Stigende lammelse

Neurologisk syndrom - stigende lammelse - er en akut form for flere infektioner efter periferien på de perifere nerver. Andre navne på denne patologi er stigende Landry lammelse eller Landry syndrom, stigende lammelse af Guillain-Barre (Guillain-Barre-Strohl syndrom, GBS). Der er også navnet på Landry-Guillain-Barre syndromet.

I almindelighed er alle disse udtryk anvendes til at beskrive helt klinisk heterogenitet sygdom - inflammatorisk demyelinerende polyradiculopati (AIDP), akut motorisk axonal neuropati, akut motorisk sensorisk neuropati af axoner og Miller-Fisher syndrom.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologi

Den samlede årlige statistik for stigende lammelse er et tilfælde for 55-91 tusind mennesker. I vestlige lande er antallet af nye episoder pr. År fra 0,89 til 1,89 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Risikoen for at udvikle en stigende lammelse øges med 20% for hvert årti (data fra den europæiske journal for fysisk og rehabiliteringsmedicin).

[5], [6], [7], [8],

Årsager stigende lammelse

Den stigende lammelse af Guillain-Barre (eller Landry) udvikler sig som et resultat af beskadigelse af myelinskede af axoner af nervefibre.

For nylig er det antaget, at årsagerne til stigende lammelse er af autoimmun karakter: kroppens forsvarssystem angriber fejlagtigt nervecellerne i det perifere nervesystem og deres understøttende strukturer. Axoner (processer) af nerveceller, som transmitterer nerveimpulser til neuromuskulære krydsninger, er dækket af en skede af Schwann-celler, der indeholder myelin.

[9], [10], [11], [12]

Patogenese

Til dato patogenesen af ascenderende paralyse, som forårsager brud på myelinskeden af nervefibre og reduktion eller fuldstændigt ophør af nerve signaler neurologer specialister forbundet med aktiveringen af cellulær immunitet (T-lymfocytter og makrofager) og udviklingstrin, der i sin mekanisme tæt på forsinket allergisk reaktion. Det udtrykkes i formuleringen af antistoffer IgG, IgM og IgA mod cellemembraner (gangliosider GM1, GD1a, GT1a og GQ1b).

Oftest er syntesen af autoantistoffer i kroppen fremkaldt af en tidligere infektion. Infektiøse årsager til stigende lammelse er ekstremt forskellige. Som et af symptomerne kan stigende lammelse af Guillain-Barre (stigende lammelse af Landry) ses hos patienter med:

• influenza, difteri, vandkopper, rubella og mæslinger;
• rabies og brucellose;
• Herpes viral infektion, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus og hepatitis E;
• primær infektiøs og sekundær (postvaccinal) encephalitis;
• Iksodovy tick-borne borreliosis;
• åndedrætsform af mycoplasmosis og chlamydia, der er forårsaget af mypoplasma pneumoniae og atomisk lungebetændelse hos Chlamydophila pneumoniae;
• lymfocytisk choriomeningitis (som er en virusinfektion, der bæres af mus);
• akut spredt encephalomyelitis
• systemisk lupus erythematosus.

Nært forbundet med akut smitsomme sygdomme fra kategorien zoonoser, campylobacteriosis og stigende lammelse. Campylobacteriose er forårsaget af bakterien Campylobacter jejuni, der trænger ind i blodet, begynder at formere med frigivelsen af toksiner. Som et resultat af den betændelse, hævelse og endda sårdannelse i slimhinden i mave-tarmkanalen samt den generelle forgiftning af organismen (gennem blod og lymfe). I dette tilfælde producerer kroppen lipooligosaccharider i Campylobacter cellemembranbarrierer antistoffer IgA og IgG, som forårsager inflammation og degeneration egen myelinskeder og neuronale humane celler.

Ifølge US National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) er omkring en tredjedel af tilfælde af stigende lammelser forårsaget af campylobacteriosis.

