Alveokokose

Alveokokkose er en sygdom forbundet med indtrængen i kroppen og udviklingen af larverne af bændelormen Alveococcus multilocularis.

ICD-10-kode

B-67. Alveokokkose

Epidemiologi

Alveokokkose er en sygdom med udtalt endemicitet. Sygdommens fokusområder observeres i Tyskland (Bayern og Tyrol), Sydfrankrig, Alaska, det nordlige Japan (Hokkaido), Aserbajdsjan, Armenien, Kirgisistan, Usbekistan og Kasakhstan. I Rusland er alveokokkose blevet registreret i Basjkortostan, Kirov-regionen, Vestsibirien, Yakutien (Sakha), Kamtjatka og Tjukotka. Det er primært unge mennesker, der bliver syge. Det er oftest jægere, bærplukkere, folk involveret i bearbejdning af dyreskind og arbejdere på pelsdyrfarme, der passer ræve og polarræve opdrættet i bure. Tilfælde af sygdommen er dog kendt hos små børn under 5 år og hos meget gamle.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Hvad forårsager alveolær echinokokkose?

Alveokokkose forårsages af bændelormen alveokok. Dette er en fladorm, der måler 2-6 mm i størrelse, bestående af et hoved med fire sugekopper og kroge, to eller tre segmenter, hvoraf det sidste er optaget af livmoderen, og som indeholder op til 400 æg. Hvert æg er omgivet af en tæt skal, der er modstandsdygtig over for ydre påvirkninger, og indeholder en larve af parasitten. Den kønsmodne orm parasiterer i tyndtarmen hos de sidste værter - røde og sorte sølvræve, polarræve, ulve og corsacks. Antallet af orme i kroppen af et dyr kan nå flere titusindvis. Parasittens æg kommer naturligt ind i miljøet, hvor de spises af alveokokkernes mellemværter - muselignende gnavere (markmus, jordegern, lemminger, ørkenrotter, flodbævere og nutria). De sidste værter bliver inficeret ved at spise mellemværterne, og alveokokkernes udviklingscyklus i naturen er fuldført. Efter at have spist mellemværterne udvikler de sidste værter seksuelt modne orme i sidstnævntes krop inden for den 22.-42. dag.

En person bliver smittet ved et uheld at spise alveokokæg. Under påvirkning af mavesaft opløses æggeskallen, den frigjorte larve kommer ind i blodbanen og føres til leveren. Da størrelsen af alveokoklarven betydeligt overstiger diameteren af de menneskelige leverkapillærer, bliver den næsten altid der og begynder at udvikle sig. Larven bliver til en lille boble med en diameter på 2-4 mm og formerer sig aktivt ved knopskydning. Således opstår en parasitisk "tumor", der består af mange små parasitbobler placeret i leverens bindevævsstroma, hvilket giver den parasitiske "tumor" en meget høj tæthed. Alveokokknuden på snittet ligner porøst frisk brød og består af mange kitinøse parasitbobler.

I modsætning til echinococcus udskiller alveokokkernes parasitære knude enzymet hyaluronidase, som smelter det omgivende væv. Således vokser alveokokkernen ind i det omgivende væv og organer - porta hepatis, diafragma, lunge, binyre, nyre, bugspytkirtel, mave, aorta og hjertesækken. Væksten af alveokokkerne ind i lymfe- og blodkarrene fører til, at individuelle bobler brækker af og føres af lymfe- og blodstrømmen til de regionale lymfeknuder, lunger og hjerne, hvor de også begynder at udvikle sig og danner metastatiske lymfeknuder. Individuelle bobler af parasitten, der er tilbage i leveren under operationen, vokser også og giver tilbagefald af sygdommen. Denne evne hos alveokokkerne til at vokse ind i det omgivende væv og organer, metastasere og få tilbagefald gør alveokokkerne meget lig maligne tumorer i leveren i sit forløb. Den eneste forskel anses for at være den langsommere vækst af den parasitære knude. Da parasitten lever af diffusion af værtens næringsstoffer, hersker et mere energisk liv i periferien af knuden - alveokokbobler formerer sig aktivt, og knuden vokser. Samtidig dør nogle parasitære elementer i midten på grund af mangel på ernæring, og der dannes forrådnelseshulrum - parasithuler. I de fleste tilfælde er de fyldt med aseptisk pus. I nogle tilfælde bryder parasithuler igennem til tilstødende kropshuler - abdominal, pleural og perikardial.

Hvordan manifesterer alveokokkose sig?

