autoimmun enteropati Jeg

Autoimmun enteropati er en vedvarende proteintabende diarré ledsaget af autoantistofproduktion, et tegn på aktiv autoimmun T-cellebetændelse. Morfologisk ledsaget af villoratrofi og massiv mononukleær infiltration af lamina propria i tyndtarmslimhinden.

Der er 3 typer af autoimmun enteropati:

• Jeg skriver - / REX-syndrom (immundysregulering, polyendocrinopati, enteropati, X-link-type arv) - den sværeste variant, kun drenge er syge;
• Type II - / REX-lignende syndrom - et blødere kursus, syge drenge og piger;
• III type - isoleret gastrointestinal læsion.

ICD-10 kode

D89.8. Andre specificerede lidelser, der involverer immunmekanismen, ikke klassificeret andetsteds.

Symptomer

Autoimmun enteropati manifesterer sig i den 1-3. Uge af livet, ledsaget af svær diarré. Diarré er ikke det eneste symptom, i modsætning til sygdomme forbundet med patologi af enterocytter. For / REX syndrom er udviklingen af diabetes mellitus, glomerulonefritis, hæmolytisk anæmi med en positiv Coombs-reaktion typisk. En afføring med en blanding af blod er karakteristisk, udskillelsen af plasmaproteiner og udskillelse af dem i fæces, et fald i serumalbuminindholdet, en stigning i clearance af a1-antitrypsin. Der er tegn på en systemisk inflammatorisk reaktion, ifølge resultaterne af en biokemisk blodprøve og dataene fra et coprologisk studie er der et inflammatorisk syndrom. Når immunhistokemiske undersøgelser på overfladen af enterocytter opdages, antistoffer mod antigener af enterocytter. I de fleste tilfælde dør børn i det første år af livet.

Behandling

Komplet ophævelse af enteral ernæring fører nogle gange til forbedring, men med alvorlig strøm fortsætter diarré. Også i den komplekse behandling indbefattes systemiske glukokortikosteroider og cytotoksiske lægemidler. I nogle tilfælde noteres en positiv effekt efter operationen af knoglemarvstransplantation.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],