Årsager og patogenese af megoureteritis

Årsagerne til megaureter er medfødt anatomisk obstruktion i den nedre del af urinlederen, hvilket fører til en krænkelse af urinudstrømningen over obstruktionen til en stigning i det intraureterale tryk, en gradvis udvidelse af hele urinlederens lumen, en krænkelse af dens kontraktilitet, udvidelse af PMS, hydroureteronefrose med grove irreversible morfologiske ændringer i nyrerne.

Lignende ændringer skyldes også den medfødte mangel på lukkeapparatet ved PMS. I disse tilfælde er ureteråbningen udvidet og har et gab. Disse ændringer svarer til neuromuskulær dysplasi af den nedre uretercystoid (achalasi) med efterfølgende udvikling af skader på alle dele af de øvre urinveje (megaureter) og nyrerne (ureterohydronefrose).

Neuromuskulær dysplasi i urinlederen er en af de mest almindelige og alvorlige anomalier ved urinlederen (UUT). Trods det store antal værker, der er dedikeret til studiet af denne anomali, er der stadig ingen konsensus om ætiologien, patogenesen og behandlingen. Forfatternes forskelligartede synspunkter på disse spørgsmål fremgår af de mange forskellige navne på megaureter: atoni, dalation, ureterekspansion, kæmpeureter, dysplasi, megaureter, megadolichoureter, hydroureter, ureterachalasi, forceret ureter osv.

Årsagerne til og patogenesen af megaureter forklares forskelligt. Nogle forfattere mener, at grundlaget for medfødt ureterudvidelse er utilstrækkelig udvikling af ureterens neuromuskulære apparat, mens andre forbinder udviklingen af megaureter med en funktionel eller organisk obstruktion lokaliseret på niveau med den prævesikale, juxtavesikale eller intramurale del af ureteren. For nylig er neuromuskulær dysplasi blevet forstået som en kombination af medfødt forsnævring af ureter og dens intramurale del med neuromuskulær dysplasi i den nedre cystoid.

Ved en sammenligning af antallet af patienter med denne uretermisdannelse, der blev opdaget i en poliklinisk indstilling, med antallet af patienter, der gennemgår behandling på en klinik, bemærkede vi, at ureterdysplasi ville blive opdaget betydeligt oftere, hvis denne patientkategori blev underkastet en urologisk undersøgelse.

Ureterdysplasi i et tidligt stadie opdages oftest hos børn i alderen 3 til 15 år, primært i alderen 6-10 år. Hos voksne observeres ureteredysplasi i et sent stadie oftere, kompliceret af pyelonefritis og nyresvigt. Kvinder er oftere ramt af denne udviklingsdefekt (forholdet mellem kvinder og mænd er 1,5:1). Bilateral ureteredysplasi er mere almindelig end ensidig. Defekten er lokaliseret til højre næsten 2 gange oftere end til venstre.

N.A. Lopatkin, A.Yu. Svidler (1971) observerede 104 patienter og udførte en mikroskopisk undersøgelse af 33 resekerede urinledere, samt urinledere taget fra lig under obduktion. Forfatterne fandt, at antallet af nervefibre i væggen af den dysplastiske urinleder (fra nyrebækkenet til dens prævesikale sektion) er kraftigt reduceret. De påvises ikke i de fleste præparater. Sådanne ændringer blev fundet i dysplastiske urinledere hos patienter i forskellige aldre - fra 26 uger til 45 år. Ved undersøgelse af den såkaldte aganglioniske zone i den prævesikale sektion af urinlederen blev de samme grundlæggende nerveelementer fundet som i urinlederen hos raske mennesker. Dette tillod os at antage, at den motoriske evne i den prævesikale sektion af urinlederen ikke burde være forringet i tilfælde af dens dysplasi. Medfødt mangel på intramurale nerveplexuser langs hele urinlederen, med undtagelse af den prævesikale sektion, betyder medfødt degeneration af urinlederens neuromuskulære elementer og fører til fuldstændig udelukkelse af dens vægge fra sammentrækninger.