Det kliniske billede af alveokokkose afhænger hovedsageligt af sygdommens stadium og de tilstedeværende komplikationer. Anamnestiske data for patienter med alveokokkose er ret karakteristiske. Dette er tilfældet i endemiske områder. Efter beskæftigelse er disse oftest landbrugsarbejdere, især jægere, flåere, bærplukkere og pelsdyrfarmere.

I det asymptomatiske stadie klager patienterne normalt ikke over alveokokkose. Der kan kun være allergiske manifestationer af den parasitære sygdom - urticaria og kløe i huden. I det ukomplicerede stadie generes patienterne af konstant dump smerte og en følelse af tyngde i højre hypokondrium, en følelse af oppustethed i maven. Under en fysisk undersøgelse bemærkes i de fleste tilfælde hepatomegali og lokal forstørrelse af leveren på grund af en parasitisk knude i den. I dette tilfælde har knuden en stenetæthed.

Når en parasitisk hule suppurerer, øges smerter i højre hypokondrium, der opstår høj temperatur, kulderystelser og kraftig svedtendens. Når hulen trænger ind i kropshulen, udvikles et voldsomt billede af peritonitis eller pleuritis.

Blokering af leverportene fører til portal hypertension og mekanisk gulsot. Ved portal hypertension opstår ascites, venerne i bugvæggen udvides, hæmoridisk blødning og blodig opkastning opstår. Når galdegangene komprimeres, bliver huden og senehinden gullig, urinen mørkner, afføringen misfarves, og der opstår kløe i huden.

Når huller i bukhulen trænger ind i bughulen, opstår der skarpe, pludselige smerter, og symptomer på stigende peritonitis opstår. Gennembrud i pleurahulen fører til udvikling af purulent pleuritis med respirationssvigt, sløvhed i perkussionslyden og tilstedeværelsen af væske i pleurahulen.

Klassifikation

Alveokokkose har tre stadier af progression:

• asymptomatisk stadium;
• ukompliceret stadium;
• komplikationernes stadium.

Komplikationer omfatter: mekanisk gulsot, portal hypertension, invasion i tilstødende organer, galde-bronkiale fistler, gennembrud af forfaldshuler i tilstødende hulrum, metastaser og atypiske maskeformer.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Screening

Screeningundersøgelse anbefales i endemiske områder, især blandt jægere og pelsdyrfarmere, der passer dyr og deltager i deres slagtning. Kliniske undersøgelser, immunologiske reaktioner og leverultralyd anbefales.

Hvordan genkender man alveokokkose?

Laboratorie- og instrumentstudier

Alveokokkose er karakteriseret ved eosinofili, som i nogle tilfælde når betydelige niveauer, en stigning i ESR, hypoalbuminæmi og hypergammaglobulinæmi. I fremskredne tilfælde stiger serumbilirubinindholdet, og med udviklingen af leversvigt øges transaminasernes aktivitet. Casoni-reaktionen med echinococcal-antigen ved alveokokkose er positiv i 90% af tilfældene. Dette forklares af den genetiske nærhed mellem begge parasitter. Specificiteten af immunologiske reaktioner (komplementfiksering og hæmagglutination) er ret høj. Med udviklingen og introduktionen af nye strålingsforskningsmetoder i udbredt praksis har disse reaktioner mistet deres dominerende betydning i diagnosen af sygdommen.

"Guldstandarden" i diagnosen alveokokkose anses i øjeblikket for at være ultralyd. Under ultralyd kan man bestemme størrelsen, formen, topografien af den parasitiske knude, dens forhold til elementerne i leverporten og den nedre hulvene, samt tilstedeværelsen af en parasitisk hule og sekvestrere i den. Doppler-ultralyd giver mulighed for at detektere fraværet af blodgennemstrømning i området med den parasitiske knude og dens stigning omkring den eksisterende "tumor" i modsætning til den sande tumor.

CT giver en enorm mængde information. Den stigende tilgængelighed af denne undersøgelsesmetode gør det muligt at afstå fra så komplekse og risikable undersøgelsesmetoder som arteriografi og splenoportografi. Ved røntgenundersøgelser på bløde billeder i leverens skygge hos halvdelen af patienterne bestemmes forkalkningsfokus i form af "kalkstænk".

Differentialdiagnostik

Alveokokkose adskiller sig hovedsageligt fra ondartede levertumorer. Med hensyn til kliniske manifestationer er begge sygdomme meget ens. En betydelig forskel anses for at være processens dynamik. Ved ondartede tumorer sker progressionen af den patologiske proces ret hurtigt. Ved alveokokkose hos voksne forløber sygdommen relativt langsomt. Men når børn rammes af alveokokkose, er den patologiske proces ret intens. Ultralydsundersøgelse og CT med biopsi gør det muligt at bekræfte diagnosen.