Blandt vacciner, som er ansvarlige for den stigende lammelse kendte skandale af vaccination mod svineinfluenza i 1976-1977, A i instruktionerne til vaccinen Priorix (mæslingevirus, røde hunde og epidparotita) som en af de tre snesevis af mulige bivirkninger anført stigende lammelse af Guillain Barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Symptomer stigende lammelse

Læger bemærker, at symptomer på stigende lammelse forekommer hos patienter efter åbenlyse tegn på infektion i form af ondt i halsen, rhinitis eller diarré i en til seks uger. Og først efter dette ses de første tegn på GBS: svaghed i ben og hænder. Ofte ledsages svaghed af paræstesi af fingrene på fødderne og hænder og muskelsmerter, der stiger fra de distale ekstremiteter til de nærmeste.

Processen kan påvirke begge sider lige (para- eller tetraplegi), men det kan også være ensidig (hemiplegi). Over tid forværres tilstanden. Muskelsvaghed og nedsat bevægelse i form af mild lammelse øges på alle forskellige måder: abrupt (i 7-12 timer) eller mere målt (op til to uger og længere). Ved hver femte patient fortsætter muskelsvagheden i en måned.

Efter svaghed ophører med at komme frem, opstår der en stabiliseringsfase, som kan vare fra to til syv dage til seks måneder. De vigtigste symptomer på stigende lammelse på dette stadium omfatter smertefulde paræstesi; smerter i musklerne i hovedet, nakke og ryg; reduktion eller fravær af tendonreflekser (hypo- eller isfleksi).

Endvidere kan næsten halvdelen af ascenderende paralyse af Guillain-Barre syndrom påvirkes af musklerne i nakken og kraniet, forårsager svaghed i musklerne i ansigtet, synkebesvær og tygge, og undertiden svaghed i øjenmusklerne - oftalmoplegi (Miller-Fisher syndrom).

I 8% af tilfældene påvirker lammelsen kun de nedre ekstremiteter (paraplegi eller paraparese), og omkring en femtedel af patienterne er ude af stand til at gå udenhjælp efter seks måneders sygdom. Omkring en tredjedel af patienterne er imidlertid i stand til at bevæge sig selvstændigt (med nogle afvigelser i koordinationen af bevægelser).

[19], [20],

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer af kronisk lammelse ledsages af muskelvævatrofi og fuldstændig invaliditet. Vegetative lidelser - pludselige udsving i blodtryk, hjertearytmi, hævelse, øget svedtendens - ses hos mindst 40% af patienterne med stigende lammelse. Kardiale komplikationer ofte når det presserende behov for at stimulere en sammentrækning af myokardiet eller installere en chaufførens puls.

Konsekvenser i svære tilfælde (op til 25%) - svækkelse af membranen og lammelse af respiratoriske muskler med et dødeligt udfald.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Diagnosticering stigende lammelse

Klinisk diagnose af stigende lammelse udføres ved anvendelse af lumbal punktering i ryggradens lændehvirvelområde og undersøgelse af den opnåede cerebrospinalvæske (for tilstedeværelse af protein og niveauet af cellulære elementer). Diagnosen bekræftes af tilstedeværelsen af albuminocytologisk dissociation i cerebrospinalvæsken.

Der tages også blodprøver - generelt, biokemisk og immunoenzymatisk (til antistoffer mod bakterielle midler). Serologisk og cytologisk undersøgelse af udstødninger fra halsen, feces analyse kan ordineres.

Instrumentdiagnostik omfatter:

• elektromyografi (EMG), som gør det muligt at undersøge konduktiviteten af perifere nerver;
• magnetisk resonansbilleddannelse (MR) i rygmarven.

[28], [29], [30], [31]

Differential diagnose

Differentialdiagnose af ascenderende paralyse, Guillain-Barre nødvendig for at udelukke rygmarvskompression, spinal muskelatrofi, leykomielita, polio epidurita, hemorrhachis, lymfomer, multipel sklerose, neurosyphilis (tabes), syringomyeli og cerebral parese grund hjerneskade . Endvidere bør det skelne mellem stigende lammelse af Guillain-Barré syndrom af akut myelopati (kroniske rygsmerter), porfyri (med mavesmerter, kramper og mentale lidelser), poliradikulitov i HIV-smittede og patienter med Lyme sygdom, og symptomerne på forgiftning med organophosphormateriale forbindelser, thallium, arsen og hemlock.

