Alveolær ekinokokkose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Alveolær echinokokkose (alveolær echinokokkose, multilokulær echinokokkose, latin alveococcosis, engelsk alveococcus disease) er en zoonotisk kronisk helminthiasis, som er karakteriseret ved udviklingen af cystiske formationer i leveren, der er i stand til infiltrativ vækst og metastase til andre organer.

ICD-10-koder

• D67.5. Leverinvasion forårsaget af Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Invasion af andre lokalisationer og multipel echinokokkose forårsaget af Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Infestation forårsaget af Echinococcus multilocularis, uspecificeret.

Epidemiologi af alveolær echinokokkose

Kilden til alveolær echinokokkose hos mennesker er helmintens endelige værter. Modne æg og segmenter fyldt med æg frigives til miljøet sammen med dyreafføring. Mennesker bliver smittet, når onkosfærer fra miljøet kommer ind i deres mund under jagt, forarbejdning af skind fra dræbte vilde dyr eller spisning af vilde bær og græsser, der er forurenet med helmintæg. Alveococcus oncospheres er meget modstandsdygtige over for miljøfaktorer: de kan modstå temperaturer fra -30 til +60 °C og forbliver levedygtige i en måned på jordoverfladen ved en temperatur på 10-26 °C.

Alveokokkose er en naturlig fokal sygdom. De faktorer, der bestemmer fociernes aktivitet, er mængden af mellemværter (gnavere), store områder (enge, græsningsarealer), der ikke pløjes, kølige og regnfuldeklima. Sygdomme observeres hovedsageligt blandt folk, der besøger naturlige områder af professionelle eller daglige årsager (plukning af bær, svampe, jagt, vandreture osv.), samt blandt arbejdere på pelsdyrfarme. Familieinfektioner er også observeret. Der er ingen udtalt sæsonbestemthed. Mænd i alderen 20-40 år er oftere syge, børn bliver sjældent syge.

I Rusland findes sygdommen i Volga-regionen, det vestlige Sibirien, Kamchatka, Chukotka, Republikken Sakha (Yakutia), Krasnoyarsk og Khabarovsk Krai, i SNG-landene - i republikkerne i Centralasien, Transkaukasien. Endemiske foci af alveococcosis findes i Centraleuropa, Tyrkiet, Iran, i de centrale regioner i Kina, det nordlige Japan, Alaska og det nordlige Canada.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hvad forårsager alveolær echinokokkose?

Alveolær echinokokkose forårsages af Alveococcus multilocularis, som udvikler sig ved værtsskifte. De endelige værter for alveokok er rovdyr (ræve, polarræve, hunde, katte osv.), i hvis tyndtarm de modne former parasiterer. Mellemværterne er gnavere. Den modne form af A. multilocularis ligner i struktur båndstadiet af E. granulosus, men er mindre i størrelse (længde 1,6-4 mm), hovedet er udstyret med en krone af korte kroge, livmoderen er sfærisk. Men den største forskel ligger i cystens struktur, som hos A. multilocularis ligner en klynge af bobler og er et konglomerat af eksogent spirende små bobler fyldt med flydende eller gelatineagtig masse. Hos mennesker har boblerne ofte ikke scolexer. Cystens vækst er langsom over flere år.