Epidemiologisk historie (bopæl i et endemisk område, erhverv - jægere, pelsdyrfarmere), positive immunologiske reaktioner, eosinofili i det perifere blod, ultralyd- og CT-data hjælper med at stille den korrekte diagnose.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Eksempel på diagnoseformulering

Leveralveokokkose. Stadie: asymptomatisk, ukompliceret, komplikationsstadie (gennembrud, mekanisk gulsot, portal hypertension, galde-bronkiale fistler, metastaser).

[ 19 ]

Hvordan behandles alveolær echinokokkose?

Behandlingsmål

Målet med behandlingen er at fjerne den parasitiske knude, eliminere komplikationer eller eliminere de mest generende symptomer på sygdommen i inoperable tilfælde.

Kirurgisk behandling

Lægemiddelbehandling kan kun anvendes som et supplement til kirurgisk indgreb eller i tilfælde af ekstremt alvorlige tilstande hos patienten. Ved alveokokkose kan kun leverresektion i sundt væv helbrede en patient med alveokokkose. På grund af sygdommens lange asymptomatiske forløb er operabiliteten ret lav og er ifølge forskellige forfattere fra 25 til 40 %. Ved total leverskade er den eneste radikale behandlingsmetode levertransplantation.

I alvorlige tilfælde af alveokokkose og tilstedeværelsen af et stort parasithulrum udføres en marsupialiseringsoperation. I dette tilfælde fjernes forvæggen af karieshulrummet, hulrummet tømmes for indhold og sekvestrering, og dets kanter sys fast til sårets kanter. I dette tilfælde er det også muligt at ødelægge en del af det parasitiske væv ved hjælp af kryoterapi. Efterfølgende sker delvis afstødning af det parasitiske væv gennem såret og heling ved sekundær intention. Efterfølgende er det i en række tilfælde muligt under gentagen intervention radikalt eller delvist at fjerne den parasitiske knude fra leveren.

Mekanisk gulsot kan hos en række patienter elimineres ved forskellige galdedræningsindgreb eller stentning af galdegange gennem parasitvæv, hvilket ikke helbreder patienten, men lindrer hans tilstand. Biliære-bronkiale fistler kan elimineres ved resektion af lungeområdet, der bærer fistlen, og ved at påvirke den parasitiske knude i leveren. I tilfælde af isolerede metastaser i lunger eller hjerne er det muligt at fjerne læsionen, forudsat at den primære parasitiske knude i leveren påvirkes radikalt eller palliativt.

Mulige postoperative komplikationer

Blandt postoperative komplikationer er den mest formidable leversvigt, som opstår efter leverresektioner, især efter længerevarende resektioner. Risikoen for dens udvikling kan reduceres ved omhyggelig præoperativ forberedelse, omhyggelig kirurgi med pålidelig hæmostase og aktiv hepatoprotektiv og substitutionsterapi i den postoperative periode.

Dødeligheden efter leverresektion for alveolær echinokokkose er 5%.

Videre ledelse

Efter radikal leverresektion er en patient med alveokokkose ude af stand til at arbejde i 2-3 måneder, og kan derefter vende tilbage til arbejdet. Efter palliative leverresektioner forbliver patienterne raske i 10 år eller mere, hvis interventionen blev udført ved hjælp af kryoteknik. Efter palliative interventioner overføres patienten til invaliditetsstatus.

Alle patienter, der opereres for alveokokkose, kræver observation på apoteket med ultralydsmonitorering en gang hver 6. måned for at opdage et muligt tilbagefald eller progression af processen efter palliative indgreb. Det anbefales at gennemføre behandlingsforløb med albendazol.

Hvordan forebygger man alveolær echinokokkose?

Forebyggelse af sygdommen består i at overholde reglerne for personlig hygiejne, især ved slagtning af burdyr, beredning af skind og plukning af bær. Pelsdyrfarmere skal nøje overholde reglerne for personlig hygiejne og have beskyttelse (vanter, armbind og forklæder), når de passer dyr, og især ved slagtning.

Fuldstændig forebyggelse af alveokokkose er meget vanskelig på grund af, at parasittens udviklingscyklus hovedsageligt er begrænset til vilde dyr, hvis påvirkning mennesker har minimal betydning, og hunde er sjældent de endelige værter for alveokokker.