Megaureter bør betragtes som en manifestation af dysplasi. I dette tilfælde kan dysplasi kun udtrykkes i området af den sidste eller næstsidste cystoid. I sådanne tilfælde kan vi tale om ureterachalasi. Denne fortolkning af ætiologien ved kæmpeureter forklarer årsagen til en kraftig udvidelse af ureteren langs hele dens længde eller i et begrænset område og giver os mulighed for at betragte achalasi og megaureter som stadier i den samme proces. Det skal bemærkes, at den uundgåelige konsekvens af achalasi er megaureter, hvilket fører til ureterohydronefrose.

Der er flere klassifikationer af ureteral dysplasi, men først og fremmest skal det understreges, at neuromuskulær dysplasi af urinlederne er en bilateral anomali.

Konsekvenserne af indsnævringen af åbningen og den intramurale sektion af urinlederen, samt en krænkelse af urinlederens tonus, kan være forlængelse og udvidelse af cystoiderne. Udvidelsen af den nedre cystoid kaldes akalasi. I dette tilfælde bevares urodynamikken i de øvre cystoider. Inddragelsen af to øvre cystoider i processen med en stigning i urinlederens længde kaldes megaureter. I dette tilfælde udvides og forlænges urinlederen kraftigt, dens kontraktile bevægelser er betydeligt langsommere eller fraværende, og tømningsdynamikken er kraftigt forringet. Dette gør det muligt at skelne mellem følgende stadier af ureterdysplasi:

• I - skjult eller kompenseret (achalasi af urinlederne);
• II - forekomsten af megaureter efterhånden som processen skrider frem;
• III - udvikling af ureterohydronefrose.

Neuromuskulær dysplasi i urinlederne har ingen karakteristiske manifestationer og opdages normalt under urinvejsinfektion.

Anatomisk eller funktionel obstruktion i den nedre del af urinlederen fører til stase af urin over obstruktionen, en stigning i det intraureterale tryk, en gradvis udvidelse af hele urinlederens lumen, en krænkelse af dens kontraktilitet, udvidelse af det pelvioreterale segment, ureterohydronefrose med grove irreversible morfologiske ændringer i nyrerne.

Da anomalien er bilateral, fører den langsomme progression af den patologiske proces i nyrerne til udvikling af alvorlig kronisk nyresvigt. Det ugunstige udfald af sygdommen forklares af fraværet af patognomoniske symptomer på denne udviklingsdefekt og sen diagnose.

Makroskopisk set er urinlederne med megaureter skarpt udvidede og forlængede, hvilket resulterer i, at de bøjer sig i det retroperitoneale rum på den mest bizarre måde. Ureternes diameter når tyndtarmens diameter. Ureternes intramurale og juxtavesikale sektioner er indsnævret over 0,5-1,0 cm til 0,5-0,6 cm, deres væg er fortykket. I dette tilfælde skal vi tilsyneladende ikke tale om en sand, men om en relativ indsnævring sammenlignet med de skarpt udvidede overliggende sektioner af urinlederen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Megaureter-klassificering

Obstruktiv megaureter er en konsekvens af obstruktion af urinlederen. Det forekommer ved neuromuskulær dysplasi af urinlederen, medfødt striktur af urinlederen og ureterklappen.

Den mest passende klassificering af megaureter anses for at være den, der blev foreslået af N.A. Lopatkin og A.G. Pugachev i 1940, baseret på indikatorer for nyrernes sekretoriske funktion, vurderet ved hjælp af radioisotopdynamisk nefroscintigrafi.

Klassificering af megaureter af NA Lopatkin og AG Pugachev i henhold til graden af nyredysfunktion

• Grad I - fald i nyresekretorisk funktion med mindre end 30%.
• Grad II - fald i nyrernes sekretoriske funktion med 30-60%.
• Grad III - fald i nyresekretorisk funktion med mere end 60%.

[ 6 ], [ 7 ]