Klassificering af hjernetumorer hos børn

I 1926 udviklede Bailey og Cushing en klassifikation af hjernetumorer baseret på et generelt koncept for onkologi. Ifølge dette koncept udvikler tumorer fra celler, der er i forskellige stadier af morfologisk og funktionel udvikling. Forfatterne foreslog, at hvert trin i glialcelleudvikling svarer til sin egen tumor. Modifikationen af Bailey og Cushings arbejde er baseret på de fleste moderne morfologiske og histologiske klassifikationer.

Moderne histologisk klassifikation af tumorer i centralnervesystemet (WHO, 1999) afspejler fuldt Histogenesen og graden af malignitet af en række tumorer gennem brug af Neuromorphology nyeste teknikker, herunder immunhistokemi og molekylær genetisk analyse. Tumorer af centralnervesystemet hos børn er karakteriseret ved heterogeniteten af den cellulære sammensætning. De indeholder neuroektodermale, epitheliale, gliale og mesenkymale komponenter. Definitionen af tumorens histologiske type er baseret på identifikationen af den overvejende komponent af cellerne. Følgende er en 1999 WHO-klassifikation med forkortelser.

Histologiske varianter af tumorer i centralnervesystemet

• Neuroepitheliale tumorer.
  • Astrocytiske tumorer.
  • Oligodendrogliale tumorer.
  • Ependymære tumorer.
  • Blandede gliomer.
  • Tumorer af vaskulær plexus.
  • Glial tumorer af ukendt oprindelse.
  • Neuronale og blandede neuronal-gliale tumorer.
  • Parenkymale tumorer i pinealkirtlen.
  • Embryonale tumorer.
• Tumorer i kraniale og ryghinde.
  • Švannoma.
  • Neurofibrom.
  • Malign tumor i det perifere nerverstamme.
• Tumorer af meninges.
  • Tumorer fra meningoepithelialceller.
  • Mesenkymale non-meningoepitheliale tumorer.
  • Primære melanocytiske læsioner.
  • Tumorer af ukendt histogenese.
• Lymfomer og tumorer i det hæmatopoietiske væv.
  • Maligne lymfomer.
  • Plasmacytom.
  • Granulocytom sarkom.
• Tumorer fra kimceller (germinogene).
  • Den germinom.
  • Embryonisk kræft.
  • Tumor af æggeblomme sac.
  • Choriocarcinoma.
  • Teratom.
  • Blandede kimcelle tumorer.
• Tumorer i regionen af den tyrkiske sadel.
  • Kraniofaringioma.
  • Granulær celletumor.
• Metastaserende tumorer.

Denne klassifikation indeholder definitionen af flere grader af malignitet af astrocytiske og ependemiske tumorer. Følgende kriterier anvendes:

• celle pleomorphism;
• mitotisk indeks;
• atypi af kerner;
• nekrose.

Graden af malignitet er defineret som summen af de fire listede histologiske tegn.

Fænotypisk klassificering

Ud over udelukkende morfologiske og histogenetiske begreber er der en fænotypisk tilgang til klassificeringen af CNS-tumorer. Immunohistokemiske og molekylære metoder anvendes som et supplement til standard lys- og elektronmikroskopi, som giver mulighed for mere præcist og objektivt at bestemme typen af hjerne-tumorceller. En række tumorer er fænotypisk polymorfe, da de består af væv af forskellig genese. Immunohistokemisk undersøgelse af en atypisk teratoid-rhabdomous tumor afslørede, at rhabdoidceller ofte udtrykker epitelmembranantigen og vimentin, mindre ofte actin af glatte muskelceller. Disse celler kan også udtrykke glialfibrillar sure protein, neurofilamenter og cytokeratiner, men udtrykker aldrig desmin og markører af kimcellecelletumorer. Små embryonale celler udtrykker markørerne for neuroektodermal differentiering, og desmin er ustabil. Det mesenkymale væv udtrykker vimentin, og epitelet udtrykker cytokeratiner med forskellige molekylvægte. Teratoid-rhabdomøse tumorer har en signifikant proliferativ aktivitet, mærkningsindekset for den proliferative markør Ki-67 i langt de fleste tilfælde overstiger 20%.

Klassificering af hjernetumorer hos børn

Tumorer i hjernen hos børn adskiller sig fra voksne. Blandt voksne dominerer supratentoriale tumorer overvejende hovedsageligt gliomer. De fleste neoplasmer hos spædbørn er infratentorienterede, ca. 20% er udifferentierede embryonale tumorer. Prognosen bestemmer den biologiske natur af tumor og kirurgisk tilgængelighed, derfor kan prognosen være forskellig med et andet arrangement af histologisk lignende tumorer.

Af de mange histologiske typer hjernetumorer blandt børn, den mest almindelige gruppe af embryonale tumorer, der består af lavgradige neuroepitheliale celler. Ifølge WHO klassifikationen i 1999, denne gruppe omfatter medulloblastom, supratentoriale primitiv neuroektodermale tumor, en atypisk teratoid-rhabdoid tumor medulloepiteliomu og ependimoblastomu. Langt de fleste tumorer er repræsenteret af de første tre histologiske typer.

Isolering af embryonale tumorer er baseret på følgende:

• de opstår udelukkende i barndommen;
• har det samme kliniske kursus, der er karakteriseret ved en udtalt tendens til leptomeningeal fordeling, hvilket nødvendiggør forebyggende kraniospinal bestråling;
• De fleste tumorer i denne gruppe (medulloblastom, supratentoriale primitive neuroektodermale tumorer og ependymoblastoma) består hovedsageligt af primitive eller udifferentierede neuroepitelceller, selvom også indeholde celler, som morfologisk ligner neoplastiske astrocytter, oligodendrocytter, ependimarnye celler, neuroner og melanocytter (Nogle tumorer kan omfatte en glat eller poperechnoischerchennye myofibriller fibro-kollagenholdigt væv).

Tumorer med de ovennævnte egenskaber er typiske for cerebellumet (medulloblastoma). Imidlertid kan histologisk identiske tumorer også forekomme i hjernehalvfrekvensen, hypofysen, hjernestammen, i rygmarven. I dette tilfælde betegnes de med udtrykket "supratentoriel primitiv neuroektodermal tumor". Opdelingen af medulloblastoma og primitive neuroektodermale tumorer er baseret på deres molekylære og biologiske egenskaber. Gruppen af embryonale tumorer indbefattede på grund af den store risiko for deres leptomeningeal spredning og de atypiske teratoid-rhabdomøse tumorer, der for nylig blev identificeret i en separat histologisk variant. Histologisk adskiller disse neoplasmer sig fra embryonale CNS-tumorer. De består af væv af forskellig genese - store rhabdoidceller i kombination med områder af neuroektodermal, mesenkymal og epithelial oprindelse. I nogle tilfælde kan tumoren kun bestå af rhabdomoidceller, to tredjedele af tumorer har en udtalt embryonisk komponent med små celler.

[1], [2], [3], [4]