Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Angiomatose hereditær hæmoragisk (Randu-Osler-Weber sygdom): årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 07.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Arvelig hæmoragisk angiomatose (syn. Rendu-Osler-Webers sygdom) er en arvelig autosomal dominant sygdom, genlocus - 9q33-34. Den er karakteriseret ved vaskulære anomalier i form af telangiektasier, edderkoppelignende vaskulære nævi, angiomalignende elementer, der hovedsageligt er placeret på ansigtets hud, i mundhulen, fordøjelseskanalen og andre organer, hvilket fører til hyppig blødning, især næseblod.
Patomorfologi af arvelig hæmoragisk angiomatose (Rendu-Osler-Webers sygdom). Sinuslignende strukturer foret med fladtrykt endotel og omgivet af bindevævslag findes i dermis. Dystrofiske forandringer observeres i det omgivende væv.
Histogenese af arvelig hæmoragisk angiomatose (Rendu-Osler-Webers sygdom). Øget blødning er forbundet med en stigning i indholdet af plasminogenaktivator i telangiektasizonen, hvilket fører til en stigning i fibrinolytisk aktivitet i det perikapilære væv. I de fleste tilfælde er vaskulærvægsdefekten lokaliseret i venoler, men større kar kan også være involveret.
[ Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?