Behandling stigende lammelse

Behandling af stigende lammelse udføres på et neurologisk hospital.

Hvis den stigende lammelse af Landry skrider hurtigt, er der brug for akut lægehjælp i intensivafdelingen, hvor der er betingelser for at bruge (hvis det er nødvendigt) en kunstig lungeventilator.

Vigtige behandlinger for Guillain-Barre syndrom - plasmaferese eller intravenøs immunglobulin (Immunoglobulin menneske), dvs. Immunterapi til formål at reducere symptomerne og komplikationerne ved stigende paralyse.

Terapeutisk plasmaferese (blodfiltrering) udføres for at fjerne de angrebne nerveceller fra antistoffer fra blodbanen (fem procedurer i to uger). Tilsvarende antistofferne og neutraliserer skadelige inflammation indføring i blodet immunoglobuliner IgG -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, GAMMAGARD, etc. De administreres ved infusion, er den daglige dosis beregnet på 0,4 g per kg legemsvægt. Den normale mængde infusion er en i 5 dage. Blandt de mulige bivirkninger af immunglobuliner indikerer feber, hovedpine, kvalme, opkastning, allergiske reaktioner, leverbetændelse. Det skal erindres, at i forstyrrelser af cerebral eller cardial blodtilførsel, med overskydende kropsvægt og et fald i blodvolumen (hypovolæmi) immunglobulin kan føre til thrombusdannelse. Derfor foreskrev samtidig lægemidler til trombose (antikoagulantia).

Ifølge Journal of Clinical Immunology er begge behandlinger lige så effektive. Plasmaferese accelererer genopretning, når det anvendes inden for fire uger efter symptomens begyndelse. Og behandling af en stigende lammelse ved en kombination af immunoglobuliner med plasmaferese udføres inden for to uger efter symptomstart og har færre komplikationer. Vestlige læger konkluderede, at brugen af glucocorticoider i behandlingen af dette syndrom ikke hjælper med at fremskynde genoprettelsen og potentielt kan endda udskyde det. Imidlertid fortsætter man i hjemmepleje på nogle steder med at anvende kortikosteroidhormoner (for eksempel intravenøst administreret prednisolon).

Desuden anvendes stoffer - Suprastin eller Tavegil (på en tablet tre gange om dagen), men blandt bivirkningerne af antihistaminer er der generel svaghed (bortset fra øget døsighed) og et fald i blodtrykket.

Brugt hæmmende kolinesterase og pulsstimulerende lægemiddel Ipidacrin (Neuromidin), som administreres subkutant (0,2 g pr. Dag). Brug af dette lægemiddel kan forårsage dyspepsi, diarré, svimmelhed, hudreaktioner samt et fald i hjertefrekvensen og krampen i livmoderens bronkier og muskulatur. Det anvendes ikke til patienter med angina, bronchiale astma og vestibulære apparatlidelser.

Derudover er det nødvendigt at tage B-vitaminer til behandling af stigende lammelse.

I genopretningsperioden vises fysioterapeutisk behandling: hydroterapi, elektroforese, iontoforese, UV-bestråling, akupunktur, terapeutisk massage.

Vejrudsigt

Graden og graden af opsving efter stigende lammelse er forskellige. Og prognosen for Guillain-Barre syndrom er bestemt under hensyntagen til alder: hos patienter over 40 år kan behandlingens resultater være lavere end hos yngre patienter.

Næsten 85% af patienterne inddrives inden for et år efter sygdom; 5-10% efter behandling har problemer med bevægelse. På grund af komplikationerne og symptomernes indledende sværhedsgraden, ophører ca. 5% af tilfældene dødeligt.

Stigende forlamning af Guillain-Barre kan give tilbagefald (2-3% af tilfældene), især hvis de overførte infektioner gav alvorlige systemiske komplikationer.

[32], [33], [34], [35], [36]