Patogenese af alveolær echinokokkose

Hos mennesker udvikler larven af A. multilocularis sig i 5-10 år eller mere. Parasittens udvikling og vækstrate kan skyldes de genetiske karakteristika hos den oprindelige population i endemiske foci. Alveokokkernes larveform er en tæt, fint knoldet tumor, der består af et konglomerat af små vesikler. I tværsnit ligner den finporet ost. Alveokokknuden er et fokus for produktiv nekrotisk inflammation. En granulationskam indeholdende levende alveokokvesikler dannes omkring nekrosefokus. Alveokokkernes kendetegn er infiltrerende vækst og evnen til at metastasere, hvilket bringer denne sygdom tættere på maligne tumorer. Leveren er altid primært påvirket. Oftest (75% af tilfældene) er det parasitiske fokus lokaliseret i dens højre lap, sjældnere - i begge lapper. Solitær og multinodulær leverskade er mulig. Parasitiske knuder er runde, elfenbensfarvede, fra 0,5 til 30 cm eller mere i diameter, med en kirtellignende tæthed. Den parasitiske knude kan vokse ind i galdegangene, mellemgulvet og nyrerne. Kompensation af organfunktionen er mulig på grund af hypertrofi af de upåvirkede dele af leveren. I det komplicerede stadium af alveolær echinokokkose optræder nekrotiske hulrum (kaverner) i forskellige former og størrelser næsten altid i midten af de alveolære knuder. Kavernens væg kan blive tyndere steder, hvilket skaber forudsætningerne for dens bristning. Aktivt formerende parasitvesikler i den perifere zone af knuden introduceres i levervævet langs de vaskulære kanalstrukturer, ind i galdeblæren. Obstruktiv gulsot udvikles, og i de senere stadier - biliær cirrose. Den alveokokale knude kan vokse ind i tilstødende organer og væv (lille og større omentum, retroperitonealt væv, mellemgulv, højre lunge, højre binyre og nyre, posterior mediastinum). Metastase til lymfeknuder i retroperitonealt væv, lunger, hjerne og knogler er mulig.

I patogenesen af alveolær echinokokkose spiller immunologiske og immunopatologiske mekanismer (immunsuppression, dannelse af autoantistoffer) en vigtig rolle. Det er blevet fastslået, at larvens vækstrate afhænger af den cellulære immunitets tilstand.

Symptomer på alveolær echinokokkose

Alveokokkose opdages hovedsageligt hos unge og midaldrende. Sygdommen er ofte asymptomatisk i mange år (præklinisk stadium). Sygdommens stadier er: tidlige, ukomplicerede komplikationer og terminale stadier. I det klinisk manifeste stadium er symptomerne på alveolær ekinokokkose ikke særlig specifikke og afhænger af omfanget af den parasitære læsion, dens lokalisering og tilstedeværelsen af komplikationer. Afhængigt af forløbets art skelnes der mellem langsomt fremadskridende, aktivt fremskridende og ondartet alveolær ekinokokkose.

De første symptomer på alveolær echinokokkose er leverforstørrelse, som normalt opdages ved et uheld. Patienter rapporterer en følelse af tryk i højre hypokondrium eller i den epigastriske region. En følelse af tyngde og kedelig, smertefuld smerte optræder. En forstørret og asymmetrisk mave ses ofte. En tæt lever med en ujævn overflade palperes gennem den forreste bugvæg. Leveren fortsætter med at forstørres, bliver træagtig, klumpet og smertefuld ved palpation. Patienter bemærker symptomer på alveolær echinokokkose som svaghed, appetitløshed, vægttab; som regel er ESR signifikant forhøjet. Ustabil eosinofili, lymfopeni opdages, anæmi er mulig. Hyperproteinæmi med hypergammaglobulinæmi optræder tidligt. Biokemiske testresultater forbliver inden for normale grænser i lang tid. På dette stadie udvikles obstruktiv gulsot oftest, hvilket er særligt karakteristisk for den centrale lokalisering af den parasitære tumor. Det begynder uden smerter og stiger langsomt, ledsaget af kløe i huden, øget koncentration af konjugeret bilirubin, alkalisk fosfataseaktivitet. I tilfælde, hvor en bakteriel infektion deltager, udvikles et klinisk billede af en leverabces. Et gennembrud af indholdet af en parasitisk cyste ind i galdegangene forekommer sjældent. Når hulrummet åbnes, kan der dannes bronchohepatiske, pleurohepatiske fistler, peritonitis, pleuritis og perikarditis. Portal- eller caval hypertension forekommer sjældnere end gulsot. Symptomer på portal hypertension (åreknuder på den forreste bugvæg, åreknuder i spiserøret og maven, hæmorroide vener, splenomegali, hæmoragiske manifestationer, ascites) forekommer i de sene stadier af alveokokkose. Den farligste komplikation ved portal hypertension er blødning fra venerne i spiserøret og maven. Metastaser findes oftest i lunger, hjerne, sjældnere i nyrer og knogler. Mere end 50% af patienterne har nyresyndrom: proteinuri, hæmaturi, pyuri, cylindruri. Nyreskade kan forårsages af kompression af organet udefra eller på grund af metastaser, nedsat nyreblodgennemstrømning og urinpassage med udvikling af urinvejsinfektion. På grund af tilsætning af immunopatologiske processer dannes kronisk glomerulonefritis, systemisk amyloidose med kronisk nyresvigt. Alveokokkose er mere alvorlig og hurtig hos besøgende på endemiske foci, hos personer med immundefekt, under graviditet og abort, med alvorlige samtidige sygdomme.

