Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Arvelig hæmoragisk angiomatose (Randu-Osler-Weber sygdom): årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Arvelig hæmoragisk angiomatose (syn sygdom Rendu-Osler-Weber.) - en arvelig autosomal dominant sygdom gen locus - 9q33-34. Kendetegnet ved vaskulære abnormiteter som telangiectasia, vaskulær spider nævi, angiomopodobnyh elementer anbragt primært på ansigtshuden, i mundhulen, fordøjelseskanalen og andre organer, der fører til hyppig blødning, især bue.
Pathomorphology of angiomatosis of hereditary hemorrhagic (Randyu-Osler-Weber disease). I dermis er der sinusformede strukturer foret med et udpladet endothel, omgivet af bindevævslag. Dystrofiske ændringer observeres i det omgivende væv.
Histogenese af angiomatose af arvelig hæmoragisk (Rundu-Osler-Weber-sygdom). Øget blødning er forbundet med en forøgelse af indholdet af plasminogenaktivatoren i telangiectasiszonen, hvilket fører til en forøgelse af fibrinolytisk aktivitet i pericapillært væv. I de fleste tilfælde er defekten i de vaskulære vægge lokaliseret i venulerne, men større kar kan være involveret.
[Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?