Årsager til og patogenese af akut binyrebarkinsufficiens

Binyre- eller Addisonkriser udvikler sig oftere hos patienter med primær eller sekundær binyrebarksygdom. De er mindre almindelige hos patienter uden tidligere binyrebarksygdom.

Dekompensation af metaboliske processer hos patienter med kronisk binyrebarkinsufficiens, som følge af utilstrækkelig substitutionsterapi på baggrund af akutte infektioner, skader, operationer, klimaændringer og kraftig fysisk anstrengelse, ledsages af udviklingen af en akut form af sygdommen. Udviklingen af en Addison-krise er undertiden den første manifestation af sygdommen ved latent og udiagnosticeret Addisons sygdom, Schmidts syndrom. Akut binyrebarkinsufficiens truer konstant patienter med bilateral adrenalektomi udført hos patienter med Itsenko-Cushings sygdom og andre tilstande.

Binyresygdomme, der kan forårsage Addison-kriser, omfatter adrenogenitalt syndrom og isoleret aldosteronsekretionsmangel. Akut binyrebarkinsufficiens forekommer hos børn med den saltspildende form af adrenogenitalt syndrom og hos voksne under interkurrente sygdomme og ekstreme tilstande. Dens udvikling er mulig ved sekundær binyrebarkinsufficiens: sygdomme af hypothalamus-hypofyse-oprindelse og ikke-endokrine sygdomme på grund af eksogen administration af kortikosteroider. Ved hypothalamus-hypofyseinsufficiens ledsaget af mangel på ACTH og andre tropiske hormoner, ved Simonds syndrom, Sheehan syndrom osv., kirurgisk fjernelse af hypofyseadenomer og strålebehandling for akromegali, Itsenko-Cushings sygdom, prolaktinomer under stressende situationer, er der mulighed for binyrebarkinsufficiens.

En særlig gruppe består af patienter, der tidligere er blevet behandlet med glukokortikoider for ikke-endokrine sygdomme. Som følge af langvarig brug af glukokortikoidlægemidler falder deres hypothalamus-hypofyse-binyrefunktion, oftest under kirurgisk eller infektiøs stress, og der opstår funktionssvigt i binyrebarken - en Addison-krise udvikler sig. Abstinenssyndrom, der opstår som akut binyreinsufficiens, forekommer hos patienter med hurtig hormonseponering, ved langvarig brug ved forskellige sygdomme, oftest af autoimmun oprindelse. Manifestationer af akut binyreinsufficiens udvikler sig selv uden en forudgående patologisk proces i binyrerne. Sygdommen forårsaget af trombose eller emboli i binyrerne kaldes Waterhouse-Friderichsens syndrom. Hæmoragisk infarkt i binyrerne i dette syndrom forekommer på baggrund af meningokok (klassisk variant), pneumokok- eller streptokokbakteriæmi, men kan også observeres i tilfælde af poliovirusinfektion. Waterhouse-Friderichsens syndrom forekommer i alle aldre. Hos nyfødte er den mest almindelige årsag til binyreapopleksi fødselstraume, efterfulgt af infektiøse og toksiske faktorer.

Akutte blødninger i binyrerne er blevet beskrevet ved forskellige stressfaktorer, større operationer, sepsis, forbrændinger, under behandling med ACTH og antikoagulantia, hos gravide kvinder og hos AIDS-patienter. Alvorlige stresssituationer fører til bilaterale blødninger i binyrerne hos militært personel. Akutte infarkter forekommer under hjertekirurgi for mave- og spiserørskræft. Sepsis og septiske tilstande ved peritonitis og bronkopneumoni kan ledsages af blødninger i binyrerne. Ved brandsår forekommer både akutte infarkter og nedsat hormonsekretion fra binyrebarken som følge af langvarig stress.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogenese af akut binyreinsufficiens

Patogenesen af akut hypokorticisme er baseret på dekompensation af alle typer metabolisme og tilpasningsprocesser forbundet med ophør af sekretion af hormoner i binyrebarken.

I tilfælde af sygdommen, på grund af manglende syntese af gluko- og mineralokortikoidhormoner fra binyrebarken, mister kroppen natrium- og kloridioner med urinen, og deres absorption i tarmen falder. Samtidig udskilles væske fra kroppen. Ved ubehandlet akut binyrebarkinsufficiens opstår dehydrering på grund af tab af ekstracellulær væske og sekundær overgang af vand fra det ekstracellulære rum til cellen. På grund af den kraftige dehydrering af kroppen falder blodvolumenet, hvilket fører til shock. Væsketab forekommer også gennem mave-tarmkanalen. Udbrud af ukontrollerbar opkastning og hyppig tynd afføring er en manifestation af alvorlig elektrolytubalance.

Kaliumstofskifteforstyrrelser er også en del af patogenesen ved akut binyrebarkinsufficiens. I mangel af binyrebarkhormoner stiger kaliumniveauet i blodserum, i den intercellulære væske og i cellerne. Ved binyrebarkinsufficiens falder kaliumudskillelsen i urinen, da aldosteron fremmer kaliumudskillelsen fra de distale dele af nyrernes snoede tubuli. Overskydende kalium i hjertemusklen fører til en forstyrrelse af myokardiets kontraktilitet, lokale ændringer kan forekomme, og myokardiets funktionelle reserver falder. Hjertet er ikke i stand til at reagere tilstrækkeligt på øget stress.

I den akutte form af sygdommen forstyrres kulhydratmetabolismen i kroppen: blodsukkerniveauet falder, glykogenreserverne i leveren og skeletmuskulaturen falder, og insulinfølsomheden øges. Ved utilstrækkelig udskillelse af glukokortikoider forstyrres glykogensyntesen og metabolismen i leveren. Som reaktion på hypoglykæmi øger leveren ikke glukosefrigivelsen. Administration af glukokortikoider ved at øge glukoneogenesen i leveren fra proteiner, fedtstoffer og andre forstadier fører til normalisering af kulhydratmetabolismen. Kliniske manifestationer af hypoglykæmi ledsages af akut binyreinsufficiens, men i nogle tilfælde udvikles en hypoglykæmisk koma som følge af en skarp glukosemangel i vævene.

Ved mangel på glukokortikoider falder niveauet af urinstof, slutproduktet af nitrogenmetabolismen. Effekten af glukokortikoider på proteinmetabolismen er ikke kun katabolisk eller antianabolisk. Den er meget mere kompleks og afhænger af mange faktorer.

Patologisk anatomi af akut binyreinsufficiens

Binyrelæsioner ved Waterhouse-Friderichsens syndrom kan være fokale og diffuse, nekrotiske og hæmoragiske. Den mest typiske form for dette syndrom er den blandede form - nekrotisk-hæmoragisk. Ændringer observeres oftere i to binyrer, sjældnere - i den ene.