Diagnose af alveolær echinokokkose

Diagnosen af alveolær echinokokkose er baseret på data fra den epidemiologiske historie, kliniske, laboratorie- og instrumentelle undersøgelser.

Serologisk diagnostik af alveolær echinokokkose anvendes: RLA, RIGA, ELISA; PCR kan anvendes, men en negativ reaktion udelukker ikke tilstedeværelsen af alveolær echinokokkose hos individet.

Røntgenundersøgelser, ultralyd, CT og MR gør det muligt at vurdere graden af organskade. Generelt kan man på røntgenbilleder af leveren hos en patient med alveokokkose se små forkalkningspunkter i form af såkaldte kalkstænk eller kalkholdige blonder. Laparoskopi bruges også til målrettet biopsi af alveokokknuden, men det kan kun udføres efter udelukkelse af hydatid echinokokkose. Ved obstruktiv gulsot forårsaget af alveokokkose anvendes både visuelle (EGDS, laparoskopi) og direkte radiokontrastmetoder (retrograd pankreatokolangiografi, antegrad, perkutan, transhepatisk kolangiografi). Fordelen ved disse forskningsmetoder, udover det høje informationsindhold, er muligheden for at bruge dem som terapeutiske foranstaltninger, primært til dekompression af galdevejene.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Differentialdiagnose af alveolær echinokokkose

Leveralveokokkose skal differentieres fra hydatinøs echinokokkose, neoplasmer i den koledokopankreatiske region, amøbesk absces og levercirrose.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling af alveolær echinokokkose

Indikationer for konsultation med andre specialister

Kirurgisk behandling af alveolær echinokokkose udføres efter godkendelse fra kirurgen.

Behandlingsregimet og diæten er indiceret til komplicerede tilfælde af alveolær echinokokkose.

Kemoterapeutisk behandling af alveolær echinokokkose anvendes som et supplerende middel. Albendazol anvendes i samme doser og behandlingsregime som ved hydatid echinokokkose. Behandlingsvarigheden afhænger af patientens tilstand og lægemiddeltolerance. I tilfælde af svær gulsot, lever- og nyredysfunktion, suppuration i karieshulen og i sygdommens terminale stadium anbefales antiparasitisk behandling ikke.

Hvis det er muligt, udføres en total kirurgisk fjernelse af leverens alveolære echinokokkoseknude i det intakte væv. Ved blødning fra spiserørets vener er den mest effektive metode til konservativ behandling kompression af spiserørets vener med en Blackmore-sonde. Palliativ operation i kombination med kemoterapi kan forbedre patientens tilstand i lang tid. I de senere år er der udført mere end 50 levertransplantationer på patienter med alveolær echinokokkose i forskellige lande verden over, men på trods af omhyggelig præoperativ undersøgelse er der mange tilfælde af tilbagefald af processen eller metastase.

Vejrudsigt

Alvorlig, hvis kirurgisk behandling af alveolær echinokokkose er umulig.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Klinisk undersøgelse

Ambulant observation af en patient, der er kommet sig over sygdommen efter operation, varer 8-10 år med undersøgelse mindst én gang hvert 2. år. Kun personer, der har vist et negativt resultat i tre eller fire serologiske tests over 3-4 år, fjernes fra registeret. Hvis der opstår kliniske tegn på tilbagefald eller en stigning i antistoftitre i serologiske reaktioner, er undersøgelse på hospitalet indiceret. Patienter med inoperable former af sygdommen forbliver invalide og overvåges resten af livet.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Hvordan forebygger man alveolær echinokokkose?

Alveolær echinokokkose forebygges med de samme metoder som ved hydatid echinokokkose.