Cystisk fibrose: behandling

Cystisk fibrose - hyppig monogeniske sygdom forårsaget af mutation af genet for cystisk fibrose-transmembran (CFTR), kendetegnet ved læsioner af exokrine kirtler og vitale organer og systemer med typisk et alvorligt forløb og prognose.

Sygdommen opstår med en frekvens på 7-8: 100.000 indbyggere. I 1989 g af cystisk fibrose-genet var isoleret og derefter afkodes dets struktur: Den indeholder 27 exoner, spænder 250.000 bp, liggende i midten af den lange arm af autosomer 7. Fordi mutation af cystisk fibrose-genet afbrudt struktur og funktion af CFTR-proteinet, der handler i en chlorid-kanal og en regulator af vand -elektrolitny udveksling luftveje epitelcelle, pancreas, colon, lever, svedkirtler i det reproduktive system. I forbindelse med krænkelse CFTR protein funktion chlorioner i den apikale del af cellemembranen. Følgelig det elektriske potentiale varierer i et lumen af udløbskanaler, som bidrager til øget tilbagetrækning fra hulrummet ind i cellen af natriumioner og vand.

Som et resultat af disse lidelser er der en fortykkelse af hemmelighederne i de ovennævnte ydre udskillelseskirtler, et problem i deres isolering og sekundære ændringer i disse organer, mest udtalte i det bronchopulmonale system.

Nedbrydet af bronchopulmonært system i cystisk fibrose er udtrykt i følgende kliniske varianter.

• bronkitis (akut, tilbagevendende, kronisk);
• lungebetændelse (gentaget, tilbagefald).

Sygdommen som fremskreden er kompliceret ved atelektase, lungeabcesser, pyopneumothorax, udvikling af bronchiectasis, lungehjerte.

Behandling af cystisk fibrose omfatter følgende aktiviteter:

1. Forbedring af bronkiernes dræningsfunktion, frigivelse af bronkialtræet fra viskos sputum:
   • anvendelse af mucolytiske ekspektoranter
   • behandling med bronchodilatorer
   • kinesitherapy (dræning position, og den vibrerende klopfmassazh bryst massage, særlig hoste udøver aktive cykler af vejrtrækning og tvunget udløb, et positivt eksspiratorisk tryk ved hjælp af en speciel maske eller flagren.
2. Bekæmpelse af infektionen i det bronchopulmonale system.

Kronisk og tilbagevendende luftvejsinfektion er hovedårsagen til morbiditet og dødelighed hos patienter med cystisk fibrose.

Det vigtigste årsagsmiddel til infektion er Pseudomonas aeruginosa, som findes hos 70-90% af patienterne. Ifølge Ficlc (1989) fortsætter Pseudomonas aeruginosa næsten konstant i patientens sputum. Ofte er der samtidig en gylden stafylokokker, en hæmofil stang.

Pseudomonas aeruginosa producerer forskellige faktorer skadelige lungevæv (exotoksiner A og S, alkalisk protease, elastase, Leukocidin, pigmenter) samt også syntetiserer mucoide shell polymer bestående af alginsyre. Denne membran kombinerer med en viskøs bronchial sekretion, styrker obstruktionen og gør det svært for antibiotika at handle på patogenet. Pseudomonas aeruginosa er ekstremt resistent over for beta-lactam antibiotika.

Til behandling af infektioner med Pseudomonas aeruginosa anvendes pseudomonas penicilliner, aminoglycosider, fluorquinoloner, monobactamer, carbapenemer, cephalosporiner tredje pseudomonas (ceftazidim, ceftazidim) og fjerde (cefpirom, cefsulodin og cefepim) generation. Cefsulodin - antipseudomonale specifikke antibiotika, de resterende mikroorganismer det har ringe effekt. Ceftazidim udbytter til andre pseudomonas antibiotika. Den mest effektive over for Pseudomonas aeruginosa-infektion er ceftazidim. Ceftazidim og ceftazidim påvirker ikke kun Pseudomonas aeruginosa, men også til de fleste Gram-negative bakterier. Cefpirom og cefepim er aktive ikke blot over for Pseudomonas aeruginosa, men også mod ikke-positive flora samt Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella og E. Coli.

3. Korrektion af eksokrin insufficiens i bugspytkirtlen udføres ved anvendelse af lægemidler, der indeholder pankreas enzymer. Den mest effektive er mikrosfæriske præparater, der er dækket af en syrebestandig belægning (kreon, lancitrat, prolipase, pankreas).

I de senere år er muligheden for behandling af cystisk fibrose med omylorid, natriumadenosintrifosfat, åbning af alternative kloridkanaler diskuteret; mulighederne for behandling med anticytokiner, anti-interleukiner (anti-IL-2, anti-IL-8); Genetekniske tilgange til korrektion af en genetisk defekt ved cystisk fibrose udvikles.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]