Symptomer på panhypopituitarisme

Den kliniske symptomatologi af sygdommen er meget variabel og består af specifikke symptomer på hormonal insufficiens og polymorfe neurovegetative manifestationer.

Pangipopituitarisme er meget mere almindelig hos kvinder i ung og middelalder (20-40 år), men enkelte tilfælde af sygdommen er kendt i både tidligere og alderdom. Udviklingen af Shien syndromet i en pige 12 år efter juvenil livmoderblødning er beskrevet.

Symmonds syndrom i det kliniske billede domineres af et stadigt stigende tab af legemsvægt, et gennemsnit på 2-6 kg pr. Måned, men med en alvorlig galoppesygdom, der når 25-30 kg. I forbindelse med anorektiske mængde fødevarer indtages reduceres betydeligt, men graden og intensiteten af tab af kropsvægt i disse tilfælde ikke er tilstrækkelige til at levere de ændrede betingelser og lidelser er definerede primære hypothalamus regulering af lipid metabolisme og formindskelse væksthormonniveauer i kroppen.

I sjældne tilfælde sammen med cachexia er der ikke noget fald i appetitten, men en patologisk stigning (bulimi). Udtømningen er som regel lige, da det subkutane fedtlag forsvinder overalt, musklerne atrofi, de indre organer falder i volumen. Edema, som regel, sker ikke.

Karakteristiske ændringer i huden: tørhed, rynker, skrælning i kombination med lysegul, voksagtig farve. Nogle gange, mod en baggrund af almindelig plage, er der pletter af snavset jordisk pigmentering på ansigtet og i de naturlige folder i huden. Ofte er der akrozianoz.

Overtrædelser af trofiske processer fører til skrøbelighed og hårtab, deres tidlige graying, atrofiske processer i knoglevæv med afkalkning af knogler og udvikling af osteoporose. Atrofi i underkæben, tænder tænderne og falder ud. Hurtigt voksende fænomen marasmus, senil involution. Udvikling af en skarp generel svaghed, apati, adynamier helt op til fuldstændig uendelighed; hypotermi. Patienter rapporterer svimmelhed og hyppig besvimelse. Karakteriseret ved ortostatisk sammenbrud og koma, uden specifik terapi, der fører til døden.

Et af de førende steder i kliniske symptomer er besat af seksuelle lidelser forårsaget af et fald eller totalt tab af gonadotrop regulering af gonaderne. Disse sygdomme går ofte forud for udseendet af alle andre symptomer. Den seksuelle tilbøjelighed går tabt, kraften falder, skindhår og axille falder ud. Eksterne og indre kønsorganer gradvist atrofi. Hos kvinder forsvinder menstruationen hurtigt og hurtigt, brystkirtlerne falder i volumen, isola brystvorterne er depigmenteret. Med udviklingen af sygdommen efter fødslen er laktation fraværende, og menstruationen fornyes ikke. I sjældne tilfælde af en langvarig og slidt ud af sygdommen er menstruationscyklen forstyrret, men graviditet er mulig. Hos mænd forsvinder sekundære seksuelle egenskaber (skam, brysthår, overskæg, skæg), testikler, prostatakirtler, sædvæsker, penis atrofieres. Der er en oligoazoospermia. I sjældne tilfælde kan alopeci være universel, det vil sige hår på hovedet, øjenbryn og øjenvipper falder ud.

Reduktion af produktionen af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon fører til en hurtig eller gradvis udvikling af hypothyroidisme. Der er døsighed, sløvhed, adynamia, mental og fysisk aktivitet falder. Thyroid hypofunktion fører til forstyrrelse af metaboliske processer i myokardiet. Sænk hjerte muskler, hjerte lyde bliver døve, blodtryk falder. Atoni i mave-tarmkanalen og forstoppelse udvikler sig.

Overtrædelse af vandafladningsfunktionen, der er karakteristisk for hypothyroidisme, hos patienter med intermittent-hypofyse insufficiens manifesterer sig på forskellige måder. I markant depletering sædvanligvis ingen hævelse, og hos patienter med syndromet med Skien og forekomsten af symptomer på hypogonadisme, og hypothyroidisme er en stor vægttab normalt ikke sker, og betydelig væskeretention. Ansigtet bliver blødt, tungen fortykkes, bukser fra tænderformen på dets laterale overflader, der kan være hæshed og et fald i stemmen (ødem af vokalbåndene). Tale er bremset, dysartritisk.

Sværhedsgraden af sygdommen og arten af kurset (hurtig eller gradvis) bestemmes i vid udstrækning af graden af nedgang i binyrens funktion. Kraftig hypokorticisme reducerer patienters modstandsdygtighed over for sammenfaldende infektioner og til forskellige stressfulde situationer. Hypokorticisme forværrer generel svaghed, adynami, hypotension og fremmer udviklingen af hypoglykæmi.

Sidstnævnte opstår på grund af formindskelse af niveauet og den centrale, contrainsular hormon (ACTH, væksthormon) og biosyntesen af glucocorticoider i binyrebarken. Reducerede gluconeogenesis processer medieret af glucocorticoid medfører et fald i blodsukkerniveau til 1-2 mmol / l og til udviklingen af den relative hyperinsulinisme, dramatisk forøger følsomheden af patienter til eksternt administreret insulin. I nogle tilfælde førte injektioner af 4-5 U af lægemidlet til alvorlig hypoglykæmisk og jævn koma.

Patogenesen af hypofysen i slutningen af Simmonds cachexia eller svær panhypopituitarisme af en anden ætiologi bestemmes primært af progressiv hypokorticisme og hypothyroidisme. Comatose tilstand udvikler som regel gradvist med stigningen i adynamia, som går til dumhed, hyponatremi, hypoglykæmi, anfald og hypotermi.

Gipokortitsizm forårsager også alvorlige diarré sygdomme: tab af appetit, der beløber sig til i alt anoreksi, vedvarende kvalme og opkastning efter måltider eller ude af trit med fordøjelsen, mavesmerter på grund af krampe af glatte muskler i tarmen. Karakteristiske og atrofiske processer i slimhinden med et fald i udskillelse i mave og tarmkanalen.

Hypothalamisk bestanddel i kliniske symptomer kan manifestere overtrædelse af termoregulering ofte med hypotermi, men nogle gange en lav feber, og autonome kriser med hypoglykæmi, kulderystelser, tetanic syndrom og polyuri.

Ofte udvikler afkalkning af knogler, osteoporose, krænkelser af det perifere nervesystem med polyneuritis, polyradiculoneuritis og svær smertesyndrom.

Psykiske lidelser observeres i alle tilfælde af hypotalamus-hypofysefejl. Karakteristisk er et fald i følelsesmæssig aktivitet, ligegyldighed for miljøet, depression og andre mentale afvigelser op til en skizofren hallucinatorisk paranoid psykose. Hypothalamus-hypofyse insufficiens forårsaget af en tumor i hypofysen eller hypothalamus, kombineret med en række symptomer på øget intrakranielt tryk: ophthalmologisk, radiologiske og neurologiske (hovedpine, nedsat synsskarphed og begrænse synsfelter).

Forløbet af sygdommen kan være anderledes. Hos patienter med cachexi og forekomsten af symptomer på hypokorticisme er der en progression af alle symptomer, der fører til et fatalt udfald på kort tid. Med Shienas syndrom udvikler sygdommen sig gradvist gradvist, gradvist, og bliver nogle gange uigenkendte i mange år.

[1], [2], [3], [4]