Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Antistoffer mod basalmembranen i blodets tubuli
Sidst revideret: 05.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Normalt er antistoffer mod den glomerulære basalmembran fraværende i blodserumet.
Tilstedeværelsen af antistoffer mod den glomerulære basalmembran (anti-GBM) er mest typisk for patienter med hurtigt progressiv glomerulonefritis (anti-GBM glomerulonefritis). Alle patienter med anti-GBM glomerulonefritis kan opdeles i to grupper: dem med kun nyrepatologi og Goodpastures sygdom (50%), hvor sidstnævnte er kombineret med lungepatologi.
Antigenerne til dannelsen af anti-GBM er C-terminalregionen af α3 kæden af type IV-kollagen, som er en komponent i den glomerulære basalmembran (Goodpastures Ag). I øjeblikket findes der mange metoder til bestemmelse af anti-GBM - indirekte immunofluorescens, ELISA (den mest tilgængelige), RIA.
Anti-GBM findes hos 90-95% af patienter med Goodpastures syndrom. De fleste patienter med aktiv anti-GBM glomerulonefritis har anti-GBM-niveauer over 100 U. Med effektiv behandling falder anti-GBM-niveauerne, og de kan forsvinde i løbet af 3-6 måneder. Nogle patienter med hurtigt fremadskridende glomerulonefritis har anti-GBM og antinukleære antistoffer i blodet (op til 40% af patienterne). Denne kombination indikerer normalt en relativt gunstig prognose. Cirka 70% af patienter med anti-GBM glomerulonefritis har antistoffer mod den renale tubulære basalmembran, hvilket forårsager parallel udvikling af tubulointerstitiel nefritis.
Goodpastures syndrom er en sjælden sygdom, der er karakteriseret ved samtidig hurtigt progressiv skade på nyrer og lunger (pulmonalt-renalt syndrom) og er forbundet med dannelsen af anti-GBM, som nødvendigvis krydsreagerer med antigener i basalmembranen i lungealveolerne (indeholdende en epitop af type IV-kollagen). Mænd i alderen 10-50 år er oftest berørt. Anti-GBM påvises hos mere end 90% af patienter med Goodpastures syndrom. Anti-GBM-titeren korrelerer med processens aktivitet, så den bruges til at overvåge behandlingens effektivitet.
Anti-GBM i serum påvises undertiden hos patienter med andre former for glomerulonefritis.
Bestemmelse af antistoffer mod den glomerulære basalmembran, neutrofilcytoplasma, såvel som antinukleære antistoffer og CIC er indiceret for alle patienter med primær hurtigt progressiv glomerulonefritis.
[