer

Autoimmun enteropati manifesterer sig i den 1-3. Uge af livet, ledsaget af svær diarré. Diarré er ikke det eneste symptom, i modsætning til sygdomme forbundet med patologi af enterocytter. For / REX syndrom er udviklingen af diabetes mellitus, glomerulonefritis, hæmolytisk anæmi med en positiv Coombs-reaktion typisk. En afføring med en blanding af blod er karakteristisk, udskillelsen af plasmaproteiner og udskillelse af dem i fæces, et fald i serumalbuminindholdet, en stigning i clearance af a1-antitrypsin. Der er tegn på en systemisk inflammatorisk reaktion, ifølge resultaterne af en biokemisk blodprøve og dataene fra et coprologisk studie er der et inflammatorisk syndrom. Når immunhistokemiske undersøgelser på overfladen af enterocytter opdages, antistoffer mod antigener af enterocytter. I de fleste tilfælde dør børn i det første år af livet.

Behandling

Komplet ophævelse af enteral ernæring fører nogle gange til forbedring, men med alvorlig strøm fortsætter diarré. Også i den komplekse behandling indbefattes systemiske glukokortikosteroider og cytotoksiske lægemidler. I nogle tilfælde noteres en positiv effekt efter operationen af knoglemarvstransplantation.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6],